STOWE, VT-Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS), różnorodna grupa schorzeń charakteryzujących się odwracalnym zwężeniem naczyń i nagłym piorunującym bólem głowy z lub bez towarzyszących deficytów neurologicznych, są słabo zróżnicowane w literaturze i często mylone z zapaleniem naczyń OUN. Podczas 18. Dorocznego Sympozjum Bólu Głowy dr David W. Dodick odniósł się do obszarów niepewności dotyczących tej grupy schorzeń, omawiając wyróżniające je cechy kliniczne, a także możliwości leczenia.
Odróżnianie RCVS od zapalenia naczyń OUN
W 2007 roku dr Dodick i współpracownicy opublikowali w Annals of Internal Medicine przegląd literatury, w którym stwierdzili, że wiele różnych schorzeń może reprezentować jeden zespół – RCVS. Do stanów, w których stwierdza się odwracalne zwężenie naczyń mózgowych, należą: zespół Call-Fleminga, łagodna angiopatia OUN, angiopatia poporodowa, piorunujący ból głowy z odwracalnym skurczem naczyń, migrenowy skurcz naczyń lub migrenowe zapalenie naczyń oraz polekowe zapalenie tętnic mózgowych lub angiopatia.
„Jeśli przejrzysz literaturę i spojrzysz na wszystkie te zespoły, które są opisane, to w zasadzie opisują one tych młodych ludzi z piorunującym bólem głowy z normalnym CT i CSF, którzy mają zwężenie naczyń na angiogramie, które odwraca się w ciągu czterech do ośmiu tygodni”, powiedział dr Dodick, profesor neurologii w Mayo Clinic College of Medicine w Scottsdale, Arizona. „Zazwyczaj jest to samoograniczający się łagodny wynik.”
Termin „thunderclap headache” został pierwotnie ukuty w 1986 roku w celu opisania wybuchowego bólu głowy związanego z niepękniętym tętniakiem mózgu, o intensywności, która zwykle osiąga szczyt w ciągu 30 sekund – tak nagłego i niespodziewanego jak „uderzenie pioruna”. Obecnie termin ten jest używany w odniesieniu nie tylko do niepękniętego tętniaka mózgu, ale także do izolowanych objawów związanych z pierwotnymi i wtórnymi bólami głowy. W szczególności może to być krwotok podpajęczynówkowy, ból głowy sentinel, zakrzepica zatoki żylnej mózgu, rozwarstwienie tętnicy szyjnej, apopleksja przysadki mózgowej, ostry kryzys nadciśnieniowy, samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe, torbiel koloidalna trzeciej komory, pierwotny ból głowy typu „thunderclap” oraz pierwotny seksualny i wysiłkowy ból głowy.
„Nigdy nie próbowałbyś różnicować i prawdziwego zapalenia naczyń OUN na podstawie angiogramu. To jest po prostu zbyt trudne” – powiedział dr Dodick. Jednakże, kilka cech klinicznych odróżnia RCVS od zapalenia naczyń OUN. Pacjenci z RCVS zazwyczaj mają silny ostry ból głowy, z lub bez objawów neurologicznych, który nawraca przez kilka dni do tygodni. „Rzadko widuje się piorunujący ból głowy u pacjentów z pierwotnym zapaleniem naczyń,” zauważył dr Dodick. U pacjentów z zapaleniem naczyń OUN „ból głowy ma charakter indolentny, jest postępujący, uporczywy”. Wyniki badania płynu mózgowo-rdzeniowego są zwykle prawidłowe lub zbliżone do prawidłowych u pacjentów z RCVS, ale nieprawidłowe u ponad 95% pacjentów z zapaleniem naczyń OUN. Skany CT i MRI, szczególnie MRI, są prawidłowe u pacjentów z RCVS, chociaż można zaobserwować zespół tylnej odwracalnej encefalopatii lub udar „watershed”; jednak w pierwotnym zapaleniu naczyń skan MRI jest nieprawidłowy u ponad 90% pacjentów.
„Nigdy nie widziałem przypadku prawdziwie udokumentowanego histologicznego zapalenia naczyń OUN z prawidłowym miąższowym MRI” – powiedział dr Dodick. Również, u pacjentów z RCVS, angiogram demonstruje wieloogniskowe segmentalne zwężenie naczyń. „Co ważne, ze względu na termin 'odwracalny', ich angiogram musi wrócić do normy w ciągu 12 tygodni,” dodał.
Czy RCVS jest przeoczony i niedostatecznie zdiagnozowany?
RCVS może być niedostatecznie zdiagnozowany, według dr Dodicka. „Nieinwazyjna angiografia często nie jest zrobiona w pacjentach , którzy mają grzmiący ból głowy z negatywnym CT i CSF,” on powiedział. „Na oddziałach ratunkowych w całym kraju, kiedy ci pacjenci trafiają do szpitala, wykonuje się im tomografię komputerową i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ lekarz obawia się krwotoku podpajęczynówkowego. Niezmiennie nie wykonuje się u nich nieinwazyjnej angiografii, jeśli wyniki badania TK i płynu mózgowo-rdzeniowego są prawidłowe.”
Dr Dodick przedstawił przypadek 38-letniej kobiety z nawracającymi pierwotnymi seksualnymi bólami głowy, u której wstępnie rozpoznano zapalenie naczyń OUN. Prawie przy każdej aktywności seksualnej odczuwała piorunujący ból głowy, na który przyjmowała sześć tryptanów dziennie. Badanie angiograficzne ujawniło liczne obszary zwężenia naczyń w krążeniu przednim i tylnym. Pacjentka doznała obustronnego zawału tylnej ściany naczynia po nawracającym piorunującym bólu głowy.
W innym przypadku 28-letni mężczyzna przejechał na rowerze 100 mil na szczyt góry i doświadczył piorunującego bólu głowy, który nawracał przy każdym kolejnym ćwiczeniu. Otrzymał przypuszczalną diagnozę pierwotnego wysiłkowego bólu głowy, ale kolejne badanie angiograficzne wykazało liczne obszary zwężenia naczyń. Po leczeniu blokerem kanału wapniowego, jego angiogram się unormował, a on sam stał się bezobjawowy.
„Pierwotny seksualny ból głowy może być czasami związany ze zwężeniem naczyń mózgowych, a także z pierwotnym wysiłkowym bólem głowy” – powiedział dr Dodick. „Tak to zachowuje się nas by rozważyć tę diagnozę w tych pacjentach z tymi przypuszczalnymi pierwotnymi bólami głowy diagnozami. Powinniśmy również rozważyć, że klasyfikacja tych pierwotnych bólów głowy powinna zostać zmieniona, aby konkretnie wykluczyć RCVS.