Co to jest plamica Henocha-Schönleina?
Plamica Henocha-Schönleina (HSP) jest postacią leukocytoklastycznego lub małonaczyniowego zapalenia naczyń, najczęściej obserwowaną u dzieci. Czasami nazywana jest plamicą anafilaktoidalną.
HSP wynika z zapalenia małych naczyń krwionośnych w skórze i różnych innych tkankach w organizmie.
HSP zazwyczaj dotyka dzieci, ale może również wystąpić w życiu dorosłym. Do najczęstszych objawów należą: wysypka, bóle stawów i bóle brzucha. Może wpływać na nerki i w niektórych przypadkach prowadzi to do nieodwracalnego uszkodzenia nerek. Jednakże, większość przypadków ustępuje bez leczenia lub długotrwałych konsekwencji.
Kto choruje na plamicę Henocha-Schönleina?
75% przypadków występuje u dzieci poniżej 10 roku życia. Większość badaczy uważa, że częściej występuje u dziewczynek, chociaż niektórzy stwierdzili przewagę mężczyzn lub obie płcie są w równym stopniu dotknięte chorobą. HSP może wystąpić u dorosłych, a gdy tak się stanie, jest często bardziej nasilona i częściej dochodzi do uszkodzenia nerek niż w przypadku dzieci. Nie wydaje się, aby istniało jakiekolwiek uprzywilejowanie rasowe. Częstość występowania w Wielkiej Brytanii wynosi około 20/100000 dzieci (poniżej 17 roku życia) na rok, a w Nowej Zelandii częstość występowania HSP jest podobna.
15 do 40% dzieci ma co najmniej jeden nawrót.
Co powoduje plamicę Henocha-Schönleina?
Mimo, że dokładna przyczyna HSP jest nieznana, dowody kliniczne wskazują na etiologię zakaźną. Szczyt zachorowań na dziecięcą postać HSP przypada na miesiące jesienne i zimowe. Często poprzedzone jest infekcją górnych dróg oddechowych i występuje rodzinnie. Paciorkowce beta-hemolizujące są często wykrywane w wymazie z gardła lub występuje dodatnia serologia paciorkowcowa w badaniu krwi.
Zgłaszano wiele innych skojarzeń, w tym z lekami. Należą do nich inhibitory ACE, antagoniści receptora angiotensyny II, klarytromycyna i niesteroidowe leki przeciwzapalne.
Mechanizmem leżącym u podstaw zapalenia małych naczyń krwionośnych jest odkładanie się immunoglobuliny IgA w ścianach naczyń krwionośnych. Prowadzi to do leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Subtelny defekt IgA może predysponować do rozwoju HSP.
Jakie są cechy kliniczne plamicy Henocha-Schönleina?
Pletwa Henocha Schönleina
Klasyczna prezentacja HSP przebiega z tetradą objawów i oznak:
- wysypka
- zapalenie stawów
- ból brzucha
- upośledzenie czynności nerek.
Objawy są zwykle poprzedzone 2-3 tygodniową gorączką, bólem głowy, mięśni/stawów lub bólem brzucha.
Wysypka jest obecna praktycznie we wszystkich przypadkach. Zwykle zaczyna się jako czerwone plamki lub zgrubienia (które mogą mieć wygląd „rojopodobny”), które szybko zmieniają się w małe ciemnofioletowe zgrubienia (wyczuwalna plamica) w ciągu pierwszych 24 godzin. Najczęstsze miejsca występowania wysypki to podudzia, pośladki, łokcie i kolana. Wysypka jest symetryczna i może się nawet uogólnić. W miejscach dotkniętych chorobą mogą pojawić się pęcherze i/lub owrzodzenia.
Zapalenie stawów występuje w 75% przypadków i zwykle dotyczy jednego do czterech stawów, zwłaszcza kostek i kolan. Może być przemijające i przemieszczać się pomiędzy różnymi stawami.
Ból brzucha występuje u połowy do trzech czwartych pacjentów i poprzedza wysypkę u jednej trzeciej. Ból brzucha może być związany z biegunką i krwawieniem z jelit. Zapalenie otrzewnej i wgłobienie jelit są możliwymi powikłaniami.
Zajęcie nerek występuje do 50% przypadków. Zazwyczaj jest ono łagodne i samoograniczające się, jednak ważne jest, aby je zdiagnozować i obserwować, ponieważ może dojść do trwałego upośledzenia funkcji nerek. Zwykle pojawia się w ciągu kilku dni do jednego miesiąca po wystąpieniu innych objawów. Około 10% ma poważne problemy z nerkami w momencie pojawienia się, 15% pozostaje z subtelnymi nieprawidłowościami w badaniach moczu, a 1-5% przechodzi do schyłkowej niewydolności nerek w długim okresie czasu.
Rzadko dotyczy to innych narządów, takich jak płuca, mózg i serce.
Jakie badania należy wykonać w przypadku plamicy Henocha-Schönleina?
Diagnoza HSP jest często oczywista, jeśli obecne są klasyczne objawy.
- Należy wykonać badanie krwi i moczu w poszukiwaniu jakichkolwiek oznak zajęcia nerek. Badania te powinny być początkowo powtarzane w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że nie dochodzi do rozwoju lub pogorszenia niewydolności nerek.
- W tym samym czasie należy zmierzyć ciśnienie krwi.
- Biopsja skóry często nie jest konieczna, szczególnie u dzieci, ale może być wykonana w celu potwierdzenia diagnozy.
Jakie jest leczenie plamicy Henocha-Schönleina?
W większości przypadków HSP nie wymaga specyficznego leczenia, a wysypka zanika w ciągu tygodnia. Nawracające plamy pojawiają się w ciągu następnych 6-16 tygodni w maksymalnie jednej trzeciej przypadków. Pięć do dziesięciu procent może mieć uporczywą chorobę.
- Non-steroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen) są skuteczne w łagodzeniu bólu stawów i brzucha.
- W cięższych przypadkach często stosuje się doustne steroidy.
- Inne opcje obejmują dapson lub kolchicynę.
- Jeśli obecne jest znaczne zajęcie nerek, steroidy są zwykle łączone z silniejszymi lekami immunosupresyjnymi lub dożylną immunoglobuliną.
.