Heading

• Przewlekła białaczka limfocytowa jest rodzajem raka, w którym szpik kostny wytwarza zbyt wiele limfocytów (rodzaj białych krwinek).
• Białaczka może wpływać na czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi.
• Starszy wiek może wpływać na ryzyko rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej.
• Znaki i objawy przewlekłej białaczki limfocytowej obejmują obrzęk węzłów chłonnych i zmęczenie.
• Testy, które badają krew, szpik kostny i węzły chłonne są używane do wykrywania (znalezienia) i diagnozowania przewlekłej białaczki limfocytowej.
• Pewne czynniki wpływają na opcje leczenia i rokowanie (szanse na wyzdrowienie).

Przewlekła białaczka limfocytowa jest rodzajem nowotworu, w którym szpik kostny wytwarza zbyt wiele limfocytów (rodzaj białych krwinek).

Przewlekła białaczka limfocytowa (zwana również CLL) jest chorobą krwi i szpiku kostnego, której przebieg zazwyczaj pogarsza się powoli. CLL jest jednym z najczęstszych typów białaczki u dorosłych. Często występuje w wieku średnim lub po jego zakończeniu; rzadko występuje u dzieci.

Białaczka może dotyczyć czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Normalnie organizm wytwarza komórki macierzyste krwi (niedojrzałe komórki), które z czasem stają się dojrzałymi komórkami krwi. Komórka macierzysta krwi może stać się mieloidalną komórką macierzystą lub limfoidalną komórką macierzystą.

Mielidalna komórka macierzysta staje się jednym z trzech typów dojrzałych komórek krwi:

• Czerwone krwinki, które przenoszą tlen i inne substancje do wszystkich tkanek organizmu.
• Białe krwinki, które zwalczają zakażenia i choroby.
• Płytki krwi, które tworzą skrzepy krwi, aby zatrzymać krwawienie.

Limfoidalna komórka macierzysta staje się komórką limfoblastu, a następnie jednym z trzech typów limfocytów (białych krwinek):

• Limfocyty B, które wytwarzają przeciwciała pomagające zwalczać infekcje.
• Limfocyty T, które pomagają limfocytom B wytwarzać przeciwciała do zwalczania infekcji.
• Naturalne komórki zabójcze, które atakują komórki nowotworowe i wirusy.

W CLL zbyt wiele komórek macierzystych krwi staje się nieprawidłowymi limfocytami i nie przekształca się w zdrowe białe krwinki. Nieprawidłowe limfocyty mogą być również nazywane komórkami białaczkowymi. Limfocyty nie są w stanie zwalczać infekcji bardzo dobrze. Ponadto, gdy liczba limfocytów wzrasta we krwi i szpiku kostnym, jest mniej miejsca dla zdrowych białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi. Może to powodować infekcje, anemię i łatwe krwawienie.

Ten streszczenie dotyczy przewlekłej białaczki limfocytowej. Zobacz następujące podsumowania PDQ, aby uzyskać więcej informacji na temat białaczki:

Wyższy wiek może mieć wpływ na ryzyko zachorowania na przewlekłą białaczkę limfocytową.

Wszystko, co zwiększa ryzyko zachorowania na daną chorobę nazywane jest czynnikiem ryzyka. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że zachorujesz na raka; brak czynników ryzyka nie oznacza, że nie zachorujesz na raka. Jeśli uważa Pan, że może być Pan w grupie ryzyka, proszę porozmawiać z lekarzem. Czynniki ryzyka dla CLL obejmują następujące czynniki:

• Bycie w średnim wieku lub starszym, mężczyzną lub rasy białej.
• Historia rodzinna CLL lub raka układu chłonnego.
• Posiadanie krewnych, którzy są rosyjskimi lub wschodnioeuropejskimi Żydami.

Znaki i objawy przewlekłej białaczki limfocytowej obejmują obrzęk węzłów chłonnych i zmęczenie.

Zwykle CLL nie powoduje żadnych oznak ani objawów i jest wykrywana podczas rutynowego badania krwi. Oznaki i objawy mogą być spowodowane przez CLL lub przez inne schorzenia. Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:

• Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych na szyi, pod pachami, na brzuchu lub w pachwinie.
• Uczucie dużego zmęczenia.
• Ból lub uczucie pełności poniżej żeber.
• Gorączka i infekcje.
• Utrata wagi bez znanej przyczyny.

Testy, które badają krew, szpik kostny i węzły chłonne są używane do wykrywania (znalezienia) i diagnozowania przewlekłej białaczki limfocytowej.

Następujące testy i procedury mogą być używane:

• Egzamin fizyczny i wywiad :Egzamin ciała w celu sprawdzenia ogólnych oznak zdrowia, w tym sprawdzenie oznak choroby, takich jak guzki lub cokolwiek innego, co wydaje się niezwykłe. Historia nawyków zdrowotnych pacjenta oraz przebytych chorób i leczenia również zostanie pobrana.
• Pełna morfologia krwi (CBC) z różnicowaniem :Procedura, w której próbka krwi jest pobierana i sprawdzana pod kątem następujących parametrów:
  • Liczba czerwonych krwinek i płytek krwi.
  • Liczba i rodzaj białych krwinek.
  • Ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen) w czerwonych krwinkach.
  • Część próbki krwi składająca się z czerwonych krwinek. Immunofenotypowanie: Test laboratoryjny, w którym antygeny lub markery na powierzchni komórek krwi lub szpiku kostnego są sprawdzane w celu określenia, czy są to limfocyty czy komórki mieloidalne. Jeśli komórki są złośliwe limfocyty (rak), są one sprawdzane, aby zobaczyć, czy są one limfocyty B lub limfocyty T.
• FISH (fluorescencja in situ hybrydyzacji):Technika laboratoryjna używana do oglądania genów lub chromosomów w komórkach i tkankach. Kawałki DNA, które zawierają barwnik fluorescencyjny są wytwarzane w laboratorium i dodawane do komórek lub tkanek na szklanym szkiełku. Kiedy te kawałki DNA wiążą się z określonymi genami lub obszarami chromosomów na szkiełku, świecą się, gdy są oglądane pod mikroskopem ze specjalnym światłem.
• Cytometria przepływowa : Test laboratoryjny, który mierzy liczbę komórek w próbce, procent żywych komórek w próbce i pewne cechy komórek, takie jak rozmiar, kształt i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórek. Komórki są barwione barwnikiem światłoczułym, umieszczane w płynie i przepuszczane w strumieniu przed laserem lub innym rodzajem światła. Pomiary opierają się na tym, jak światłoczuły barwnik reaguje na światło.
• Test mutacji genu IgVH:Badanie laboratoryjne wykonywane na próbce szpiku kostnego lub krwi w celu sprawdzenia mutacji genu IgVH. Pacjenci z mutacją genu IgVH mają lepsze rokowanie.
• Aspiracja szpiku kostnego i biopsja: Usunięcie szpiku kostnego, krwi i małego fragmentu kości poprzez wprowadzenie wydrążonej igły do kości biodrowej lub piersiowej. Patolog ogląda szpik kostny, krew i kość pod mikroskopem w poszukiwaniu nieprawidłowych komórek.

Część czynników wpływa na opcje leczenia i rokowanie (szanse na wyzdrowienie).

Możliwości leczenia zależą od:

• Stopnia zaawansowania choroby.
• Liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
• Czy występują oznaki lub objawy, takie jak gorączka, dreszcze lub utrata masy ciała.
• Czy wątroba, śledziona lub węzły chłonne są większe niż normalnie.
• Odpowiedź na początkowe leczenie.
• Czy CLL nawróciło (powróciło).

Prognoza (szansa na wyleczenie) zależy od:

• Czy doszło do zmiany w DNA i rodzaju zmiany, jeśli takowa występuje.
• Czy limfocyty są rozsiane po całym szpiku kostnym.
• Stopnia zaawansowania choroby.
• Czy CLL ulega poprawie pod wpływem leczenia, czy też nastąpił nawrót choroby.
• Czy CLL przechodzi w chłoniaka lub białaczkę limfocytową.
• Ogólny stan zdrowia pacjenta.

Etapy przewlekłej białaczki limfocytowej

• Po zdiagnozowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej wykonuje się badania, aby dowiedzieć się, jak daleko nowotwór rozprzestrzenił się we krwi i szpiku kostnym.
• W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej stosuje się następujące etapy:
  • Stopień 0
  • Stopień I
  • Stopień II
  • Stopień III
  • Stopień IV

Po zdiagnozowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej wykonuje się badania, aby dowiedzieć się, jak daleko nowotwór rozprzestrzenił się we krwi i szpiku kostnym.

Stopniowanie to proces używany do ustalenia, jak daleko rozprzestrzenił się nowotwór. Ważne jest, aby znać stadium choroby w celu zaplanowania najlepszego leczenia. Następujące badania mogą być wykorzystane w procesie oceny zaawansowania choroby:

• Rtg klatki piersiowej: zdjęcie rentgenowskie narządów i kości wewnątrz klatki piersiowej. Promieniowanie rentgenowskie jest rodzajem wiązki energii, która może przechodzić przez ciało i przenosić się na folię, tworząc obraz obszarów wewnątrz ciała, takich jak węzły chłonne.
• Rezonans magnetyczny (MRI):Procedura wykorzystująca magnes, fale radiowe i komputer do wykonania serii szczegółowych obrazów obszarów wewnątrz ciała, takich jak mózg i rdzeń kręgowy. Procedura ta jest również nazywana jądrowym rezonansem magnetycznym (NMRI).
• Tomografia komputerowa (CAT scan): Procedura, która sprawia, że seria szczegółowych zdjęć obszarów wewnątrz ciała, podjęte z różnych kątów. Obrazy są wykonane przez komputer połączony z aparatem rentgenowskim. Barwnik może zostać wstrzyknięty do żyły lub połknięty, aby organy lub tkanki były bardziej widoczne. Procedura ta jest również nazywana tomografią komputerową, tomografią komputerową lub komputerową tomografią osiową.
• Skan PET-CT :Procedura, która łączy obrazy z pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) i tomografii komputerowej (CT). Skany PET i CT są wykonywane w tym samym czasie za pomocą tej samej maszyny. Połączone skany dają bardziej szczegółowe obrazy obszarów wewnątrz ciała niż którykolwiek z nich. Skan PET jest procedurą służącą do wykrywania złośliwych komórek nowotworowych w organizmie. Niewielka ilość radioaktywnej glukozy (cukru) jest wstrzykiwana do żyły. Skaner PET obraca się wokół ciała i wykonuje obraz miejsc, w których glukoza jest wykorzystywana w organizmie. Złośliwe komórki nowotworowe są jaśniejsze na obrazie, ponieważ są bardziej aktywne i pobierają więcej glukozy niż normalne komórki.
• Badania chemiczne krwi :Procedura, w której próbka krwi jest sprawdzana w celu zmierzenia ilości pewnych substancji uwalnianych do krwi przez narządy i tkanki w organizmie. Niezwykła (wyższa lub niższa od normalnej) ilość danej substancji może być oznaką choroby.
• Test antyglobulinowy :Test, w którym próbka krwi jest oglądana pod mikroskopem, aby dowiedzieć się, czy na powierzchni czerwonych krwinek lub płytek krwi znajdują się przeciwciała. Przeciwciała te mogą reagować z czerwonymi krwinkami i płytkami krwi i niszczyć je. Test ten jest również nazywany testem Coombsa.

W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej stosuje się następujące stadia:

Stopień 0

W stadium 0 przewlekłej białaczki limfocytowej we krwi znajduje się zbyt wiele limfocytów, ale nie ma innych oznak ani objawów białaczki. Przewlekła białaczka limfocytowa w stadium 0 jest indolentna (wolno rosnąca).

Stopień I

W przewlekłej białaczce limfocytowej w stadium I, we krwi znajduje się zbyt wiele limfocytów, a węzły chłonne są większe niż normalnie.

Stopień II

W stopniu II przewlekłej białaczki limfocytowej, we krwi znajduje się zbyt wiele limfocytów, wątroba lub śledziona jest większa niż normalnie, a węzły chłonne mogą być większe niż normalnie.

Stopień III

W stopniu III przewlekłej białaczki limfocytowej, we krwi znajduje się zbyt wiele limfocytów i jest zbyt mało czerwonych krwinek. Węzły chłonne, wątroba lub śledziona mogą być większe niż normalnie.

Stopień IV

W stopniu IV przewlekłej białaczki limfocytowej we krwi znajduje się zbyt wiele limfocytów, a zbyt mało płytek krwi. Węzły chłonne, wątroba lub śledziona mogą być większe niż normalnie i może być zbyt mało czerwonych krwinek.

Przewlekła białaczka limfocytowa oporna na leczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa oporna na leczenie to rak, którego stan nie poprawia się po leczeniu.

Przegląd opcji leczenia

• Istnieją różne rodzaje leczenia dla pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową.
• Pięć rodzajów standardowego leczenia jest stosowanych:
  • Baczne oczekiwanie
  • Radioterapia
  • Chemoterapia
  • Chirurgia
  • Terapia celowana Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.
  • Chemoterapia z przeszczepem komórek macierzystych
  • Terapia biologiczna
  • Chimeryczny receptor antygenowy (CAR) T-komórkowy Pacjenci mogą chcieć rozważyć wzięcie udziału w badaniu klinicznym.
• Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.
• Badania uzupełniające mogą być potrzebne.

Istnieją różne rodzaje leczenia dla pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową.

Różne rodzaje leczenia są dostępne dla pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową. Niektóre metody leczenia są standardowe (obecnie stosowane leczenie), a niektóre są testowane w badaniach klinicznych. Badanie kliniczne leczenia jest badaniem naukowym mającym na celu poprawę obecnie stosowanych metod leczenia lub uzyskanie informacji na temat nowych metod leczenia pacjentów z rakiem. Jeśli badania kliniczne wykażą, że nowe leczenie jest lepsze od leczenia standardowego, nowe leczenie może stać się leczeniem standardowym. Pacjenci mogą chcieć rozważyć wzięcie udziału w badaniu klinicznym. Niektóre badania kliniczne są otwarte tylko dla pacjentów, którzy nie rozpoczęli leczenia.

Pięć rodzajów standardowego leczenia jest stosowanych:

Baczne oczekiwanie

Baczne oczekiwanie polega na uważnym monitorowaniu stanu pacjenta bez podawania jakiegokolwiek leczenia do momentu pojawienia się lub zmiany oznak lub objawów. Nazywa się to również obserwacją. W tym czasie leczone są problemy spowodowane przez chorobę, takie jak infekcje.

Promieniowanie

Promieniowanie jest leczeniem raka, które wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie lub inne rodzaje promieniowania w celu zabicia komórek rakowych lub powstrzymania ich wzrostu. Istnieją dwa rodzaje radioterapii:

• Zewnętrzna radioterapia wykorzystuje maszynę znajdującą się na zewnątrz ciała do wysyłania promieniowania w kierunku nowotworu.
• Wewnętrzna radioterapia wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, drutach lub cewnikach, które umieszcza się bezpośrednio w nowotworze lub w jego pobliżu.

Sposób podawania radioterapii zależy od rodzaju leczonego nowotworu. Radioterapia zewnętrzna jest stosowana w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej.

Chemoterapia

Chemoterapia jest leczeniem raka, które wykorzystuje leki do zatrzymania wzrostu komórek nowotworowych, albo przez zabijanie komórek, albo przez zatrzymanie ich podziału. Kiedy chemioterapia jest przyjmowana doustnie lub wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, leki dostają się do krwiobiegu i mogą dotrzeć do komórek nowotworowych w całym organizmie (chemioterapia ogólnoustrojowa). Kiedy chemioterapia jest umieszczana bezpośrednio w płynie mózgowo-rdzeniowym, narządzie lub jamie ciała, takiej jak jama brzuszna, leki działają głównie na komórki nowotworowe w tych obszarach (chemioterapia regionalna). Sposób podawania chemioterapii zależy od rodzaju i stadium leczonego nowotworu.

Chirurgia

Splenektomia jest operacją mającą na celu usunięcie śledziony.

Terapia celowana

Terapia celowana jest rodzajem leczenia, które wykorzystuje leki lub inne substancje w celu zidentyfikowania i zaatakowania określonych komórek nowotworowych bez szkody dla normalnych komórek. Terapia przeciwciałami monoklonalnymi, terapia inhibitorami kinazy tyrozynowej oraz terapia inhibitorami BCL2 to rodzaje terapii celowanej stosowane w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej.

Terapia przeciwciałami monoklonalnymi to rodzaj leczenia nowotworu, w którym wykorzystuje się przeciwciała wytworzone w laboratorium z jednego rodzaju komórek układu odpornościowego. Przeciwciała te mogą identyfikować substancje na komórkach nowotworowych lub normalne substancje w organizmie, które mogą pomagać komórkom nowotworowym rosnąć. Przeciwciała przyłączają się do tych substancji i zabijają komórki nowotworowe, blokują ich wzrost lub zapobiegają ich rozprzestrzenianiu się. Przeciwciała monoklonalne są podawane w infuzji. Mogą być stosowane samodzielnie lub do przenoszenia leków, toksyn lub materiałów radioaktywnych bezpośrednio do komórek nowotworowych.

Terapia inhibitorem kinazy tyrozynowej jest leczeniem nowotworu, które blokuje sygnały potrzebne do wzrostu guza.

Terapia inhibitorem BCL2 jest leczeniem nowotworu, które blokuje białko o nazwie BCL2. Terapia inhibitorem BCL2 może zabijać komórki nowotworowe i może sprawić, że będą one bardziej wrażliwe na inne leki przeciwnowotworowe.

Nowe rodzaje leczenia są testowane w badaniach klinicznych.

Ta sekcja podsumowująca opisuje sposoby leczenia, które są badane w badaniach klinicznych. Może nie zawierać informacji o każdym nowym sposobie leczenia.

Chemoterapia z przeszczepem komórek macierzystych

Chemoterapia z przeszczepem komórek macierzystych jest metodą podawania chemioterapii i zastępowania komórek krwiotwórczych zniszczonych przez leczenie nowotworu. Komórki macierzyste (niedojrzałe komórki krwi) są pobierane z krwi lub szpiku kostnego pacjenta lub dawcy, a następnie zamrażane i przechowywane. Po zakończeniu chemioterapii, przechowywane komórki macierzyste są rozmrażane i podawane pacjentowi w postaci infuzji. Te ponownie podane komórki macierzyste przekształcają się w komórki krwi (i odbudowują) organizmu.

Terapia biologiczna

Terapia biologiczna to leczenie, które wykorzystuje układ odpornościowy pacjenta do walki z rakiem. Substancje wytwarzane przez organizm lub w laboratorium są wykorzystywane do wzmocnienia, ukierunkowania lub przywrócenia naturalnych mechanizmów obronnych organizmu przed rakiem. Ten rodzaj leczenia nowotworów nazywany jest również bioterapią lub immunoterapią.

Terapia z zastosowaniem chimerycznego receptora antygenowego (CAR) komórek T

Terapia z zastosowaniem komórek CAR komórek T jest rodzajem immunoterapii, która zmienia komórki T pacjenta (rodzaj komórek układu odpornościowego) tak, aby atakowały one określone białka na powierzchni komórek nowotworowych. Komórki T są pobierane od pacjenta, a w laboratorium do ich powierzchni dodaje się specjalne receptory. Zmienione komórki nazywane są chimerycznymi komórkami T z receptorem antygenowym (CAR). Komórki CAR T są hodowane w laboratorium i podawane pacjentowi w postaci infuzji. Komórki CAR T namnażają się we krwi pacjenta i atakują komórki nowotworowe. Terapia komórkami CAR T jest badana w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej.

Pacjenci mogą chcieć rozważyć wzięcie udziału w badaniu klinicznym.

Dla niektórych pacjentów wzięcie udziału w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia. Badania kliniczne są częścią procesu badawczego nad rakiem. Badania kliniczne przeprowadza się w celu sprawdzenia, czy nowe metody leczenia raka są bezpieczne i skuteczne lub lepsze niż leczenie standardowe.

Wiele z dzisiejszych standardowych metod leczenia raka opiera się na wcześniejszych badaniach klinicznych. Pacjenci, którzy biorą udział w badaniach klinicznych mogą otrzymać standardowe leczenie lub być jednymi z pierwszych, którzy otrzymają nowe leczenie.

Pacjenci, którzy biorą udział w badaniach klinicznych pomagają również poprawić sposób, w jaki rak będzie leczony w przyszłości. Nawet jeśli badania kliniczne nie prowadzą do skutecznych nowych metod leczenia, często dają odpowiedź na ważne pytania i pomagają w rozwoju badań.

Pacjenci mogą brać udział w badaniach klinicznych przed, w trakcie lub po rozpoczęciu leczenia raka.

Niektóre badania kliniczne obejmują tylko pacjentów, którzy nie byli jeszcze leczeni. Inne badania testują terapie dla pacjentów, których rak nie uległ poprawie. Istnieją również badania kliniczne, w których testuje się nowe sposoby powstrzymania nawrotu raka lub zmniejszenia skutków ubocznych leczenia raka.

Badania kliniczne odbywają się w wielu częściach kraju. Zobacz sekcję Opcje leczenia, która znajduje się poniżej, aby uzyskać linki do aktualnych badań klinicznych. Zostały one pobrane z listy badań klinicznych NCI.

Badania uzupełniające mogą być potrzebne.

Niektóre z badań, które zostały wykonane w celu zdiagnozowania raka lub poznania jego stadium, mogą być powtórzone. Niektóre badania zostaną powtórzone w celu sprawdzenia, jak dobrze działa leczenie. Decyzje o tym, czy kontynuować, zmienić lub przerwać leczenie mogą być oparte na wynikach tych badań.

Niektóre badania będą kontynuowane od czasu do czasu po zakończeniu leczenia. Wyniki tych badań mogą wykazać, czy Twój stan się zmienił, czy też nastąpił nawrót nowotworu (powrót). Badania te są czasami nazywane badaniami kontrolnymi lub badaniami kontrolnymi.

Opcje leczenia w zależności od stadium

Stopień 0 przewlekłej białaczki limfocytowej

Leczenie stadium 0 przewlekłej białaczki limfocytowej polega zazwyczaj na uważnym oczekiwaniu.

Stopień I, stopień II, stopień III i stopień IV przewlekłej białaczki limfocytowej

Traktowanie stopnia I, stopnia II, stopnia III i stopnia IV przewlekłej białaczki limfocytowej może obejmować następujące elementy:

• Baczne oczekiwanie, gdy występuje niewiele lub brak oznak lub objawów.
• Terapia celowana z zastosowaniem przeciwciała monoklonalnego, inhibitora kinazy tyrozynowej lub inhibitora BCL2.
• Chemoterapia z zastosowaniem 1 lub więcej leków, ze steroidami lub terapią przeciwciałami monoklonalnymi lub bez nich.
• Niskie dawki radioterapii zewnętrznej na obszary ciała, w których wykryto nowotwór, takie jak śledziona lub węzły chłonne.
• Badanie kliniczne chemioterapii i terapii biologicznej z przeszczepem komórek macierzystych.
• Badanie kliniczne nowego leczenia.

Opcje leczenia opornej na leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Leczenie opornej na leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej może obejmować następujące elementy:

.