Co to jest pectus excavatum i pectus carinatum?
Zniekształcenia pectus występują u jednej do ośmiu na 1000 osób i są częstsze u chłopców niż u dziewcząt. W pectus excavatum (klatka piersiowa lejkowata), mostek (kość piersiowa) jest wklęsły, a w pectus carinatum (klatka piersiowa gołębia), mostek wystaje w kształcie wypukłym. Klatka piersiowa może wyglądać nierówno. Deformacja różni się stopniem nasilenia, od łagodnego do ciężkiego wgłębienia lub wypukłości. Na przykład, pacjent z ciężkim pectus excavatum może mieć tylko kilka centymetrów pomiędzy mostkiem a kręgosłupem. Większość pacjentów ma szczupłą klatkę piersiową i garbatą postawę, a młodsze dzieci często mają brzuszki.
Co powoduje pectus excavatum i pectus carinatum?
Myśli się, że deformacja jest spowodowana nadmiernym wzrostem chrząstek żebrowych (żeber), chociaż powód tego jest nieznany. Ten przerost powoduje, że żebra i chrząstki do klamry i popycha mostek albo do wewnątrz lub na zewnątrz. Nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowe, które są związane z deformacjami pectus to skolioza (boczne skrzywienie kręgosłupa), zespół Marfana (dziedziczne zaburzenie tkanki łącznej) i zespół Polanda.
Czy deformacja staje się lepsza lub gorsza z wiekiem? Deformacja jest często zauważalna po urodzeniu, ale staje się bardziej widoczna w okresie szybkiego wzrostu szkieletu we wczesnym okresie dojrzewania. Po ukończeniu około 18 roku życia deformacja pozostaje bez zmian. Przybieranie na wadze i owłosienie klatki piersiowej u mężczyzn zazwyczaj zmniejszają wygląd deformacji.
Jakie są objawy związane z tymi warunkami?
Czasami nie zauważa się żadnych objawów, dopóki dziecko nie weźmie udziału w zajęciach sportowych lub wymagających dużego wysiłku. Jako dzieci, osoby z tymi wadami są nieśmiałe i wiele razy nie będą uczestniczyć w działaniach wymagających ich klatki piersiowej, aby być narażone, takich jak w pływaniu lub wydarzeń sportowych. W miarę jak dziecko rośnie, objawy – łatwe męczenie się, spadek wytrzymałości i wytrzymałości – stają się widoczne, szczególnie podczas uprawiania sportu wyczynowego. Również dorośli w wieku dwudziestu i trzydziestu lat, a także osoby starsze, stają się bardzo świadomi tego problemu. Jeśli nie uczestniczyli w zajęciach fizycznych w szkole średniej, programy fitness powodują łatwe męczenie się i zaburzenia rytmu serca oraz tachykardie (bardzo szybkie tętno) podczas intensywnych ćwiczeń fizycznych lub forsownych.
Średnie do bardzo ciężkich wad, w których serce jest przesunięte w lewo od mostka lub linii środkowej, wywierają nadmierny nacisk na tętnicę płucną lub tętnicę płucną, która przenosi krew z serca do płuc. Może to powodować szmery, które wynikają z nacisku na system powodując szorstki, zamiast gładkiego, przepływu. EKG może również wykazać obciążenie prawej strony serca. Rozszerzanie się płuc podczas oddychania lub ćwiczeń, co jest ważne dla utrzymania prawidłowej funkcji oddechowej, jest ograniczone, ponieważ ściana klatki piersiowej nie może się rozszerzyć. Dlatego konieczne jest bardziej intensywne i szybkie oddychanie. Również przepona musi wykonywać większe ruchy, aby zapewnić wystarczającą wymianę tlenu i dwutlenku węgla, aby zaspokoić zapotrzebowanie organizmu w warunkach wysiłku. Wymagana jest większa ilość energii, a to przyczynia się do zmęczenia w przeciwieństwie do stanu fizycznego normalnego osobnika.
Dodatkowo, istnieje zwiększona częstość występowania infekcji dróg oddechowych i astmy. Prawie wszystkie te osoby mają budowę ciała z zaokrąglonymi ramionami i brzuszkiem. Przednie i boczne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej wykazują wadę i przesunięcie serca na lewo od linii środkowej, jak również ucisk prawej komory.
Jak można zbadać jego wadę? W większości przypadków konwencjonalne badania czynności płuc lub cewnikowanie serca w celu zmierzenia rzutu serca i funkcji są prawidłowe u pacjenta w spoczynku. Jednakże, jeśli pacjenci poddawani są intensywnym ćwiczeniom w pozycji stojącej, rzut serca jest zwykle zmniejszony w porównaniu z normalnymi osobami w tym samym wieku. Również czynność oddechowa ulega zmniejszeniu. W zależności od ciężkości wady, redukcja ta może wynosić od 10-30%.
Po korekcji wady u większości pacjentów funkcja powraca do stanu zbliżonego do normalnego. Ponadto, częstość akcji serca jest wolniejsza, a zdolność do wykonywania ćwiczeń na wysokim poziomie energetycznym ulega poprawie. Dlatego ważne jest, aby zdawać sobie sprawę, że deformacja pectus excavatum nie jest tylko problemem kosmetycznym. Pacjenci z umiarkowanymi lub ciężkimi nieskorygowanymi deformacjami zazwyczaj nie mogą brać udziału w głównych zajęciach. Ciągłe bicie serca o twardą kość może również prowadzić do arytmii (nieregularnych uderzeń serca).
Co można zrobić, aby poprawić te warunki?
Niefortunne jest to, że wada ta była uważana za jedynie kosmetyczną przez długi okres czasu. Może to wynikać z faktu, że bardzo młodzi pacjenci często nie wykazują objawów, ponieważ nie są zaangażowani w pełny wysiłek fizyczny. Dopiero w wieku nastoletnim i późniejszych latach ujawniają się prawdziwe objawy wady. Idealnym wiekiem do chirurgicznej korekcji tej wady jest okres po 2 roku życia, przy czym łatwość naprawy u osób młodszych czyni ten okres optymalnym. Ryzyko znieczulenia jest minimalne, a problemy psychologiczne są unikane.
Standardowa naprawa pectus tych deformacji polega na operowaniu po obu stronach klatki piersiowej, umieszczeniu płytki za mostkiem, a następnie wykonaniu drugiej operacji w celu usunięcia płytki po roku lub tak. Operacja trwa od trzech do pięciu godzin i wymaga czterech do pięciu dni hospitalizacji. W ciągu ostatnich 25 lat przeprowadzono operację, która nie otwiera klatki piersiowej i jest połączona z techniką usztywniającą. Ta operacja trwa od 45 minut do godziny u dzieci i wymaga krótszej hospitalizacji.
Nacięcie jest wykonywane pod piersiami, co powoduje, że blizna jest bardziej pożądana kosmetycznie. Usuwane są dolne cztery do pięciu chrząstek (żeber), a perichondrium, czyli pokrycie chrząstek, pozostaje na swoim miejscu. Następnie z mostka wyjmuje się klin i w zależności od stopnia nierówności mostka dopasowuje się go do wady. Za mostkiem umieszcza się drut płaszczowy, który wyprowadza się przez mięśnie i skórę, a następnie mocuje się go do zmodyfikowanej ortezy na okres od 6 do 12 tygodni, w zależności od stopnia zaawansowania choroby. W tym czasie chrząstki reformują się w nowym położeniu, a wada zostaje całkowicie skorygowana. Przed operacją pacjentom zakłada się ortezę – lekką kamizelkę, a podczas operacji do ortezy przymocowuje się drut. Pacjenci mogą wrócić do pracy lub szkoły w ciągu tygodnia po zabiegu. Podawanie krwi nie jest konieczne. Całkowity okres gojenia trwa od 8 do 12 tygodni, po którym pacjenci mogą powrócić do swoich normalnych zajęć. Nawroty są bardzo rzadkie w przypadku tej operacji ze względu na osteotomię klinową i utrzymanie pozycji przez drut i kamizelkę.
Pectus carinatum
Pectus carinatum, czyli wypukłość piersi (pierś gołębia), jest inną wadą rozwojową. Przerost chrząstek (żeber) i wyboczenie do przodu na mostek oraz wtórne uciski powodują ból. W większości przypadków szczytowa progresja tej wady występuje w okresie wzrostu, szczególnie u nastolatków, dlatego też wada ta jest zazwyczaj korygowana w tym czasie.
Zniekształcenie carinatum powoduje bardzo sztywną klatkę piersiową, przez co klatka piersiowa jest prawie zabezpieczona w pozycji bliskiej pełnego wdechu (jak np. przy głębokim wdechu). To sprawia, że oddychanie jest nieefektywne, a osoba musi używać przepony i mięśni pomocniczych do oddychania, a nie normalnych mięśni klatki piersiowej podczas intensywnych ćwiczeń. W tym przypadku serce jest w normalnej pozycji i rzadko występują szmery. U tych osób występuje jednak utrata funkcji płuc, mają one tendencję do rozwoju rozedmy płuc, a także do infekcji płuc. W obu wadach astmy nie leczy się operacyjnie, ale z pewnością dzięki korekcji chirurgicznej zmniejsza się ilość hospitalizacji i konieczność przyjmowania leków. Korekcja chirurgiczna tej wady polega również na usunięciu chrząstek (żeber) po obu stronach oraz nadmiaru chrząstki nad mostkiem. Na mostku wykonuje się odwrotny klin, a usztywnienie wykonuje się w systemie kompresyjnym, a nie jak w przypadku pectus excavatum na zewnątrz. Operacja trwa około jednej godziny, a hospitalizacja jeden dzień.
Jakie są średnie wyniki chirurgicznego leczenia korekcyjnego?
Wyniki tych operacji są bardzo dobre, jeśli chodzi o umożliwienie pacjentom uczestniczenia w normalnych wysiłkowych zajęciach i uprawianiu sportów. Obserwuje się również wyraźną poprawę samooceny pacjenta. Wiele małych dzieci jest dokuczanych przez swoich kolegów w szkole i stają się bardzo nieśmiałe. Niejednokrotnie dzieci odmawiają brania prysznica z innymi dziećmi, a podczas zajęć wychowania fizycznego nie chcą zdejmować koszulek. Naprawa deformacji klatki piersiowej, w prawie wszystkich przypadkach, powinna pozwolić jednostkom na uczestnictwo w pełnym zakresie działań.