Abstract
Chondroid syringoma, czyli gruczolak pleomorficzny skóry, jest rzadkim, łagodnym guzem przydatków skóry. Zazwyczaj objawia się jako powoli rosnący śródskórny lub podskórny guzek, typowo zlokalizowany w okolicy głowy i szyi. Ze względu na niezbyt charakterystyczną symptomatologię kliniczną tego rzadkiego guza, rozpoznanie stawiane jest wyłącznie retrospektywnie na podstawie potwierdzenia histologicznego wyciętego chirurgicznie guza. Przedstawiamy rzadki przypadek chondroid syringoma zlokalizowanego w lewym kciuku przyśrodkowym u 58-letniego mężczyzny. Pacjent nie miał żadnych dolegliwości i zdecydował się na wycięcie guza jedynie z powodów kosmetycznych. Wykonano miejscowe wycięcie z makroskopowo szerokim mankietem prawidłowej tkanki, nie niszcząc struktur estetycznych i funkcjonalnych, ponieważ ubytek został odtworzony płatem palcowym. Po roku od operacji pacjentka pozostaje wolna od choroby. Chondroid syringoma zwykle pojawia się w obrębie twarzy, ale lokalizacja w kłębie przyśrodkowym nie jest opisywana w literaturze od dwudziestu lat.
1. Wstęp
Chondroid syringoma, czyli guz mieszany skóry, jest łagodnym nowotworem pochodzenia gruczołów potowych i rzadką jednostką kliniczną. Histologicznie można go opisać jako nowotwór składający się z formacji komórek nabłonkowych i mioepitelialnych w obrębie śluzowatego, pseudochondromatycznego lub hialinowego zrębu zawierającego śluzowatą wydzielinę. Zwykle zlokalizowany jest w skórze twarzy i głowy u pacjentów w wieku od 20 do 60 lat z wyraźną przewagą mężczyzn. Najczęstsze miejsca występowania to nos, policzki, górna warga, skóra głowy, czoło i broda. Chondroid syringoma pojawia się klinicznie jako powoli rosnący, bezbolesny lub podskórny guzek. Zmiany są twarde i przylegające do skóry, ale wyraźnie odgraniczone od struktur leżących u podłoża.
Prezentujemy bardzo rzadki przypadek chondroid syringoma zlokalizowanego w lewym kciuku przyśrodkowym. Lokalizacja ta nie była opisywana w literaturze przez ostatnie dwadzieścia lat.
2. Opis przypadku
53-letni mężczyzna zgłosił się do naszej poradni chirurgii jamy ustnej i szczękowej z powodu bezobjawowej zmiany egzofitycznej w lewym kciuku przyśrodkowym. Pacjent poprosił o zabieg z powodów kosmetycznych.
Według pacjenta zmiana pojawiła się po raz pierwszy sześć miesięcy przed badaniem klinicznym i rosła bardzo powoli. Nie skarżył się na żadne dolegliwości poza problemami kosmetycznymi.
W badaniu przedmiotowym zmiana o średnicy 1 cm była zlokalizowana w lewym kciuku przyśrodkowym, nie ograniczała pola widzenia (ryc. 1).
Zmiana w lewym kantyczku przyśrodkowym.
W znieczuleniu miejscowym infiltracyjnym wycięto zmianę i przesłano do badania histopatologicznego. Rekonstrukcję przeprowadzono klasycznym płatem glabellarnym (Rycina 2).
Rekonstrukcja płatem glabellarnym.
Gojenie przebiegało bez powikłań, a pacjentka była zadowolona z efektu kosmetycznego. Po roku nie stwierdzono nawrotu choroby.
Badanie histologiczne wykazało obwodową, wieloguzkową zmianę (ryc. 3), zlokalizowaną w skórze właściwej powieki. Guz składał się z gniazd i kanalików komórek nabłonkowych (ryc. 4) i mioepitelialnych (ryc. 5 i 6), w mezenchymalnej macierzy myxoidalnej (ryc. 7) i hialinowej (ryc. 8).
Zmiana wieloguzkowa.
Komórki nabłonkoweck7 ×200.
p63 komórki mioepitelialne ×200.
Komórki mioepitelialne.
Myxoidalna macierz mezenchymalna.
Macierz mezenchymalna hialinowa.
Nie zaobserwowano atypii ani nietypowej aktywności mitotycznej. Postawiono rozpoznanie gruczolaka pleomorficznego (guz mieszany).
3. Dyskusja
Gruczolaki potowe głowy i szyi są rzadkie. Chondroid syringoma, opisany po raz pierwszy przez Hirscha i Helwiga w 1961 roku, jest rzadkim, łagodnym, mieszanym guzem gruczołów potowych zlokalizowanym w skórze właściwej lub podskórnej. Najczęściej występuje w obrębie głowy i szyi, a najczęstsze lokalizacje to skóra głowy, policzek, nos, górna warga, broda i czoło. Rzadziej guz ten może dotyczyć dłoni, stóp, okolic pachowych, brzucha, prącia, sromu i moszny. Chondroid syringoma dotyczy najczęściej mężczyzn w średnim wieku, powyżej 35 roku życia.
Prezentujemy rzadki przypadek chondroid syringoma zlokalizowanego w kłykciu przyśrodkowym, który nie był opisywany w literaturze (tab. 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Tabela 1.
Zmiana ta jest wolno rosnącą zmianą.rosnąca, bezbolesny, śródskórny lub podskórny guzek, który może być przytwierdzony do skóry, bez umocowania do głębszych struktur. Rozpoznanie jest zwykle stawiane retrospektywnie na podstawie wyników badań histopatologicznych. Rozpoznanie kliniczne jest potwierdzane badaniem histologicznym zmiany. Kliniczna diagnostyka różnicowa może obejmować dermoid implantacyjny, torbiel łojową, naevus złożony, clear cell hidradenoma, cystic basal cell carcinoma, neurofibroma i dermatofibroma. Głęboki wariant tego guza może być mylony z gruczolakiem pleomorficznym pochodzenia ślinianki większej lub mniejszej .
Terapią z wyboru jest miejscowe wycięcie chirurgiczne z mankietem prawidłowej tkanki, w celu zapobiegania nawrotom. Jeśli guz został całkowicie wycięty i jest łagodny, długoterminowa obserwacja nie jest wskazana. Obserwacja jest wskazana tylko wtedy, gdy wycięcie jest niekompletne lub gdy istnieją oznaki zmiany złośliwej, która jest rzadka, ale była opisywana w literaturze.
4. Wnioski
Chondroid syringoma jest rzadkim guzem mieszanym skóry, który zwykle pojawia się na twarzy. Chirurdzy szczękowi muszą być świadomi istnienia tych guzów, ponieważ ze względu na rzadkie występowanie mogą być one łatwo mylnie diagnozowane. Powinien być jednak uwzględniony w diagnostyce różnicowej każdego wolno rosnącego guzka w obrębie skóry twarzy. Leczeniem z wyboru jest miejscowe wycięcie. Nawroty przypisuje się niekompletnemu wycięciu lub transformacji złośliwej, która, choć rzadka, była opisywana.
Konflikt interesów
Autorzy deklarują brak konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.
Wyjaśnienia dotyczące konfliktu interesów są dostępne w języku angielskim.