Erytrodermia wtórna do chłoniaka skórnego z komórek T, jednak wszystkie odpowiedzi są uzasadnionymi rozpoznaniami
Erytrodermia (złuszczające zapalenie skóry) jest rumieniowym zapaleniem skóry charakteryzującym się uogólnionym lub prawie uogólnionym rumieniem skóry, obrzękiem, łuszczeniem się skóry, świądem, a często utratą włosów i dystrofią paznokci. Patofizjologia erytrodermii nie jest do końca poznana. Zwiększa się tempo obrotu naskórka, prawdopodobnie z powodu interakcji pomiędzy różnymi cytokinami i cząsteczkami adhezji komórkowej w skórze.1 Nie ma preferencji rasowych, ale mężczyźni chorują na nią dwa do czterech razy częściej niż kobiety. Erytrodermia zwykle występuje u osób starszych; średni wiek zachorowania to 60 lat.2
Erytrodermia jest rzadka. Roczna zapadalność wynosi około 1 do 2 przypadków na 100 000 osób.3,4 Wymaga jednak szybkiego rozpoznania, ponieważ może narażać pacjentów na znaczne ryzyko zachorowalności i śmiertelności.5 Stan ten powoduje znacznie zwiększoną perfuzję krwi do skóry i może prowadzić do hipotermii oraz niewydolności serca z dużym wyrzutem krwi. Stężenie albumin w surowicy jest zazwyczaj niskie, co może prowadzić do przesunięć płynu pozakomórkowego i obrzęku.2
Kilka stanów chorobowych (Tabela 12) i reakcji na leki (Tabela 21,2) było związanych z erytrodermią wtórną; łuszczyca, atopowe lub kontaktowe zapalenie skóry, reakcje na leki i skórny chłoniak T-komórkowy są najczęstsze.2 Prawie jedna trzecia przypadków jest idiopatyczna i jest określana jako erytrodermia pierwotna. U kilku pacjentów erytrodermia pierwotna wiąże się z późniejszym rozwojem skórnego chłoniaka T-komórkowego. Dokładny wywiad może pomóc w ustaleniu pierwotnej przyczyny erytrodermii i powinien obejmować przyjmowane przez pacjenta leki, wcześniejsze choroby skóry, alergie i inne schorzenia.
Tabela 1
Stany medyczne związane z erytrodermią
Dane z Rothe i wsp.2
Tabela 2
Leki powodujące erytrodermię
Dane pochodzące od Freedberg i wsp.1 oraz Rothe i wsp.2
Erytrodermia zwykle rozwija się w ciągu miesięcy do lat. Ostry początek erytrodermii jest związany z reakcjami na leki, pityriasis rubra pilaris i pęcherzycą. Oprócz uogólnionego rumienia i złuszczania, pacjenci czasami prezentują złe samopoczucie, gorączkę lub hipotermię, świąd, rozproszone łysienie, keratodermię, dystrofię paznokci, ektropion, obrzęk wżerowy, powiększenie węzłów chłonnych, tachykardię i wysoko wyjściową niewydolność serca.2
Kilka badań laboratoryjnych może być pomocnych w ustaleniu przyczyny i może ujawnić niedokrwistość, leukocytozę z eozynofilią, zwiększony wskaźnik sedymentacji erytrocytów, hipoalbuminemię i hiperglobulinemię. Poziom immunoglobuliny E może być wysoki u pacjentów z towarzyszącym atopowym zapaleniem skóry. U pacjentów z podejrzeniem białaczki zaleca się wykonanie rozmazu krwi obwodowej i biopsji szpiku kostnego. Cytometria przepływowa może pomóc w ustaleniu podłoża chłoniaka. U pacjentów z podejrzeniem lub ryzykiem zakażenia wirusem HIV korzystne byłoby wykonanie testów na obecność wirusa HIV. Pobranie zeskrobin ze skóry może pomóc w potwierdzeniu podejrzenia grzybicy skóry lub zakażenia świerzbem norweskim. Zdecydowanie zaleca się wykonanie biopsji skóry, która może ujawnić przyczynę choroby i może wymagać powtórzenia w celu ustalenia rozpoznania.
Badania obrazowe, takie jak badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, są zalecane w zależności od podejrzewanego stanu chorobowego. W erytrodermii paranowotworowej zmiany skórne pojawiają się czasami kilka miesięcy lub lat przed rozpoznaniem nowotworu złośliwego; pacjenci z utrzymującą się erytrodermią bez znanej przyczyny powinni być regularnie poddawani badaniom przesiewowym w kierunku utajonego nowotworu złośliwego.6 Zdecydowanie zaleca się konsultację z dermatologiem.
Wstępne leczenie erytrodermii koncentruje się na wyrównaniu zaburzeń gospodarki płynami i elektrolitami. Doustne leki przeciwhistaminowe mogą złagodzić świąd. Leczenie miejscowe obejmuje kąpiele w płatkach owsianych, a następnie stosowanie mdłych emolientów i kortykosteroidów o małej mocy. W przypadkach podejrzewanych o działanie leków, konieczne jest odstawienie leków. Hospitalizacja powinna być rozważona w przypadku pacjentów z niewydolnością serca i chorobami ogólnoustrojowymi. Postępowanie wtórne koncentruje się na identyfikacji i leczeniu przyczyny. W zależności od przyczyny można zastosować acitretin, izotretinoinę, cyklosporynę, kortykosteroidy systemowe lub inne leki immunosupresyjne.