CASE REPORT
Rok : 2016 | Volume : 4 | Issue : 1 | Page : 105-108
Malignant mixed Mullerian tumor: A rare case report
Prasmit Amit Shah, Vikas Shyamraj Singh, Prakash M Roplekar, S Sudhamani, Surekha Bhalekar
Department of Pathology, School of Medicine, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai, Maharashtra, Indie
| Data publikacji internetowej | 2-Jun-2016 |
Adres do korespondencji:
Prasmit Amit Shah
Department of Pathology, School of Medicine, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai – 400 706, Maharashtra
Indie
Źródło wsparcia: Brak, Konflikt interesów: Brak
DOI: 10.4103/2321-4848.183339
| Abstrakt |
Złośliwy mieszany guz mullerowski macicy, zwany również carcinosarcoma, jest bardzo rzadkim i agresywnym typem nowotworu złośliwego z komponentami nabłonkowymi i mezenchymalnymi. Z tego względu zaliczany jest do raków metaplastycznych. Nowotwory te występują głównie u kobiet po menopauzie, u których występują krwawienia z macicy i powiększenie macicy. Przedstawiamy przypadek 60-letniej kobiety z dolegliwościami bólowymi podbrzusza i krwawieniem per vaginum. Wykonano histerektomię z obustronną salpingo-oforektomią i postawiono rozpoznanie złośliwego mieszanego guza Mullera macicy.
Słowa kluczowe: Carcinosarcoma, malignant mixed Mullerian tumor, uterus
Jak cytować ten artykuł:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: A rare case report. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8
Jak cytować ten URL:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: A rare case report. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Dostępne od: https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339
| Wprowadzenie |  |
Złośliwe mieszane guzy mullerowskie macicy występują rzadko, nowotworami o wysokim stopniu złośliwości, stanowiącymi 2-5% guzów wywodzących się z trzonu macicy. Guzy te najczęściej występują u kobiet po menopauzie. Częstość występowania tych nowotworów jest większa u kobiet rasy czarnej w porównaniu do białej. Synonimy to carcinosarcoma i metaplastic carcinoma. Jest to nowotwór dwufazowy, ponieważ posiada zarówno komponenty nabłonkowe, jak i mezenchymalne. Dzieli się na dwa typy, typ homologiczny i typ heterologiczny: typ homologiczny, w którym komponent sarkomatyczny składa się ze zrębu endometrium i tkanki włóknistej lub mięśni gładkich, oraz typ heterologiczny, w którym komponent sarkomatyczny składa się z chrząstki, mięśni szkieletowych i/lub kości. Przedstawiamy rzadki przypadek złośliwego mieszanego guza Mullera macicy z elementami homologicznymi.
| Raport przypadku | |
60-letnia diabetyczka, kobieta po menopauzie zgłosiła się z wywiadem bólu w podbrzuszu od 5-6 miesięcy i krwawieniem per vaginum od 2 miesięcy. badaniu wziernikowym i przezpochwowym stwierdzono wysoko uniesioną, przesuniętą szyjkę macicy. Stwierdzono łagodną tkliwość. Obustronne otwory płciowe były wolne. RTG klatki piersiowej wykazało jedynie łagodną kardiomegalię. Ultrasonografia wykazała dużą bezechową torbiel o wymiarach 15 × 12,3 cm 2 w prawym przydatku, sugerującą torbiel kompleksu prawego przydatka. Badanie tomografii komputerowej z kontrastem wykazało zmianę torbielowatą jajnika prawego o grubych, nieregularnie wzmacniających się ścianach, sugerującą etiologię nowotworową. Poziom alfa-fetoproteiny wynosił 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), poziom antygenu karcinoembrionalnego wynosił 4 ng/mL (0-5 ng/mL), a poziom antygenu nowotworowego (CA)-125 wynosił 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Wszystkie te wartości mieściły się w granicach normy.
Zalecono histerektomię z obustronną salpingo-oforektomią. Przedoperacyjnie jajniki były prawidłowe, a macica wykazywała powiększenie z obszarami torbielowatymi.
Opracowanie brutto wykazało już rozciętą, otwartą macicę z oddzieloną szyjką macicy (macica 12 × 11 × 8 cm 3, szyjka macicy 5 cm). Wycięty fragment macicy wykazywał nieregularne, lite, liczne torbiele i zróżnicowane obszary zniekształcające jamę endometrium. W torbielach widoczny był płyn o słomkowej barwie. Stwierdzono również żółtawe, kruche i mięsiste obszary. Gross features of the bilateral adnexae and cervix were unremarkable. Węzły chłonne nie zostały pobrane.
 |
Rycina 1: Gross picture showing multiple cystic, solid and friable fleshhy areas Click here to view |
Mikroskopia wykazała złośliwy nowotwór składający się z domieszki komponentów nabłonkowych i mezenchymalnych. Komponent nabłonkowy składał się z komórek ułożonych w gruczołowy wzór z okrągłymi do owalnych, pleomorficznymi, pęcherzykowatymi jądrami, wydatnymi jąderkami i umiarkowaną ilością eozynofilowej cytoplazmy. Komponent mezenchymalny składał się z rozproszonych wrzecionowatych komórek sarkomatycznych. Poszczególne komórki nowotworowe były wydłużone, z dużymi, pleomorficznymi, pęcherzykowatymi jądrami, niewyraźnymi jąderkami, nieregularną błoną jądrową i skąpą cytoplazmą. Komórki nowotworowe wnikały do myometrium na mniej niż 1/3 jego grubości. Nie stwierdzono inwazji angiolimfatycznej. Widoczne były rozległe obszary martwicy, krwawienia i zmiany śluzakowate. Szyjka macicy wykazywała cechy przewlekłego brodawkowatego zapalenia szyjki macicy. Obustronne jajniki, jajowód More Detailss i narząd rodny były bez zmian.
 |
Rycina 2: H&E-.stained section 40×showing carcinomatous component Click here to view |
 |
Rysunek 3: H&E-barwiony przekrój 40×showing sarcomatous component Click here to view |
Na podstawie tych ustaleń postawiono rozpoznanie histopatologiczne: złośliwy mieszany guz Mullera (carcinosarcoma). Staging TNM (Tumor-node-metastasis) był T1aNxMx Stage IA i International Federation of Gynecology Obstetrics (FIGO) Stage IA. (T1a: Tumor limited to endometrium or invading less than half of myometrium. Nx: Regionalne węzły chłonne nie mogą być ocenione. Mx: Przerzuty odległe nie mogą być ocenione.)
| Dyskusja | |
Złośliwe nowotwory macicy zawierające zarówno komponentę rakowatą, jak i sarkomatyczną są klasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) jako carcinosarcoma. Pierwszy przypadek został opisany przez Gerhardta w 1989 roku, a potwierdzony przez Meyera po osobistym zbadaniu preparatów. Większość pacjentów zgłasza się w piątej dekadzie życia, ale opisywano również przypadki, w których najniższy wiek wystąpienia choroby to 15-17 lat. W naszym przypadku pacjentką była 60-letnia kobieta.
Najczęstszym umiejscowieniem złośliwego mieszanego guza Mullera jest trzon macicy, ale może on występować również w szyjce macicy, jajnikach, jajowodach, pochwie, otrzewnej i miejscach pozagenitalnych. Typową lokalizacją jest trzon macicy, szczególnie tylna ściana dna macicy, co jest zgodne z naszym przypadkiem.
Do czynników predysponujących do rozwoju złośliwego mieszanego guza Mullera zalicza się nulliparność, cukrzycę, otyłość, przewlekłą stymulację estrogenami i napromienianie miednicy w wywiadzie. Opisywano również przypadki złośliwego mieszanego guza mullera związanego z tamoksyfenem. Klasyczna triada objawów świadczących o złośliwym mieszanym guzie Mullera składa się z bólu, silnego krwawienia z pochwy i przechodzenia martwiczej tkanki per vaginum. W tym przypadku u pacjentki wystąpił ból i krwawienie po menopauzie.
Zaproponowano trzy główne teorie dotyczące histogenezy złośliwego mieszanego guza Mullera: (A) teoria zderzenia sugeruje, że rak i mięsak są dwoma niezależnymi nowotworami; (B) teoria połączenia sugeruje, że oba komponenty wywodzą się z jednej komórki macierzystej, która ulega rozbieżnemu różnicowaniu; (C) teoria konwersji sugeruje, że elementy sarkomatyczne wywodzą się z raka podczas ewolucji guza. McCluggage zasugerował, że komponent wrzecionowatokomórkowy jest pseudosarkoidalną reakcją zrębu w obecności raka.
Złośliwe mieszane guzy Mullera są dalej dzielone na dwa typy, typ homologiczny i typ heterologiczny. Guz homologiczny to taki, którego komponent sarkomatyczny składa się ze zrębu endometrialnego i tkanki włóknistej lub mięśni gładkich. Typ heterologiczny to taki, w którym komponent sarkomatyczny składa się z tkanek nie występujących w macicy, takich jak chrząstka, mięśnie szkieletowe i/lub kość. Podtypy te występują z jednakową częstością. Najczęstszym komponentem nabłonkowym jest gruczolakorak, ale mogą również wystąpić komponenty czystokomórkowe, śluzowe i brodawkowato-surowicze. Najczęstszym komponentem mezodermalnym jest mięsak niezróżnicowany w guzach homologicznych i mięsak rabdomyosarcoma w guzach heterologicznych. W naszym przypadku zaobserwowano gruczolakoraka endometrioidalnego o typie homologicznym.
Gruczolaki występują jako duże, miękkie, rozległe i polipowate masy obejmujące endometrium i myometrium o mięsistej powierzchni. Powszechnie obserwuje się martwicę i krwotok, podczas gdy rozległa inwazja myometrium może być również widoczna. Mikroskopia zazwyczaj wykazuje mieszaninę elementów rakowych i sarkomatycznych. Może on być homo- lub heterologiczny. Inwazja naczyniowo-limfatyczna jest powszechna, a różnicowanie neuroektodermalne jest rzadko spotykane.
Postępowanie chirurgiczne obejmuje całkowitą histerektomię brzuszną z obustronną salpingo-oforektomią, infracolicomentektomię oraz obustronną limfadenektomię miedniczą i zaaortalną. Badano wiele schematów chemioterapii, a odsetek odpowiedzi na leczenie wahał się w granicach 12-100%. Złośliwe mieszane guzy Mullera wykazują ekspresję markerów nabłonkowych, takich jak antygen błony nabłonkowej i pancytokeratyna, oraz markerów linii zrębu, takich jak desmina i S-100. Jednak w naszym przypadku rozpoznanie było jednoznaczne w badaniu histopatologicznym.
Rozszerzenie do miednicy, przenikanie do węzłów chłonnych i naczyń krwionośnych, odległe węzły chłonne i przerzuty krwiopochodne są powszechne. W naszym przypadku nie było dowodów na obecność węzłów chłonnych lub przerzutów odległych. Wznowy występują u ponad połowy chorych po leczeniu chirurgicznym i adjuwantowym.
Średnie 5-letnie przeżycie wynosiło 21%; 70-90% zgonów związanych z nowotworem wystąpiło w ciągu 18 miesięcy od rozpoznania. Najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest rozległość guza w chwili rozpoznania. Niektórzy autorzy opisują, że złośliwe mieszane guzy Mullera z elementami heterologicznymi mają gorsze rokowanie niż te z elementami homologicznymi.
W naszym przypadku wykonano całkowitą histerektomię brzuszną z obustronną salpingo-oforektomią. Po operacji pacjentka nie otrzymała żadnej chemioterapii i jest obserwowana przez 3 miesiące. Do chwili obecnej nie odnotowano nawrotu choroby.
| Wnioski | |
Złośliwe mieszane guzy Mullera są niezwykle rzadkimi i agresywnymi nowotworami. Klinicysta powinien mieć wysoki indeks podejrzliwości w przypadku pacjentek po menopauzie prezentujących krwawienie z pochwy i powinien rozważyć możliwość złośliwego mieszanego guza Mullera. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby i głębokości inwazji. Podstawą leczenia pozostaje chemioterapia skojarzona i radykalny zabieg chirurgiczny.
Wsparcie finansowe i sponsoring
Nie dotyczy.
Konflikt interesów
Nie ma konfliktu interesów.
|
|
Tekwani DT, Joshi SR, Pathak S, Nagare M, Bihade A, Kendre D. Malignant mixed mullerian tumor of the uterus: A case report. Ind J Basic Appl Medl Res 2013;3:33-6.
|
|
|
Thawal YA, Tambe SG, Tania A, Chavan RR, Patel JA. A rare case of malignant mixed mullerian tumour of uterine corpus. Int J Med Appl Sci 2014;3:100-2.
|
|
|
Siva RD, Surendar J, Rama AS, Manjunatha HK. Malignant mixed mullerian tumor of the uterus (Uterine Carcinosarcoma): A case report. IOSR Journal of Pharmacy 2013;3:49-52.
|
|
|
Barani K, Padmavathi R. Two rare cases of malignant mixed mullerian tumor. Internet J Pathol 2013; 15:1-8.
|
|
|
Lee TY, Lee C, Choi WJ, Lee JY, Kim HY. Synchronous occurrence of primary malignant mixed müllerian tumor in ovary and uterus. Obstet Gynecol Sci 2013;56:269-72.
|
Ryciny
, ,
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||