HILTON HEAD, SC-Vasculitis jest ogólnym terminem dla grupy rzadkich chorób obejmujących zapalenie naczyń krwionośnych, które może prowadzić do okluzji lub zniszczenia naczyń oraz do niedokrwienia tkanek zaopatrywanych przez te naczynia. Zapalenie naczyń OUN może być chorobą pierwotną lub występować wtórnie do infekcji lub jako część ogólnoustrojowego zapalenia naczyń lub ogólnoustrojowej choroby zapalnej (np. reumatologicznej). Bez szybkiej diagnozy i leczenia pacjenci są narażeni na duże ryzyko trwałego upośledzenia neurologicznego lub zgonu – wynika z prezentacji na 41. dorocznym Sympozjum Współczesnej Neurologii Klinicznej.
Siddharama Pawate, MD
Jeśli zdiagnozowane i leczone wcześnie, zapalenie naczyń OUN ma dobre rokowanie, ale opóźniona interwencja może skutkować poważną zachorowalnością lub śmiertelnością, powiedział Siddharama Pawate, MD, profesor nadzwyczajny neurologii w Vanderbilt University Medical Center w Nashville. „Zanim postawimy diagnozę, trzeba czasem wykonać szczegółowe badania” – powiedział, powołując się na konieczność udziału neurologa, reumatologa i lekarza chorób zakaźnych. „Badania obejmują testy serologiczne, analizę płynu mózgowo-rdzeniowego, rezonans magnetyczny i biopsję mózgu.”
Rzadkie, ale z wysokim ryzykiem zachorowalności
W 2012 roku Międzynarodowa Konferencja Konsensusu Chapel Hill w sprawie Nomenklatury Zapalenia Naczyń przyjęła obszerną listę nazw dla licznych manifestacji zapalenia naczyń. Należą do nich m.in:
– Zapalenie naczyń dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic)
– Zapalenie naczyń średnich naczyń (np. zapalenie tętnic guzowatych)
– Zapalenie naczyń małych naczyń (np. mikroskopowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń)
– Zapalenie naczyń o zmiennych naczyniach (np, Choroba Behçeta)
– Zapalenie naczyń jednego narządu (np. pierwotne zapalenie naczyń OUN)
– Zapalenie naczyń związane z chorobą układową (np. reumatoidalne zapalenie naczyń)
– Zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii (np. zapalenie naczyń związane z wirusem zapalenia wątroby typu B lub zapalenie naczyń związane z nowotworem).
Zapalenie naczyń OUN można podzielić na dwie większe kategorie – infekcyjne zapalenie naczyń OUN i immunologiczne zapalenie naczyń OUN. Dr Pawate przedstawił krótki przegląd zakaźnych przyczyn zapalenia naczyń, w tym bakterii, prątków gruźlicy, ospy wietrznej, grzybic i neurocysticerkozy, ale główną część prezentacji poświęcił drugiej z tych dwóch kategorii, w tym pierwotnemu zapaleniu naczyń OUN (PCNSV), które jest również znane jako pierwotne zapalenie naczyń OUN (PACNS). Dr Pawate zaproponował analizę tego, co wiąże się z rozpoznawaniem, diagnozowaniem i leczeniem zapalenia naczyń OUN w ogóle, a jego wariantów o podłożu immunologicznym bardziej szczegółowo.
Zapalenie naczyń OUN może wystąpić jako część szerszego układowego zapalenia naczyń. GCA to nagły przypadek medyczny, który może spowodować trwałą utratę wzroku, jeśli nie zostanie wcześnie zdiagnozowany i leczony. Utrata wzroku występuje najczęściej z powodu przedniej niedokrwiennej neuropatii wzrokowej, ale także z powodu zamknięcia tętnicy środkowej siatkówki i tylnej niedokrwiennej neuropatii wzrokowej. Kryteria rozpoznania GCA według American College of Rheumatology obejmują trzy z pięciu następujących podstawowych cech: wiek 50 lat lub więcej w momencie zachorowania, nowe bóle głowy, nieprawidłowości w tętnicy skroniowej, podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów wynoszący co najmniej 50 mm/h oraz nieprawidłową biopsję tętnicy skroniowej. W razie podejrzenia należy rozpocząć leczenie dużymi dawkami steroidów, nie czekając na wynik biopsji. Ostatnio, przeciwciało monoklonalne anty-IL6 tocilizumab zostało zatwierdzone przez FDA jako lek w leczeniu GCA. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń najczęściej powoduje neuropatię obwodową, ale może być przyczyną zapalenia naczyń w OUN o małych lub średnich naczyniach. Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (zespół Churga-Straussa) charakteryzuje się triadą astmy, hipereozynofilii i martwiczego zapalenia naczyń, zwykle w tej kolejności. Zajęcie OUN jest powszechne jako część zapalenia naczyń. Zapalenie naczyń OUN może być również obserwowane w chorobie Behçeta, objawiając się zakrzepicą zatoki jamistej i zamknięciem tętnicy lub tętniakiem.
W toczniu rumieniowatym układowym zapalenie naczyń występuje z częstością od 11% do 36%, ale zajęcie OUN jest znacznie rzadsze. Opisy przypadków zapalenia naczyń OUN u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów są rzadkie.