Nienowotworowe schorzenia śródpiersia: Pneumomediastinum

Co każdy lekarz powinien wiedzieć:

Pneumomediastinum jest definiowane jako powietrze w przestrzeni śródpiersia i może być związane z patologicznym gazem pozawęzłowym w innych miejscach, w tym w jamie klatki piersiowej, osierdziu, podskórnej tkance miękkiej, otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej. Pneumomediastinum zwykle powstaje w wyniku urazu, który narusza bariery śluzówkowe, takie jak te w przełyku lub drzewie tchawiczo-oskrzelowym. Inne przyczyny to pęknięcie pęcherzyków płucnych (co może mieć miejsce podczas napadów kaszlu) i infekcje powodujące powstawanie gazu. Choć stosunkowo rzadkie, pneumomediastinum może wiązać się z dużą chorobowością i śmiertelnością, zwłaszcza jeśli dojdzie do rozwoju następstw, takich jak odma opłucnowa napięciowa lub ostre zapalenie śródpiersia.

Klasyfikacja:

Przypadki dzieli się zwykle na występujące spontanicznie i wtórne do innych przyczyn. Można je dodatkowo podzielić w zależności od miejsca wprowadzenia powietrza do śródpiersia: głowa/szyja/górne drogi oddechowe, dolne drogi oddechowe, płuca, przewód pokarmowy lub źródła zewnętrzne. Konieczne jest również sklasyfikowanie procesu według mechanizmu wprowadzenia powietrza, takiego jak przerwanie błony śluzowej tchawicy lub przełyku, pęknięcie pęcherzyków płucnych, wprowadzenie z zewnątrz, zakaźne lub idiopatyczne.

Czy jesteś pewien, że Twój pacjent ma pneumomediastinum? Czego powinieneś się spodziewać?

Ból w klatce piersiowej jest najczęstszym objawem pneumomediastinum, chociaż objaw ten ma wiele innych potencjalnych etiologii. Ból w klatce piersiowej spowodowany pneumomediastinum ma często charakter opłucnowy i może promieniować do szyi lub pleców. Inne częste objawy to duszność, kaszel, dysfagia, odynofagia, światłowstręt i dysfonia. Jeśli odma podskórna obejmuje tkanki miękkie szyi, może dojść do charakterystycznej zmiany barwy głosu, spowodowanej uciskiem w przestrzeni za-gardłowej i bocznej gardła w okolicy głośni. W badaniu fizykalnym często obecne jest trzeszczenie (odma podskórna) w obrębie ściany klatki piersiowej lub szyi. Chociaż może wystąpić obrzęk spowodowany obecnością powietrza w klatce piersiowej, różnica ciśnień pomiędzy dużymi drogami oddechowymi a tkankami szyi jest taka, że tchawica zwykle pozostaje w linii środkowej i jest drożna. Stridor lub zaburzenia drożności dróg oddechowych występują rzadko. Osłuchiwanie klatki piersiowej może wykazać synchroniczne „kliknięcie” z biciem serca (objaw Hammana). Rzadko u pacjentów może dojść do zaburzeń hemodynamicznych. Serie przypadków wykazały współistnienie odmy opłucnowej w 6-32% przypadków spontanicznego pneumomediastinum.

Przegląd opublikowanych serii przypadków wykazał, że najczęstszymi oznakami i objawami były: ból w klatce piersiowej (61%), kaszel (41%), duszność, odma podskórna (40%), uporczywy kaszel (20%), ból szyi (17%), dysfagia (14%) i objaw Hammana (14%).

Uwaga: istnieją inne choroby, które mogą imitować pneumomediastinum.

Liczba innych jednostek chorobowych układu mięśniowo-szkieletowego, płucnego/opłucnowego, serca i przełyku może przypominać pneumomediastinum. Spośród tych innych rozpoznań należy wykluczyć perforację przełyku, która jest najczęstszą przyczyną wtórnego pneumomediastinum, z uwagi na wysoką śmiertelność związaną z tą etiologią pneumomedisatinum. Odma opłucnowa przyśrodkowa może zostać pomylona z odmą opłucnową na zdjęciu rentgenowskim, ale tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej pozwala odróżnić odmę opłucnową od odmy przyśrodkowej. Inne krytyczne procesy chorobowe, które należy rozważyć, to niedokrwienie serca, tamponada serca, rozwarstwienie aorty, zapalenie śródpiersia i zatorowość płucna.

Jak i/lub dlaczego u pacjenta rozwinęło się zapalenie śródpiersia?

Migracja powietrza z uszkodzonych pęcherzyków płucnych do śródpiersia wzdłuż osłonki oskrzelowo-naczyniowej została po raz pierwszy wykazana w 1939 roku przez Macklina. Głęboka warstwa powięzi szyjnej na szyi otacza tchawicę i przełyk. Ta płaszczyzna tkankowa rozciąga się do wnęki płuca i łączy się z osłonką oskrzelowo-naczyniową, która obejmuje końcowe oskrzela, tętnice i żyły. Osłonka oskrzelowo-naczyniowa łączy się również z osierdziem i dlatego powietrze wprowadzone z pęknięcia pęcherzyków płucnych lub z tkanek miękkich szyi lub ściany klatki piersiowej może przemieszczać się w dowolnym miejscu wzdłuż tych płaszczyzn i dostać się do śródpiersia.

Do przerwania ciągłości błony śluzowej tchawicy lub przełyku dochodzi zwykle w wyniku urazu, w tym manipulacji proceduralnych, takich jak endoskopia, intubacja dotchawicza, echokardiografia przezprzełykowa i inne manipulacje w obrębie drzewa tchawiczo-oskrzelowego lub przełyku. Mniej powszechnymi przyczynami przerwania ciągłości błony śluzowej są inwazja guza i wymioty (zespół Boerhaave’a).

Pęknięcie pęcherzyka płucnego zwykle powoduje powstanie odmy opłucnowej, ale powietrze może przemieszczać się wzdłuż powięzi wyściełającej drzewo tchawiczo-oskrzelowe, powodując odmę opłucnową. Spontaniczna odma opłucnowa jest zwykle związana ze wzrostem ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej przy zamkniętej głośni (manewr Valsalvy), niedrożnością dróg oddechowych (np. w astmie) lub ekstremalnymi zmianami objętości płuc. Samoistne pneumomediastinum opisywano u pacjentów po silnym kaszlu lub wymiotach, zaostrzeniu astmy, porodzie, manewrach Valsalvy, ćwiczeniach fizycznych, nurkowaniu i nadużywaniu wziewnych narkotyków (np. marihuany i kokainy). Choroba podstawowa płuc, taka jak śródmiąższowa choroba płuc i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) oraz niektóre zakażenia wewnątrz klatki piersiowej (np. Pneumocystis jiroveci) są związane z rozwojem samoistnego śródpiersia. Opisywano również tępy uraz ściany klatki piersiowej jako przyczynę inicjującą.

Dodatkową, wtórną przyczyną pęknięcia pęcherzyków płucnych jest wentylacja mechaniczna z dodatnim ciśnieniem, zwłaszcza gdy obecne są wysokie szczytowe ciśnienia w drogach oddechowych, co powoduje barotraumę. Wystąpienie barotraumy jest bardziej prawdopodobne, gdy występuje słaba podatność płuc, jak to ma miejsce w zespole ostrej niewydolności oddechowej (ARDS); wysoka objętość oddechowa i/lub dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe (PEEP); lub rozwój auto-PEEP z przewlekłej obturacyjnej choroby płuc. Chociaż nie są dostępne konkretne dane dotyczące częstości występowania odmy opłucnowej w przypadku wentylacji mechanicznej, istnieją sugestie, że częstość występowania odmy opłucnowej jest mniejsza przy stosowaniu strategii małej objętości oddechowej, obecnie powszechnie stosowanej w ARDS. W tych okolicznościach odma opłucnowa i pneumomediastinum mają podobne przyczyny mechanistyczne.

Zewnętrzne wprowadzenie powietrza może spowodować pneumomediastinum, takie jak powietrze wprowadzone w wyniku urazu, operacji (zwykle mediastinoskopii, tracheostomii lub sternotomii) lub pneumoperitoneum. Powietrze może również śledzić z gardła lub szyi, takich jak w procedurach stomatologicznych lub ropnia za gardłem. Niektóre urządzenia, takie jak piaskarki o dużej mocy i/lub myjki elektryczne mogą wprowadzić powietrze w wyniku wypadku związanego z narażeniem dróg oddechowych na działanie tych urządzeń o dużym ciśnieniu.

Rzadko organizmy gazotwórcze z zakażeń mogą wytwarzać powietrze w śródpiersiu. Ostre zapalenie śródpiersia może przebiegać z odmą opłucnową po wprowadzeniu organizmów do tkanek miękkich śródpiersia, np. w wyniku przerwania ciągłości błony śluzowej przełyku.

Fizjologia napięciowa rzadko występuje przy wentylacji spontanicznej, ale może się rozwinąć w śródpiersiu lub osierdziu, jeśli wystąpi efekt zastawki jednokierunkowej z powodu uszkodzenia tkanek, które wybiórczo przepuszczają powietrze tylko podczas wdechu. Pneumomediastinum napięciowe jest znacznie częstsze w przypadku wentylacji mechanicznej z dodatnim ciśnieniem.

Które osoby są najbardziej narażone na ryzyko rozwoju pneumomediastinum?

Po wykluczeniu powiązanych jednostek chorobowych o wysokiej zachorowalności, takich jak perforacja przełyku i/lub ostre zapalenie śródpiersia, wywiad powinien być ukierunkowany na identyfikację czynników zwiększających ryzyko pęknięcia pęcherzyków płucnych lub urazu układu oddechowego lub przewodu pokarmowego, w tym wymiotów, stosowania wziewnych leków rekreacyjnych, kaszlu i uprawiania sportu/ćwiczeń fizycznych. Jednak czynniki predysponujące są identyfikowane tylko w około 40% przypadków. Do podstawowych chorób płuc związanych z rozwojem samoistnego pneumomediastinum należą: astma, rozedma, śródmiąższowa choroba płuc i bronchiektoza.

Lepiej towarzyszące choroby płuc to zmiany torbielowate lub jamiste, bronchiolitis obliterans i wewnątrzklatkowe nowotwory złośliwe. Pacjenci poddawani wentylacji mechanicznej są bardziej narażeni na wystąpienie barotraumy i w konsekwencji pneumomediastinum, jeśli wysokie ciśnienie w drogach oddechowych wynika ze słabej podatności płuc (np. ARDS), obturacyjnej fizjologii wentylacji lub dyssynchronii pracy respiratora. Pneumomediastinum jest znacznie częstszym powikłaniem wentylacji dodatniociśnieniowej, chociaż opisywano przypadki powiązania z ujemnociśnieniowymi metodami wentylacji mechanicznej.

Prawdziwe idiopatyczne samoistne pneumomediastinum występuje rzadko (0,001%-0,01% u dorosłych pacjentów hospitalizowanych) i jest częstsze u młodych mężczyzn niż w innych grupach. Mężczyźni w wieku 18-25 lat stanowili 73,1% przypadków spontanicznego pneumomediastinum w przeglądzie opublikowanych danych.

Pacjenci z wtórnymi przyczynami pneumomediastinum zwykle zgłaszają się z wywiadem, który łatwo sugeruje etiologię wcześniejszego urazu lub instrumentacji proceduralnej.

Jakie badania laboratoryjne należy zlecić, aby ułatwić postawienie rozpoznania i jak interpretować ich wyniki?

Z wyjątkiem badań obrazowych, badania laboratoryjne są niespecyficzne. U niektórych pacjentów może występować łagodna leukocytoza. W EKG mogą być widoczne niespecyficzne zmiany załamka ST-T lub uniesienie odcinka ST, podobne do tych, które można zaobserwować w zapaleniu osierdzia.

Jakie badania obrazowe będą pomocne w postawieniu lub wykluczeniu rozpoznania pneumomediastinum?

Najczęstszym badaniem wstępnym jest RTG klatki piersiowej (CXR), a retrospektywne serie przypadków wykazały, że większość przypadków rozpoznano na podstawie CXR. Czułość CXR wynosi ponad 80%, a TK jest w 100% czuły w wykrywaniu powietrza w śródpiersiu. Przejaśnienia związane z pneumomediastinum są czasami bardziej widoczne na zdjęciach bocznych niż w innych projekcjach. Niektóre z bardziej godnych uwagi wyników CXR obejmują uniesioną opłucną śródpiersia, gdzie promieniste smugi powietrza unoszą opłucną śródpiersia i mogą sięgać do szyi lub ściany klatki piersiowej. Takie uniesione opłucne są często najłatwiejsze do uwidocznienia wzdłuż granicy lewego serca (ryc. 1).

Rysunek 1:

PA Chest X-Ray of Pneumomediastinum

Inny godny uwagi wynik badania CXR dotyczy zarysu aorty. Przejrzystość powietrza wytworzona zarówno przez opłucną śródpiersiową ciemieniową, jak i opłucną trzewną płuca może zarysować aortę wstępującą, łuk aorty, aortę zstępującą i inne gałęzie naczyniowe (ryc. 1 i ryc. 2). W projekcji przedniej CXR może również pojawić się objaw ciągłej przepony, ponieważ powietrze oddziela serce od górnej powierzchni przepony po lewej stronie (ryc. 1). Objaw V Naclerio to radiograficzne „V” utworzone przez powietrze wyściełające aortę zstępującą, przecinające się z powietrzem wzdłuż lewej hemidiaphram (rycina 1).

Ryc. 2:

Boczne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w obrazie pneumomediastinum

Boczne CXR może również uwidocznić pneumopericardium, które reprezentuje powietrze podmostkowe przed sercem (Rycina 2). Boczny widok ciągłego objawu lewej przepony pozwala na pełną wizualizację normalnie zasłoniętej przedniej części lewej przepony (Rysunek 2). Może również występować objaw pierścienia wokół tętnicy, gdzie powietrze obrysowuje prawą tętnicę płucną (ryc. 2) oraz objaw aureoli, gdzie duże osierdzie otacza i obrysowuje całe serce jak aureola.

Odróżnienie pneumomediastinum od odmy opłucnowej w CXR może być trudne. Pneumomediastinum koniuszkowe może być mylone z odmą opłucnową koniuszkową, ale można je zróżnicować za pomocą kontralateralnego zdjęcia na odleżynę boczną. Powietrze w koniuszkowym obszarze śródpiersia jest uwięzione w płaszczyznach tkanek i nie przesunie się na kliszy odleżynowej, podczas gdy nie zlokalizowana odma opłucnowa przemieści się do niezależnej części klatki piersiowej. Odma opłucnowa przyśrodkowa i pneumomediastinum mogą wyglądać podobnie na zwykłych zdjęciach radiologicznych z powodu niedrożności struktur śródpiersia. Do różnicowania często konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej.

Pneumopericardium może być również trudne do odróżnienia od pneumomediastinum. O ile pacjent nie przebył niedawno operacji kardiochirurgicznej, pneumopericardium występuje znacznie rzadziej niż pneumomediastinum. Obserwacja zgrubienia osierdzia lub wysięku w stosunku do radiograficznej objętości powietrza może być również pomocna w rozróżnieniu tych dwóch etiologii. Dodatkowo, zajęcie proksymalnej aorty wstępującej sugeruje pneumomediastinum. Należy zachować ostrożność, próbując rozróżnić te jednostki radiologicznie, ponieważ pneumomediastinum, odma opłucnowa i pneumopericardium mogą występować jednocześnie.

TK klatki piersiowej jest ogólnie zalecana, ponieważ może określić zakres obecności powietrza i (w niektórych okolicznościach) z dużą czułością dostarcza wskazówek dotyczących miejsca uszkodzenia, które umożliwiło wprowadzenie powietrza do śródpiersia. Dodatkowo, w celu wykluczenia perforacji przełyku, należy rozważyć wykonanie ezofagogramu z kontrastem z użyciem środka rozpuszczalnego w wodzie (zalecana jest ostrożność, ponieważ niektóre z nich mogą powodować zapalenie płuc w przypadku aspiracji) lub cienkiego baru. Perforacja przełyku może mieć podobny obraz kliniczny i wymagać bardziej agresywnego leczenia niż inne przyczyny pneumomediastinum. W niewielkiej serii przypadków rutynowe badanie TK jamy brzusznej nie pozwoliło na wiarygodne ustalenie etiologii i dlatego nie jest konieczne, chyba że podejrzewa się towarzyszący proces w jamie brzusznej, jak to może mieć miejsce w przypadku urazu wielonarządowego.

Jakie nieinwazyjne badania diagnostyczne płuc będą pomocne w postawieniu lub wykluczeniu rozpoznania pneumomediastinum?

Diagnoza jest zwykle stawiana na podstawie radiograficznych dowodów obecności powietrza w śródpiersiu poza przewodem pokarmowym.

Jakie procedury diagnostyczne będą pomocne w postawieniu lub wykluczeniu rozpoznania pneumomediastinum?

Historia pacjenta i TK klatki piersiowej są zwykle wystarczające do ustalenia rozpoznania, z niskim progiem do wykonania przełyku, jeśli istnieje możliwość perforacji przełyku. Rutynowe procedury, takie jak bronchoskopia i ezofagogastroduodenoskopia (EGD), nie przynoszą korzyści i powinny być zarezerwowane dla przypadków, w których rozważa się uraz układu oddechowego lub przewodu pokarmowego.

Jakie badania patologiczne/cytologiczne/genetyczne będą pomocne w postawieniu lub wykluczeniu rozpoznania pneumomediastinum?

Rozpoznanie jest zwykle stawiane na podstawie radiologicznych dowodów obecności powietrza w śródpiersiu poza przewodem pokarmowym.

Jeśli zdecydujesz, że pacjent ma pneumomediastinum, jak należy postępować z pacjentem?

Większość pacjentów z samoistnym pneumomediastinum nie rozwija hemodynamicznych lub oddechowych zaburzeń, dlatego leczenie jest w dużej mierze podtrzymujące. Pacjenci powinni być poddawani ścisłemu monitorowaniu hemodynamicznemu, aby upewnić się, że nie dojdzie do rozwoju fizjologii napięcia. W przeciwnym razie seryjne badania obrazowe są przydatne w monitorowaniu stabilności i ostatecznego ustąpienia pneumediastinum.

Często stosuje się tlen uzupełniający w celu wspomagania reabsorpcji gazu pozapęcherzykowego, ale dane na ten temat są w dużej mierze niepotwierdzone. Torakostomia cewnikowa lub rurowa jest rzadko wymagana, z wyjątkiem przypadków fizjologii napięcia lub towarzyszącej odmy opłucnowej. Podobnie opisywano przypadki użycia nacięć skóry lub wprowadzenia cewnika z małym otworem do tkanki podskórnej w celu złagodzenia napięciowej odmy podskórnej, która może być związana z odma śródpiersia. Te manewry są jednak ograniczone przez takie problemy, jak ryzyko zakażenia i okluzja nacięcia i/lub cewników.

Procedury inwazyjne, takie jak bronchoskopia i EGD w celu oceny źródła uszkodzenia układu oddechowego lub przewodu pokarmowego, są przede wszystkim sytuacyjne, oparte na wywiadzie znanego urazu. Mogą być one poprzedzone drenażem chirurgicznym lub naprawą, jeśli miejsce urazu nie ustępuje samoistnie przy zastosowaniu wyłącznie postępowania wspomagającego. W przeciwieństwie do innych przyczyn pneumomediastinum, jeśli istnieje obawa perforacji przełyku, należy dążyć do szybkiej interwencji chirurgicznej, ponieważ ta etiologia wiąże się z 30-50% śmiertelnością z powodu następczego zapalenia śródpiersia.

Strategie wentylacyjne minimalizujące barotraumę powinny być stosowane u pacjentów z pneumomediastinum związanym z wentylacją mechaniczną. Opisano specyficzne strategie zarządzania respiratorem w celu zminimalizowania PEEP i zmniejszenia ciśnienia w drogach oddechowych, które są obecnie szeroko stosowane w takich chorobach jak ARDS. Ponadto, szczególne obawy budzi rozwój odmy opłucnowej napięciowej, która jest wynikiem wentylacji dodatnim ciśnieniem; w tym przypadku zwykle konieczna jest torakostomia cewnikowa lub rurowa z powodu rozwoju fizjologii napięciowej.

Odma opłucnowa napięciowa może prowadzić do powstania odmy opłucnowej napięciowej, dlatego pacjent powinien być ściśle monitorowany. Empiryczne założenie drenu do klatki piersiowej jest kontrowersyjne, chociaż niektórzy sugerują takie postępowanie w sytuacji, gdy lekarz nie zawsze jest łatwo dostępny, aby interweniować w przypadku rozwinięcia się odmy opłucnowej. Napięciowa odma opłucnowa jest również potencjalnym zagrożeniem dla życia, dlatego należy w trybie pilnym przeprowadzić ocenę chirurgiczną w celu zmniejszenia napięcia płucnego poprzez torakotomię, torakoskopię lub nacięcie podpotyliczne. Opisy przypadków sugerowały mniej optymalne wyniki po wykonaniu perikardiocentezy lub założeniu przezskórnego drenu.

W opublikowanych przypadkach często stosowano antybiotyki empiryczne, ale konieczność ich stosowania nie znajduje potwierdzenia w literaturze. Niemniej jednak, jeśli podejrzewa się komunikację między śródpiersiem a przewodem pokarmowym (tak jak w przypadku perforacji przełyku, urazu lub niedawnego zabiegu operacyjnego), antybiotyki są uzasadnione, aby zminimalizować zanieczyszczenie przestrzeni śródpiersia drobnoustrojami z przewodu pokarmowego lub zakażonym materiałem. Uzasadnieniem jest duża śmiertelność związana z ostrym zapaleniem śródpiersia.

Jakie jest rokowanie u chorych leczonych w zalecany sposób?

Większość przypadków pneumomediastinum jest samoograniczająca się i ustępuje bez konieczności stosowania inwazyjnych metod leczenia. W opublikowanym piśmiennictwie sugeruje się poprawę objawów po średnio dwóch dniach i całkowite ustąpienie objawów radiologicznych po około tygodniu. Długość hospitalizacji w przypadkach samoistnych wynosiła średnio 4,1 ± 2,3 dnia. Większość danych z piśmiennictwa dotyczących wyników leczenia pochodziła z retrospektywnych serii przypadków. Nawrót samoistnego pneumomediastinum wynosił mniej niż 1%.

Śmiertelność we wtórnym pneumomediastinum jest podobnie niska, chociaż potrzeba torastomii przez przewód piersiowy jest większa niż w przypadkach samoistnych. Śmiertelność jest jednak znacznie gorsza w przypadku rozwoju fizjologii napięciowej, ze śmiertelnością do 5% w przypadkach napięciowego osierdzia. W przypadku pacjentów poddawanych wentylacji mechanicznej rozwój pneumomediastinum lub odmy opłucnowej wiąże się ze śmiertelnością wynoszącą odpowiednio 55% i 65%.

Jakie inne czynniki należy rozważyć u pacjentów z pneumomediastinum?

Pierwotne rozważania na temat diagnostyki i leczenia choroby przedstawiono powyżej.

Więcej informacji na temat diagnostyki i leczenia można znaleźć w części poświęconej diagnostyce i leczeniu.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *