Heading

Przegląd

Oponiak to guz, który wyrasta z opon mózgowych – błon ochronnych, które pokrywają mózg i rdzeń kręgowy. Większość oponiaków jest łagodna (nie jest nowotworem) i rośnie powoli, jednak niektóre z nich mogą być złośliwe. Objawy zwykle pojawiają się stopniowo i różnią się w zależności od lokalizacji guza. Ze względu na powolny wzrost, nie wszystkie oponiaki wymagają natychmiastowego leczenia. Opcje leczenia koncentrują się na usunięciu guza i złagodzeniu ucisku na mózg.

Co to jest oponiak?

Trzy warstwy błony, zwane oponami, leżące tuż pod czaszką, chronią mózg i rdzeń kręgowy. Od najbardziej zewnętrznej warstwy do wewnątrz są to: warstwa twarda, pajęczynówka i warstwa pia. Oponiak wyrasta z komórek pajęczynówki, które tworzą warstwę środkową i są mocno przytwierdzone do opony twardej (ryc. 1). Niektóre oponiaki zawierają torbiele lub zwapniałe złogi mineralne, a inne zawierają setki drobnych naczyń krwionośnych. Ponieważ oponiaki mają tendencję do wzrostu do wewnątrz, często powodują ucisk na mózg lub rdzeń kręgowy. Mogą również rosnąć na zewnątrz, powodując pogrubienie czaszki (hiperostoza).

Rysunek 1. Oponiak to guz, który wyrasta z błony twardej (niebieskiej) pokrywającej mózg i rdzeń kręgowy. Oponiaki są nazywane zgodnie z ich lokalizacją.

Patolog klasyfikuje oponiaki według typu komórek i stopnia, oglądając komórki pobrane podczas biopsji pod mikroskopem fluidentnym, w zależności od stopnia oponiaka.

• Stopień I, łagodne oponiaki rosną najwolniej. Jeśli guz nie powoduje objawów, najlepiej jest obserwować jego wzrost w czasie za pomocą okresowych badań MRI. Jeśli istnieje szansa, że guz urośnie na tyle, że będzie powodował objawy, wówczas zalecane może być usunięcie chirurgiczne. Pacjenci, którzy przeszli całkowite usunięcie oponiaka stopnia I, zazwyczaj nie wymagają dodatkowego leczenia. Pacjenci, u których usunięcie jest niekompletne, mogą wymagać naświetlania po operacji.
• Oponiaki atypowe II stopnia są nieco bardziej agresywne we wzroście niż oponiaki I stopnia i mają nieco wyższe ryzyko nawrotu. Chirurgia jest pierwszą linią leczenia. Niektóre z nich wymagają naświetlania po operacji.
• Stopień III, oponiaki złośliwe są najbardziej agresywne i nazywane są anaplastycznymi. Złośliwe oponiaki stanowią mniej niż 1% wszystkich oponiaków. Pierwszą linią leczenia jest chirurgia, a następnie radioterapia. Jeśli guz nawraca, stosuje się chemioterapię.

Jakie są objawy?

Meningiomas rosną powoli i mogą nie powodować objawów przez lata. Niektóre osoby z oponiakami nie mają żadnych objawów. Guz może być znaleziony przypadkowo na rezonansie magnetycznym lub tomografii komputerowej wykonanej z innego powodu. Objawy oponiaka różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości guza. Często pojawiają się najpierw jako bóle głowy i drgawki, spowodowane zwiększonym ciśnieniem rosnącego guza. W przypadku oponiaków rdzenia kręgowego może wystąpić osłabienie rąk lub nóg, a także utrata czucia.

Meningiomy są nazywane zgodnie z ich lokalizacją (ryc. 1) i powodują różne objawy:

• Oponiaki wypukłe: rosną na powierzchni mózgu. Mogą nie dawać objawów, dopóki nie osiągną dużych rozmiarów. Objawy mogą obejmować napady drgawek, deficyty neurologiczne lub bóle głowy.
• Oponiaki falx i parasagittal: rosną z fałdu opony twardej, która biegnie między lewą i prawą stroną mózgu. W oponiaku znajdują się dwa duże naczynia krwionośne (zatoki), które mogą utrudniać usunięcie chirurgiczne. Objawy mogą obejmować zmiany osobowości, bóle głowy, problemy z widzeniem i osłabienie ręki lub nogi.
• Oponiaki rowka węchowego: rosną wzdłuż nerwów biegnących między mózgiem a nosem i często powodują utratę węchu. Mogą one uciskać płaty czołowe, powodując zmiany osobowości, które mogą być mylone z depresją. Mogą one również uciskać nerwy wzrokowe, powodując problemy z widzeniem, a nawet ślepotę.
• Oponiaki Tuberculum sella: rosną w pobliżu przysadki mózgowej i nerwów wzrokowych. Często powodują problemy z polem widzenia.
• Oponiaki Sphenoid: rosną wzdłuż grzbietu kostnego za oczami. Guzy te mogą powodować problemy z widzeniem, utratę czucia w twarzy lub drętwienie twarzy. Często otaczają one główne naczynia krwionośne (np. zatokę jamistą lub tętnice szyjne), jak również nerwy czaszkowe, co utrudnia ich całkowite usunięcie.
• Oponiaki tylnego dołu czaszki: rosną wzdłuż dolnej części mózgu w pobliżu pnia mózgu i móżdżku. Guzy te mogą uciskać nerwy czaszkowe, powodując objawy twarzy lub utratę słuchu. Guzy Petroclival mogą uciskać nerw trójdzielny, powodując ból twarzy (neuralgia nerwu trójdzielnego) lub skurcze mięśni twarzy.
• Oponiaki Foramen magnum: rosną w miejscu, gdzie rdzeń kręgowy łączy się z mózgiem; mogą powodować bóle głowy, ucisk pnia mózgu i trudności w chodzeniu.
• Oponiaki wewnątrzkomorowe: rosną wewnątrz wypełnionych płynem komór mózgu. Blokują one przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wodogłowie, bóle i zawroty głowy.
• Oponiaki wewnątrzoczodołowe: rosną wokół oczodołów w czaszce i mogą powodować wzrost ciśnienia w oczach, dając wygląd wybrzuszenia. Mogą one również powodować utratę wzroku.
• Oponiaki kręgosłupa: rosną głównie w kręgosłupie piersiowym. Mogą powodować ból pleców (zwykle w nocy) lub utratę czucia i paraliż nóg z powodu ucisku nerwów rdzeniowych.

Jakie są przyczyny?

Naukowcy nie są pewni, co powoduje guzy mózgu. Większość zgadza się, że zmiana w chromosomie 22 (zaangażowana w supresję guza) jest najczęstszą nieprawidłowością w oponiakach. Osoby z genetycznym zaburzeniem neurofibromatoza typu 2 (NF2) są bardziej narażone na rozwój oponiaków. Wśród osób z oponiakami złośliwymi, większy procent ma mutacje w NF2. Badania wykazują, że pacjenci, którzy otrzymali promieniowanie na głowę z powodu innych schorzeń, są bardziej narażeni na rozwój oponiaków w późniejszym okresie życia. Istnieje korelacja pomiędzy hormonami a oponiakami.

Kogo dotyczy choroba?

Meningiomy stanowią 37% wszystkich pierwotnych nowotworów mózgu i 12% wszystkich nowotworów rdzenia kręgowego. Najczęściej występują u dorosłych w wieku od 40 do 60 lat, rzadko u dzieci. Większość oponiaków ma charakter łagodny (nie nowotworowy), mniej niż 10% jest złośliwych. Podczas gdy oponiaki złośliwe występują zarówno u kobiet jak i u mężczyzn, oponiaki łagodne trzykrotnie częściej występują u kobiet.

Jak stawia się diagnozę?

Lekarz zapyta o Pana/Pani osobistą i rodzinną historię medyczną i przeprowadzi pełne badanie fizykalne. Oprócz sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia, lekarz przeprowadza badanie neurologiczne. Badanie to obejmuje sprawdzenie stanu psychicznego i pamięci, funkcji nerwów czaszkowych, siły mięśni, koordynacji, odruchów i reakcji na ból. Lekarz może zlecić badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), aby pomóc określić rozmiar, lokalizację i rodzaj guza (ryc. 2). W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie angiogramów naczyń krwionośnych.

Rycina 2. (po lewej) Badanie rezonansu magnetycznego oponiaka skrzydła sphenoidalnego. Guz wypełnił obszar, w którym normalnie leży płat skroniowy. (po prawej) Ilustracja pokazuje, że w miarę wzrostu guza, uciska on i przemieszcza normalną tkankę mózgową i może obudować tętnice i nerwy.

Jakie metody leczenia są dostępne?

Istnieją różne opcje leczenia oponiaków. Leczenie, które jest odpowiednie dla Ciebie będzie zależeć od Twojego wieku, ogólnego stanu zdrowia oraz lokalizacji, wielkości i stopnia zaawansowania oponiaka. Każde leczenie wiąże się z korzyściami, ryzykiem i skutkami ubocznymi, które należy omówić i zrozumieć.

Obserwacja („obserwuj i czekaj”)
Ponieważ oponiaki rosną powoli, pacjenci bez objawów lub z niewieloma objawami mogą być monitorowani zamiast poddawać się chirurgicznemu usunięciu guza. Lekarz będzie monitorował wzrost guza za pomocą okresowych badań MRI. Pacjenci powinni natychmiast zgłaszać wszelkie zmiany w ich objawach.

Leki
Leki mogą być stosowane w celu złagodzenia niektórych skutków ubocznych oponiaków. Należą do nich sterydy, które zmniejszają obrzęk i obrzęk wokół guza oraz leki przeciwdrgawkowe, które zapobiegają lub kontrolują napady.

Chirurgia
Jeśli oponiak powoduje objawy lub zwiększa rozmiar, często zaleca się jego chirurgiczne usunięcie. Neurochirurg wykonuje kraniotomię, aby otworzyć czaszkę i usunąć guz (ryc. 3). Podczas operacji pobierane są próbki komórek nowotworowych (biopsja) i badane przez patologa pod mikroskopem w celu potwierdzenia typu i stopnia zaawansowania guza. Chociaż całkowite usunięcie może zapewnić wyleczenie oponiaka, nie zawsze jest to możliwe. Lokalizacja guza określa, jak dużo można bezpiecznie usunąć. Jeśli część guza pozostanie przyczepiona do tętnic lub nerwów, pozostałą część można leczyć promieniowaniem. Ryzyko związane z operacją zależy od tego, gdzie znajduje się guz.

Rycina 3. Kraniotomia jest wycinana w czaszce w celu odsłonięcia guza. Po usunięciu guza tkanka mózgowa może ponownie rozszerzyć się w jamie. Płat kostny jest zastępowany i zabezpieczany płytkami i śrubami.

Technologie poprawiły zdolność chirurga do precyzyjnego zlokalizowania guza, określenia jego granic, uniknięcia obrażeń ważnych obszarów mózgu i potwierdzenia ilości usuniętego guza na sali operacyjnej. Należą do nich:

Chirurgia sterowana obrazem (IGS), która działa podobnie do GPS w samochodzie, pomaga chirurgowi wskazać dokładną lokalizację guza. Przed operacją wykonuje się specjalny skan MRI z białymi znacznikami fiducialnymi umieszczonymi na skórze wokół głowy pacjenta. Podczas operacji markery fiducialne korelują „prawdziwego pacjenta” leżącego na stole z komputerowym modelem 3D pacjenta utworzonym na podstawie jego lub jej skanów MRI lub CT. Używając ręcznego wskaźnika, chirurg może śledzić pozycję instrumentu w czasie rzeczywistym na komputerowym modelu anatomii pacjenta. IGS umożliwia precyzyjne wskazanie brzegów guza, prowadzenie przez otwory w skórze i kości oraz śledzenie procesu usuwania guza (ryc. 4).

Mapowanie mózgu Funkcjonalny rezonans magnetyczny (fMRI) tworzy serię obrazów mózgu w działaniu. Obrazy rejestrują poziom tlenu we krwi w częściach mózgu, które są odpowiedzialne za ruch, percepcję, język i myślenie. Identyfikując i „mapując” te elokwentne obszary, chirurdzy mogą usuwać guzy w największym możliwym stopniu, nie uszkadzając obszarów, które mają kluczowe znaczenie dla jakości życia pacjenta.

Chirurgia endoskopowa przez dziurkę & to minimalnie inwazyjna technika, która umożliwia chirurgom usuwanie guzów u podstawy czaszki przez małe otwory w dziurce od klucza, takie jak nos, powieka lub brew. Do guzów, które wcześniej wymagały dużej kraniotomii i retrakcji mózgu, można dostać się za pomocą endoskopów przez naturalne drogi, takie jak nos i zatoki.

Monitoring śródoperacyjny lub tomografia komputerowa to specjalnie zaprojektowana sala operacyjna, w której pacjent może być poddany badaniu MRI lub CT przed, w trakcie i po operacji, będąc nadal pod znieczuleniem. Umożliwia to chirurgowi uzyskanie obrazów mózgu pacjenta w czasie rzeczywistym i dokładne określenie ilości usuniętego guza przed zakończeniem zabiegu. Zwiększa to potencjał całkowitego usunięcia guza i zmniejsza potrzebę przeprowadzenia drugiej operacji.

Rycina 4. Image-guided surgery wykorzystuje fiducials, ramki i kamery na podczerwień do korelacji anatomii pacjenta do modelu komputerowego 3D. Podobnie jak GPS w samochodzie, służy to jako mapa drogowa do mózgu pacjenta, dzięki czemu chirurg może zlokalizować zmianę chorobową. Instrumenty są wykrywane przez kamery i wyświetlane na modelu komputerowym. Chirurg obserwuje pozycję instrumentów na ekranie komputera w czasie rzeczywistym, gdy guz jest usuwany.

Radiacja
Wskazania do radiacji obejmują: (1) niekompletne usunięcie guza, (2) guzy nieoperacyjne, (3) oponiak złośliwy oraz (4) wybór pacjenta. Promieniowanie uszkadza DNA wewnątrz komórek, uniemożliwiając im dzielenie się i rozmnażanie. Celem radioterapii jest maksymalizacja dawki na nieprawidłowe komórki nowotworowe i minimalizacja ekspozycji na normalne, zdrowe komórki (ryc. 5). Korzyści z napromieniowania nie są natychmiastowe, ale pojawiają się z czasem. Stopniowo, guz przestaje rosnąć, kurczy się, a w niektórych przypadkach znika. Guzy łagodne, których komórki dzielą się powoli, mogą potrzebować od kilku miesięcy do roku, aby wykazać efekt. Opcje radioterapii dla oponiaków obejmują:

Radiochirurgia stereotaktyczna dostarcza wysoką dawkę promieniowania podczas pojedynczej sesji lub 5 sesji dziennie. Mimo, że nazywana jest chirurgią, nie wykonuje się nacięcia. Ponieważ pojedyncza dawka radiochirurgiczna jest bardziej szkodliwa niż dawki frakcjonowane, obszar docelowy musi być całkowicie unieruchomiony za pomocą stereotaktycznej ramy głowy lub maski na twarz. Pacjenci spędzają większość dnia w centrum, podczas gdy guz jest precyzyjnie zlokalizowany, plan leczenia jest opracowany, a dawka promieniowania jest dostarczana.

Radioterapia frakcjonowana dostarcza niższe dawki promieniowania w ciągu wielu wizyt. Maska na twarz jest używana do dokładnej zmiany pozycji pacjenta podczas każdej sesji leczenia. Dostarczenie ułamka całkowitej dawki promieniowania daje normalnym komórkom czas na naprawę pomiędzy kolejnymi zabiegami. Zmniejsza to również skutki uboczne. Pacjenci powracają 5 dni w tygodniu przez 5 do 6 tygodni, aby otrzymać pełną dawkę promieniowania.

Terapia wiązką protonową dostarcza przyspieszoną energię protonową do guza na określonej głębokości. Wiązka promieniowania nie wychodzi poza obręb guza.

Rycina 5. Plan leczenia radiochirurgicznego oponiaka w zatoce jamistej. Pierścienie reprezentują dawkę promieniowania dostarczoną do guza.

Rycina 6. Promieniowanie jest dostarczane przez maszynę, która obraca się wokół pacjenta, kierując wiązki, które są ukształtowane tak, aby dopasować się do guza i zminimalizować ekspozycję na normalną tkankę mózgową.

Chemoterapia i leki biologiczne
Chemoterapia jest rzadko stosowana, z wyjątkiem przypadków złośliwych lub nawrotowych oponiaków, które nie reagują na operację i/lub promieniowanie. Terapie medyczne mogą obejmować:

• Hydroksymocznik – lek do chemioterapii przyjmowany w postaci tabletek, który hamuje replikację DNA komórek nowotworowych.
• Interferon alfa – terapia biologiczna, która hamuje wzrost naczyń krwionośnych guza. Lek podawany jest w zastrzyku.
• Sandostatyna – terapia hormonalna, która hamuje wzrost guza. Lek podawany jest w zastrzyku. Najpierw wykonuje się badanie obrazowania jądrowego, aby ustalić, czy guz ma receptory somatostatyny.

Badania kliniczne

Badania kliniczne to badania, w których nowe metody leczenia – leki, diagnostyka, procedury, szczepionki i inne terapie – są testowane na ludziach, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i skuteczne. Badania są stale prowadzone w celu poprawy standardów opieki medycznej oraz poszukiwania nowych metod leczenia farmakologicznego i chirurgicznego. Informacje na temat aktualnych badań klinicznych, w tym kwalifikowalności, protokołów i lokalizacji, można znaleźć w Internecie. Badania mogą być sponsorowane przez National Institutes of Health (ClinicalTrials.gov), jak również przez prywatny przemysł i firmy farmaceutyczne (CenterWatch.com).

Wyzdrowienie

Położenie guza jest najważniejszym czynnikiem w określaniu wyniku. Oponiaki skrzydła wypukłego, przysiecznego i bocznego są zwykle całkowicie usuwalne i operacja może przynieść doskonałe wyniki. Oponiaki optyczne, zatoki jamiste i podstawy czaszki mają wyższy wskaźnik powikłań i są trudniejsze do całkowitego usunięcia. Wiek pacjenta i jego ogólny stan zdrowia przed operacją również mogą mieć wpływ na wyniki. Zdarza się, że oponiaki nawracają po operacji lub naświetlaniu. Regularne badania kontrolne MRI lub CT (co jeden do trzech lat) są ważną częścią długoterminowej opieki dla każdego, u kogo zdiagnozowano oponiaka.

Źródła & linki

Jeśli masz więcej pytań, prosimy o kontakt z Mayfield Brain & Spine pod numerem 800-325-7787 lub 513-221-1100.

Grupy wsparcia
Grupy wsparcia dają pacjentom i ich rodzinom możliwość dzielenia się doświadczeniami, otrzymywania wsparcia oraz zdobywania wiedzy na temat postępów w leczeniu i lekach.

Linki
Amerykańskie Stowarzyszenie Guzów Mózgu (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
Narodowe Stowarzyszenie Guzów Mózgu (www.braintumor.org) pod numerem 1-800-934-2873

Słowniczek

anaplastyczny: gdy komórki dzielą się szybko i są mało lub wcale niepodobne do normalnych komórek pod względem wyglądu lub funkcji.

Benign: nie narusza pobliskich tkanek ani nie rozprzestrzenia się; nie jest nowotworowy.

biopsja: próbka komórek tkanki do badania pod mikroskopem w celu ustalenia istnienia lub przyczyny choroby.

obrzęk: obrzęk tkanki spowodowany nagromadzeniem płynu.

hiperostoza: nadmierny wzrost kości.

Otwory oponowe: trzy błony (błona maziowa, pajęczynówka i opona twarda), które otaczają mózg i rdzeń kręgowy.

Hemangiopericytoma: bardzo rzadki typ oponiaka, silnie unaczyniony i zwykle szybko rosnący.

Efekt masy: uszkodzenie mózgu spowodowane masą guza, zablokowaniem płynu i/lub nadmiernym nagromadzeniem płynu w czaszce.

Złośliwy: posiadający właściwości inwazyjnego wzrostu i zdolność do rozprzestrzeniania się na inne obszary; rakowy.

Ordzeniowy: guz, który wyrasta z opon mózgowych, błony, która otacza mózg i rdzeń kręgowy.

updated > 6.2018
reviewed by > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio