W artykule przedstawiono wyniki badania niektórych niejasnych aspektów śmiertelności pacjentów z ataksją spinocerebellarną typu I z uwzględnieniem pacjentów z taką samą liczbą powtórzeń CAG. Analizie poddano śmiertelność pacjentów obserwowanych od 1993 roku do chwili obecnej. Próba obejmowała 112 chorych, w tym okresie zmarło 53 chorych. Dokonano analizy porównawczej otrzymanych danych z wynikami analizy umieralności chorych zmarłych przed 1980 rokiem. Zgodnie z otrzymanymi danymi, średnia wartość powtórzeń CAG allelu prawidłowego wynosiła 30,2, a allelu patologicznego 48,7. Średnia długość życia wynosiła 52,8 lat, średni wiek zachorowania – 38 lat, a naturalny czas trwania choroby – 14,8 lat. Analiza długości życia pacjentów z jednakową długością powtórzeń wykazała, że zakres długości życia pacjentów wynosi od 8 do 23 lat. Stwierdzono, że życie pacjentów skraca się z powodu wypadków, chorób nowotworowych i współistniejących chorób układu krążenia. Obecność choroby towarzyszącej, takiej jak gruźlica płuc, nie powoduje skrócenia życia pacjentów. Analiza porównawcza umieralności w okresie ponad 34 lat wykazała, że wiek zachorowania okazał się bardziej konserwatywnym i stabilnym wskaźnikiem zachorowalności. Pomimo braku skutecznych metod leczenia choroby, naturalny czas trwania choroby wydłużył się w okresie obserwacji w sposób statystycznie wiarygodny do 1,8 raza. Analiza długości życia pacjentów z ataksją spinocerebellarną typu I wykazała, że długość ich życia, poza długością ekspansji CAG, zależy od wielu czynników przyspieszających i opóźniających rozwój choroby. Przy tym długość życia pacjentów z tą samą liczbą powtórzeń CAG może się istotnie różnić. Do czynników przyspieszających i opóźniających rozwój choroby głównej należy zaliczyć nowotwory złośliwe, choroby układu krążenia oraz przyczyny zewnętrzne. Dołączenie gruźlicy w naszym przypadku nie spowodowało zmiany naturalnego przebiegu choroby. Pozostałe istniejące czynniki przedłużające życie chorych, w tym czynniki o charakterze społeczno-ekonomicznym i medycznym, wymagają doprecyzowania i dokładnego zbadania w celu opracowania metod profilaktycznego korygowania procesów neurodegeneracyjnych.