Gdy masz rzadki nowotwór, który dotyka tylko jedną na milion osób, znalezienie odpowiedzi i informacji, których potrzebujesz, może być trudne. Dlatego też spotkaliśmy się z neurochirurgiem kręgosłupa Laurencem Rhinesem i neurochirurgiem podstawy czaszki Shaanem Razą, aby porozmawiać o chordomie, rzadkim, złośliwym nowotworze diagnozowanym u około 300 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych.
Co to jest chordoma?
Chordoma to nowotwór kości należący do rodziny mięsaków. Około 50% przypadków chordoma występuje w kości krzyżowej, kości u podstawy kręgosłupa, która stanowi część miednicy. Około 30% występuje w podstawie czaszki, obszarze za oczami i nosem, który opada w dół, tworząc „podłogę” czaszki. Reszta znajduje się wzdłuż kręgosłupa.
Jakie są częste objawy chordoma?
Objawy różnią się w zależności od lokalizacji guza. Kręgosłup i podstawa czaszki zawierają ważne nerwy. Kiedy guz naciska na te nerwy, może powodować ból lub problemy neurologiczne. W przypadku chordomas sacral, objawy neurologiczne często obejmują jelit, pęcherza i dysfunkcji seksualnych. Dla chordomas podstawy czaszki, wspólne objawy obejmują podwójne widzenie, bóle głowy, ból szyi i problemy z przełykaniem.
Jak jest chordoma diagnozowane?
Skanowanie MRI może pomóc wykluczyć inne typy guzów, ale próbka tkanki jest potrzebne do ostatecznej diagnozy chordoma. Jeśli guz znajduje się w kręgosłupie, radiolog interwencyjny zazwyczaj wykonuje biopsję rdzeniową pod kontrolą tomografii komputerowej, aby uzyskać próbkę tkanki. Większość chordoma podstawy czaszki rośnie w kości zwanej clivus. Ten obszar jest trudno dostępny dla biopsji, więc diagnoza chordoma podstawy czaszki nie może być potwierdzona do czasu, gdy neurochirurg uzyska dostęp do guza podczas operacji, która jest również pierwszym krokiem do leczenia.
Jak zazwyczaj leczy się chordoma?
Leczenie chordoma rozpoczyna się od operacji. Kiedy cały guz jest skutecznie usunięty z chirurgii, pacjenci statystycznie żyją dłużej i guz jest mniej prawdopodobne, aby nawrócić, lub odrosnąć. Rodzaj operacji i kolejne etapy leczenia zależą od lokalizacji guza.
- W kręgosłupie: Celem jest nie tylko usunięcie całego guza, ale usunięcie go w jednym kawałku. Nazywa się to resekcją en bloc. Zazwyczaj priorytetem nr 1 dla chirurga kręgosłupa jest ochrona funkcji neurologicznych. Jednak w przypadku chordoma, pacjenci mają najlepsze długoterminowe wyniki, jeśli guz jest usuwany w jednym kawałku, nawet jeśli oznacza to poświęcenie nerwów, aby to zrobić. Ważne jest, aby mieć doświadczonego neurochirurga, który może realistycznie wyjaśnić potencjalne konsekwencje neurologiczne operacji z góry, więc można podjąć świadomą decyzję. Kiedy chordoma kręgosłupa jest „złamany” podczas operacji i nie jest usuwany w jednym kawałku, jest bardziej prawdopodobne, że nawróci i spowoduje dalsze komplikacje neurologiczne. Pracujemy bardzo ciężko z naszymi pacjentami, aby pomóc im wrócić do wysokiej jakości życia po operacji.
W MD Anderson radioterapia jest najczęściej stosowana w przypadku guza rdzenia kręgowego, jeśli guz nawraca lub jeśli guz nie jest usunięty w jednym kawałku. - W podstawie czaszki: Usuwanie guza z podstawy czaszki może zająć kombinację technik otwartych i minimalnie inwazyjnych, które wykorzystują przejścia nosowe, aby dotrzeć do guza. Całkowite usunięcie guza i wszystkich zaatakowanych kości jest znane jako całkowita resekcja brutto. Jeśli cały guz nie został skutecznie usunięty podczas pierwszej operacji, rozważ uzyskanie drugiej opinii na temat usunięcia pozostałego guza przed rozpoczęciem promieniowania.
Po operacji, większość pacjentów z chordoma podstawy czaszki otrzymują terapię protonową. Chordomy wymagają wysokiej dawki promieniowania, a terapia protonowa zapewnia najbardziej precyzyjną, skoncentrowaną dawkę przy jednoczesnym zminimalizowaniu zakłóceń w otaczającej normalnej tkance.
Obecnie, nie ma bardzo skutecznej opcji chemioterapii dla nowo zdiagnozowanych chordomas. Jeśli twój chordoma nawraca, lekarz może zasugerować wypróbowanie chemioterapii, która zadziałała w przypadku innych rodzajów raka lub która jest częścią badań klinicznych. Dodatkowa operacja i radioterapia mogą być również stosowane w leczeniu nawrotu chordoma.
Jak częste są nawroty chordoma?
Około 50% chordoma podstawy czaszki i 30-40% chordoma kręgosłupa nawraca. Po leczeniu ściśle obserwujemy pacjentów, wykonując regularne badania MRI i CT, aby jak najszybciej wychwycić każdy nawrót. Kiedy chordoma odrasta, zwykle dzieje się to w pobliżu miejsca pierwotnego guza, w ciągu pięciu do siedmiu lat od wstępnej diagnozy. W niektórych przypadkach nowotwór rozprzestrzenia się na inne części ciała.
Jakie badania są obecnie prowadzone w kierunku chordoma?
Nie wiemy obecnie, którzy pacjenci z chordoma są w grupie wysokiego ryzyka nawrotu. Od trzech lat gromadzimy świeżo zamrożoną tkankę z chordoma kręgosłupa, wraz ze szczegółowym wywiadem klinicznym. Naszym celem jest ustalenie, czy istnieją molekularne wskazówki dotyczące zachowania się guza.
Ponieważ jest to rzadka i zazwyczaj wolno rosnąca choroba, współpracujemy z innymi ośrodkami onkologicznymi na całym świecie, aby dzielić się danymi, dzięki czemu możemy mieć nadzieję na szybszy postęp.
Jakie ma Pan rady dla nowo zdiagnozowanych pacjentów i ich opiekunów?
Jeśli szukasz możliwości leczenia, poszukaj ośrodka z wielodyscyplinarnym doświadczeniem w leczeniu chordoma. Wiedz, że masz powody, aby mieć nadzieję. To nowy i ekscytujący czas dla badań nad chordomą, a przyszłość rysuje się w jasnych barwach.
Aby dowiedzieć się więcej o chordomie, zarejestruj się na Chordoma Community Conference w MD Anderson w sobotę, 28 października. Każdy pacjent z chordomą, przyjaciel lub członek rodziny jest mile widziany, aby wziąć udział w konferencji i dowiedzieć się o najnowszych metodach leczenia choroby i prowadzonych badaniach, nawiązać kontakty z innymi osobami dotkniętymi chordomą i zadawać lekarzom pytania poza kliniką.
Zaproś o wizytę w MD Anderson online lub dzwoniąc pod numer 1-877-632-6789.
Więcej informacji można uzyskać pod numerem telefonu 1-877-632-6789.