縦隔の非腫瘍性疾患。気中隔膜

すべての医師が知っておくべきこと

気中隔膜は縦隔に空気がある状態と定義され、胸腔、心膜、皮下の軟部組織、腹膜、後腹膜などの他の部位に病的な肺胞外ガスを伴うことがあります。気中胸膜は、通常、食道や気管支のような粘膜バリアーを破壊する外傷によって生じる。その他の原因としては、肺胞の破裂（咳の発作など）やガスを発生する感染症などが挙げられます。

分類：

症例は一般的に、自然発生的なものと他の原因による二次的なものに分けられます。また、縦隔に空気が入り込む場所（頭・首・上気道、下気道、肺、消化管、外部から）によっても分類されます。また、気管や食道の粘膜の破壊、肺胞の破裂、外部からの侵入、感染症、特発性など、空気の侵入のメカニズムによっても分類する必要があります。

Are you sure your patient is pneumomediastinum?

胸骨下の痛みは、肺気腫の最も一般的な症状ですが、この症状には他にも多くの原因が考えられます。気管支拡張症による胸痛は、多くの場合、胸膜痛であり、首や背中に放散することもあります。その他の一般的な症状としては、呼吸困難、咳嗽、嚥下困難、咽頭痛、ふらつき、発声障害などがあります。声門付近の後咽頭および外側咽頭腔が圧迫されることにより、皮下気腫が頸部の軟部組織にまで及ぶと、特徴的な高音の変化が生じることがあります。身体検査では、胸壁または頸部にクレピタス（皮下気腫）がよく見られます。胸部の空気による腫れがあるかもしれませんが、大きな気道と頸部の組織との間の圧力差により、気管は通常、正中に保たれています。喘鳴や気道損傷はまれである。胸部の聴診では、心音と同期した「カチカチ」という音が聞こえることがあります（ハムマン徴候）。まれに、血行動態が悪化することがあります。

発表されたケースシリーズのレビューによると、最も一般的な徴候および症状は、胸痛（61％）、咳（41％）、呼吸困難、皮下気腫（40％）、持続的な咳（20％）、首の痛み（17％）、嚥下困難（14％）、およびHamman徴候（14％）であった。

注意：気中隔膜を模倣する他の疾患があります

他の多くの筋骨格系、肺/胸膜、心臓、食道の疾患が気中隔膜と同様の症状を示すことがあります。これらの他の診断のうち、食道穿孔は二次的な気胸の最も一般的な原因であるが、この原因による気胸の死亡率が高いことを考えると、除外する必要がある。内側気胸は、X線単純撮影では気胸と間違われることがあるが、胸部CTでは気胸と内側気胸を区別することができる。

この患者はどのようにして、そしてなぜ気胸を発症したのでしょうか？

肺胞の損傷から気管支血管鞘に沿って縦隔に空気が移動することは、1939年にMacklinによって初めて実証されました。頸部の頸部筋膜の深層は気管と食道を包んでいます。この組織面は肺のヒラまで伸びており、末端の気管支、動脈、静脈を覆う気管支血管鞘とつながっている。気管支血管鞘は心膜ともつながっているので、肺胞の破裂や頸部や胸壁の軟部組織から侵入した空気は、これらの平面に沿って縦隔のどこにでも追跡することができます。

気管や食道の粘膜破壊は、通常、内視鏡検査、気管内挿管、経食道心エコー検査などの手続き上の操作を含む外傷によって起こります。

肺胞破裂は一般的に気胸を引き起こしますが、空気が気管支を覆う筋膜に沿って移動し、気中胸を引き起こすことがあります。自然発生的な気胸は、通常、声門を閉じた状態での胸腔内圧の上昇（バルサルバ法）、気道の閉塞（喘息など）、または肺活量の極端な変化に関連しています。自然発生的な肺中隔膜は、激しい咳や嘔吐、喘息の悪化、分娩、バルサルバ法、運動、スキューバダイビング、吸入薬物（マリファナやコカインなど）の乱用などの後に患者に見られます。間質性肺疾患や慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの基礎的な肺疾患、および特定の胸腔内感染（例：ニューモシスチス・ジロベシ）は、自然発生的なニューモミアスティヌムの発生と関連しています。

肺胞破裂の二次的な原因として、陽圧機械換気があり、特に気道のピーク圧が高い場合には、バロトラウマが生じます。バロトラウマは、急性呼吸困難症候群（ARDS）に見られるような肺のコンプライアンスの低下、高潮量および／または正の呼気終末圧（PEEP）、あるいは慢性閉塞性肺疾患によるauto-PEEPの発生などの場合に起こりやすい。人工呼吸による気胸の発生率に関する具体的なデータはありませんが、ARDSで現在一般的に行われている低換気量戦略では気胸発生率が低下することが示唆されています。

外傷、手術（通常、縦隔鏡検査、気管切開、胸骨切開）、または気腹からの空気の導入など、外部からの空気の導入が気胸の原因となることがある。また、歯科治療や後咽頭膿瘍のように、中咽頭や頸部から空気が侵入することもあります。

まれに、感染症でガスを発生する生物が縦隔内に空気を発生させることがある。

Tension physiologyは自然換気ではほとんど起こらないが、組織が損傷して吸気時にのみ選択的に空気を通すワンウェイバルブ効果が起こると、縦隔や心膜に発生することがある。

どのような人が肺気腫を発症するリスクが高いのですか？

食道穿孔や急性縦隔洞炎などの罹患率の高い疾患が除外された後は、嘔吐、娯楽用吸入薬の使用、咳、スポーツや身体運動など、肺胞破裂や呼吸器・消化管の外傷のリスクを高める前駆因子を特定するために病歴を調べる必要があります。しかし、素因となる誘因が特定されるのは、約40％の症例に過ぎません。

自然気胸の発生に関連する基礎的な肺疾患には、喘息、肺気腫、間質性肺疾患、気管支拡張症などがあります。

あまり一般的ではありませんが、関連する肺疾患には、嚢胞性または空洞性病変、閉塞性細気管支炎、胸腔内悪性腫瘍などがあります。機械的に換気を行っている患者は、肺のコンプライアンスの低下（ARDSなど）、閉塞性換気生理、換気装置の同期不良などにより気道圧力が高くなると、気圧変動とそれに伴う肺中隔膜のリスクが高くなります。

真の特発性自然発生的な肺中隔膜はまれで（成人入院患者の0.001％～0.01％）、他のグループよりも若い男性に多く見られます。

二次性肺気胸の患者は通常、過去の外傷や処置器具が原因であることを容易に示唆する病歴を持っています。

診断のためにどのような臨床検査を行うべきか、またその結果をどのように解釈すべきか

画像検査を除き、臨床検査は非特異的です。一部の患者は軽度の白血球増加を示すことがあります。

どのような画像検査が肺結核の診断に役立つか

胸部X線（CXR）は最も一般的な初期検査であり、レトロスペクティブなケースシリーズでは、大部分の症例が初期のCXRで同定されています。 CXRの感度は80％以上で、CTは縦隔内の空気を検出する感度が100％です。肺縦隔に伴う放射線透過性は、他のビューよりも側面フィルムでより明らかになることがある。顕著なCXR所見としては、縦隔胸膜の隆起があり、縦隔胸膜に放射線性の空気の筋が浮き出て、頸部や胸壁にまで及ぶことがある。このような胸膜の隆起は、しばしば左心の境界に沿って最も容易に可視化される（図1）。

もう一つの注目すべきCXR所見は、大動脈の輪郭です。肺の縦隔胸膜と内臓胸膜の両方によって生じる空気の透視は、上行大動脈、大動脈弓、下行大動脈、およびその他の血管枝の輪郭を示します（図1および図2）。また、CXR正面像では、左の横隔膜の上面から心臓が空気で隔てられているため、連続した横隔膜徴候が現れることがあります（図1）。 Naclerio’s V signは、下行大動脈を覆う空気が、左側の横隔膜に沿って空気と交差することで生じるX線写真上の “V “である（図1）。

横方向のCXRでも肺中隔膜を示すことがあり、これは心臓の前方にある胸腔内空気を表しています（図2）。左側の連続した横隔膜徴候を側方から見ると、通常は見えない左前部の横隔膜を完全に可視化することができる（図2）。

CXRで気胸と肺中隔膜を区別するのは難しいかもしれない。

CXRで気胸と区別するのは難しいかもしれません。apical pneumomediastinumはapical pneumothoraxと間違われることがありますが、対側の側臥位フィルムで区別できます。頂部気胸の空気は組織平面内に閉じ込められているため、腹膜フィルムでは移動しないが、非定位気胸は胸郭の非定位部分に移動する。内側気胸と気胸は、縦隔構造による障害のため、単純X線写真では類似して見えることがある。

気胸も気中胸との区別がつきにくいことがあります。患者が最近心臓手術を受けたのでなければ、気液性心膜は気液性中隔に比べてはるかに少ない。この2つの病因を区別するには、X線写真の空気層に対する心膜の肥厚や滲出を観察することも有用である。さらに、近位上行大動脈に病変がある場合には、気管支拡張症が疑われる。

胸部CTは、空気の範囲を明確にすることができ、（状況によっては）縦隔に空気を導入した損傷部位の手がかりを高感度で得ることができるので、一般的に推奨される。さらに、食道穿孔を除外するために、水溶性の薬剤（吸引すると肺炎を起こすものもあるので注意が必要）や薄いバリウムを用いた造影剤による食道造影を検討すべきである。食道穿孔は類似した臨床症状を示すことがあり、他の原因の肺中隔膜よりも積極的な治療が必要となる。小さなケースシリーズでは、ルーチンの腹部CTでは病因を確実に特定することができなかったため、多発外傷の場合のように腹部の関連プロセスが疑われる場合を除いては必要ない。

肺中隔膜の診断を下す、あるいは除外するために役立つ非侵襲的な肺診断検査は何か？

診断は一般的に、縦隔の空気が気道外にあることをX線で証明することで行われます。

気中隔膜の診断を下す、あるいは除外するために、どのような診断方法が役立ちますか？

診断を確定するには、一般的に患者の病歴と胸部CTで十分ですが、食道穿孔の可能性がある場合は、食道造影を行う必要がありますが、閾値は低いです。気管支鏡や食道胃十二指腸鏡（EGD）などの定期的な検査は有益ではなく、呼吸器や消化管への外傷が考慮されるケースに留めるべきである。

肺中隔膜の診断を下す、あるいは除外するために、どのような病理学的／細胞学的／遺伝学的研究が役立つか？

診断は典型的には、空気消化管の外にある縦隔の空気のX線証拠によってなされます。

患者が気中隔膜であると判断した場合、その患者はどのように管理されるべきですか？

自然発生的な気中隔膜の患者の大部分は、血行動態や呼吸器系の障害を起こさないため、治療は主に支持的なものとなります。緊張性の生理現象が起こらないように、血行動態を綿密にモニターしながら患者をフォローする必要があります。

肺胞外ガスの再吸収を助けるために酸素を補充することはしばしば行われるが、そのデータはほとんど逸話的なものである。

カテーテルやチューブによる胸腔鏡下手術は、緊張型生理の場合や気胸を伴う場合を除き、ほとんど必要ありません。同様に、縦隔気腫を伴うことのある緊張性皮下気腫の緩和のために、皮膚切開や皮下組織への小口径カテーテル挿入を用いた症例も報告されている。

呼吸器や消化管の損傷源を評価するための気管支鏡やEGDなどの侵襲的な処置は、主に既知の外傷性障害の履歴に基づいて状況に応じて行われます。また、外傷部位が支持療法のみで自然に治癒しない場合には、外科的なドレナージや修復を行うこともあります。

機械的換気を行っている肺中隔膜の患者には、バロトラウマを最小限に抑えるための人工呼吸法を用いるべきである。 PEEPを最小にして気道圧を下げるための具体的な人工呼吸器の管理方法が説明されており、現在ではARDSなどの疾患で広く使用されています。

緊張性中隔膜は、緊張性気胸を引き起こす可能性があるため、患者を注意深く観察する必要があります。緊張性気胸が発生した場合、医師がすぐに介入できない場合にこの方法を使用することを提案する人もいるが、エンピリック胸部チューブの設置には議論がある。緊張性気胸は生命を脅かす可能性があるため、胸腔鏡、胸骨下切開などの方法で緊張性気胸を解消するための外科的評価を緊急に行うべきである。症例報告では、心嚢穿刺や経皮的ドレーン留置による最適な治療結果が得られないことが示唆されています。

発表された症例では、抗生物質が頻繁に使用されていましたが、その必要性は文献的には裏付けられていません。しかし、縦隔と気道の連絡が疑われる場合（食道穿孔、外傷、最近の手術の場合など）は、縦隔空間の消化器系細菌や感染物質による汚染を最小限にするために、抗生物質の投与が必要である。

推奨された方法で管理された患者の予後は？

気管支中隔の大部分は自己限定的で、侵襲的な治療法なしに解決します。公開されている文献では、平均2日後に症状が改善し、約1週間でX線写真が完全に消失することが示唆されています。自然発症した症例の入院期間は、平均4.1±2.3日であった。結果に関する文献の大部分は、レトロスペクティブなケースシリーズで構成されていました。

二次性肺気胸の死亡率も同様に低いが、胸腔鏡下手術の必要性は自然発症の場合よりも高い。しかし、死亡率は緊張性生理の発現により著しく悪化し、緊張性気胸の症例では最大5％の死亡率となる。

肺気胸の患者さんには、他にどのような配慮が必要ですか？

この病気の診断と治療のための第一の配慮は、上記の通りです。

Heading