Dzieci urodzone z rękami, które różnią się od normalnych rąk mają wrodzoną różnicę rąk. Miliony kroków są wymagane, aby normalna ręka została uformowana; niepowodzenie w którymkolwiek kroku spowoduje wrodzone zaburzenie. Uważa się, że niektóre z tych wrodzonych różnic są spowodowane przyczyną genetyczną, a inne występują z nieznanych przyczyn, badania mające na celu dalsze zrozumienie tych problemów są w toku.
Około 5% dzieci rodzi się z wrodzoną różnicą ręki. Istnieje wiele rodzajów różnic w budowie dłoni, które pojawiają się po urodzeniu i każda z nich może być leczona w inny sposób. Dlatego też bardzo ważne jest, aby dziecko z różnicą w budowie dłoni zostało ocenione przez specjalistę chirurgii ręki. W zależności od rodzaju anomalii, leczenie zostanie zalecone przez chirurga ręki, leczenie może być chirurgiczne lub niechirurgiczne w zależności od każdego indywidualnego przypadku.
Natychmiast po urodzeniu dziecka z wrodzoną różnicą ręki, rodzice będą odczuwać ból, złość, a nawet poczucie winy, które są normalnymi emocjami. Członkowie rodziny muszą poradzić sobie ze swoimi uczuciami, ale chirurdzy ręki mogą dostarczyć bardzo ważnych informacji i wsparcia, aby uczynić to doświadczenie lepszym.
Wspólne wrodzone różnice dłoni
Syndaktylia, pochodząca z greckiego syn oznaczającego razem i dactylos oznaczającego cyfrę, jest niepowodzeniem w różnicowaniu, w którym palce nie rozdzielają się na poszczególne wyrostki. Syndaktylia może być prosta (złączone są tylko tkanki miękkie) lub złożona (złączone są kości, elementy paznokci i tkanki miękkie).
Prawidłowa ręka rozwija się w 5-8 tygodniu ciąży. Palce zaczynają się rozwijać połączone ze sobą dzięki substancji (zwanej AERMF), która jest obecna w każdym z nas. Substancja ta powinna zaniknąć w 6-8 tygodniu ciąży, aby umożliwić rozdzielenie palców, gdy substancja ta nie zaniknie dochodzi do syndaktylii. Syndaktylia jest dwa razy częstsza u chłopców niż u dziewczynek, występuje u 1 na 2000 żywych urodzeń, najczęściej palce długi i serdeczny są złączone. Ta różnica może być częścią wielu zespołów genetycznych, dlatego też ocena przez wyspecjalizowanego lekarza jest ważna, aby wykluczyć te powiązania.
Syndaktylia może być leczona operacyjnie; w zależności od każdego przypadku chirurg ręki zdecyduje o odpowiednim leczeniu. Celem operacji jest umożliwienie niezależnego ruchu każdego palca, aby uzyskać dobry wynik każdy palec musi mieć kompletne kości i tkanki miękkie. Czas trwania zabiegu jest ustalany indywidualnie w zakresie od 3 miesięcy do 1 roku, ale szybka ocena przez specjalistę jest zawsze kluczowa.
Gdy zostanie podjęta decyzja o zabiegu chirurgicznym, chirurg wykonuje dokładne planowanie przedoperacyjne, wykonuje się serię nacięć (wzór zygzakowaty) w celu oddzielenia palców i prawie zawsze stosuje się przeszczepy skóry w celu pokrycia miejsca, w którym wykonuje się oddzielenie. Czasami te przeszczepy skóry mogą uzyskać ciemniejszy kolor niż skóra własna dziecka z powodu procesu zabliźniania. Zazwyczaj po operacji ręka jest unieruchomiona w szynie, a zmiany opatrunków są wykonywane dopiero po 2 do 4 tygodniach, aby umożliwić prawidłowe gojenie się skóry.
Rączka klubowa promieniowa
Rączka klubowa promieniowa jest podłużnym brakiem kości, kości promieniowej, w przedramieniu; ta wrodzona różnica występuje u 1 z 30 000 do 100 000 żywych urodzeń. Składa się z nieobecnego lub niekompletnego promienia, nieobecnego lub niekompletnego kciuka, odchylenia nadgarstka w kierunku strony kciuka (promieniowej) i pewnego stopnia niedoboru nerwowo-mięśniowego. Czasami problem może dotyczyć obu kończyn górnych. Badano wiele mechanizmów powstawania tej różnicy, między innymi napromieniowanie, czynniki środowiskowe i żywieniowe, ale prawdziwa przyczyna nadal nie jest znana. Podobnie jak inne wrodzone różnice, ręka radialna może być związana z innymi zespołami genetycznymi, takimi jak VACTER, zespół Holta-Orama, zespół TAR i niedokrwistość Fanconiego.
Dziecko z tą różnicą musi przejść dokładną ocenę obejmującą serce, kręgosłup i nerki, gdzie mogą być obecne inne anomalie. Po wykluczeniu lub wyleczeniu tych problemów chirurg ręki rozpocznie leczenie dziecka za pomocą szyn, odlewów i niechirurgicznych manipulacji w celu uniknięcia lub poprawy przykurczów.
Między 6 miesiącem a 1 rokiem niektórzy pacjenci z tym problemem będą wymagać zabiegu chirurgicznego. Operacja ta znana jest jako „Centralizacja/radializacja nadgarstka na nasadę kości łokciowej”. Podczas tego zabiegu specjalista przenosi dłoń na istniejącą normalną kość łokciową, dzięki czemu dłoń jest wyrównana z tą normalną kością. Procedura ta koryguje deformację i w niektórych przypadkach umożliwia ruch nadgarstka. Zazwyczaj pacjent jest unieruchomiony w gipsie przez cztery do sześciu tygodni po operacji. W niektórych przypadkach, zabieg ten musi być uzupełniony o inne procedury w celu dalszego wyprostowania ramienia i umożliwienia prawidłowego ruchu ręki.
Generalnie dotknięte ramię będzie krótsze niż normalne. Kiedy ta różnica jest zbyt duża, chirurg ręki może wykonać zabieg wydłużenia około 6 i 8 roku życia. Innym ważnym elementem tej różnicy jest brak lub niedorozwój kciuka. Chirurdzy ręki mogą poprawić ten problem za pomocą zabiegu zwanego „polikwidacją”, co oznacza zrobienie kciuka z palca wskazującego. Kciuk jest najważniejszym palcem ręki, a ponieważ chwytanie jest jedną z najważniejszych funkcji człowieka, rekonstrukcja kciuka może zapewnić lepszą funkcję ręki w wybranych przypadkach. Zazwyczaj wyniki tych zabiegów są korzystne; decyzja o ich przeprowadzeniu zależy od każdego indywidualnego przypadku.
Kamptodaktylia/Clynodaktylia
Kamptodaktylia jest terminem opisującym deformację zgięciową jednego z palców; palec z tą różnicą jest zgięty i nie można go wyprostować. Kamptodaktylia może być spowodowana przez problemy w ścięgnach, więzadłach lub kościach palca. Różnica ta występuje u około 1% populacji, przyczyna tej różnicy nie jest znana, ale może być związana z innymi wrodzonymi różnicami lub zespołami, dlatego konieczna jest szybka ocena przez specjalistę.
Doświadczony chirurg ręki musi zbadać dłoń dziecka, aby rozpocząć odpowiednie leczenie. Zazwyczaj kamptodaktylia może być leczona bez operacji, bierne ćwiczenia rozciągające lub szynowanie palców mogą skorygować deformację. Niektóre zabiegi chirurgiczne mogą być wskazane przez specjalistę, gdy przykurcz zgięciowy palca jest większy niż 30°. Procedury chirurgiczne zależą od każdego przypadku indywidualnie, ale wycięcia ścięgien i transfery mogą być wykonywane w celu skorygowania tej różnicy. Mimo, że można uzyskać korekcję, zawsze istnieje ryzyko wystąpienia resztkowego przykurczu zgięciowego.
Klinodaktylia odnosi się do zakrzywienia piątego (małego) palca w kierunku czwartego (serdecznego). Różnica ta występuje z powodu nieprawidłowego kształtu kości piątego palca. Ta niewielka różnica może występować u zupełnie normalnego dziecka, ale jest również częstym zjawiskiem u pacjentów z zespołem Downa i Klinefeltera. Ta różnica nie wymaga żadnego leczenia, funkcje palców i dłoni są normalne.
Wrodzony palec spustowy
Palec spustowy odnosi się do różnicy, w której palec, prawie wyłącznie kciuk u dzieci, blokuje się lub łapie, kiedy jest zginany i wysuwany. Najwyraźniej jest to schorzenie, które rozwija się po urodzeniu i występuje w 1 roku życia aż u 3,3 na 1000 żywych urodzeń. W jednej trzeciej przypadków schorzenie może być obecne obustronnie.
Ścięgno, które pozwala na zgięcie kciuka przechodzi przez serię krążków, zanim dotrze do czubka palca. Kiedy jedno z kół pasowych (A1) jest zbyt napięte lub ścięgno obrzęknie, ruch nie jest płynny i ścięgno zaczyna się blokować lub łapać w swojej trajektorii. Objawy mogą się nasilać, aż do całkowitego zablokowania kciuka i powstania przykurczów, często u podstawy palca można wyczuć guzek (guzek Notta).
Chirurdzy ręki muszą wcześnie ocenić to schorzenie, aby rozpocząć szybkie leczenie i uniknąć przykurczów. U 30% pacjentów palec wskazujący powraca do zdrowia samoistnie. Zwykle w zależności od wieku pacjenta leczenie ulega zmianie, między 1 a 3 rokiem życia rozważa się operację, jeśli stan jest nadal obecny.
Zabieg chirurgiczny, gdy jest wskazany, polega na otwarciu krążka, który powoduje ciasne przejście ścięgna. Zazwyczaj wymaga to niewielkiego nacięcia u podstawy palca; dziecko jest unieruchomione przez tydzień za pomocą miękkiego bandaża, po czym wraca do normalnej aktywności. Ryzyko nawrotu jest minimalne, ale odpowiednia technika chirurgiczna jest ważna ze względu na bliską relację z ważnymi nerwami palca i bloczkiem.
Apliacje / Duplikacje / Hipoplazje
Innymi przykładami często występujących różnic, które są leczone w naszym ośrodku są duplikacje, apliacje i hipoplazje. Wszystkie te wrodzone różnice powstają w wyniku błędów podczas genetycznego rozwoju ręki. Chirurdzy ręki mogą aktywnie uczestniczyć, wyjaśniając, lecząc i doradzając rodzicom w przypadku wystąpienia jednego z tych stresujących wydarzeń. Braki (aplazje) są opisywane według poziomu, tak jak w przypadku amelii (brak kończyny) i adaktylii (brak palca u nogi). Innym ważnym brakiem jest brak środkowej części dłoni. Często funkcjonalny bez leczenia, ale względy kosmetyczne muszą być uwzględnione i mogą być poprawione przez zabiegi chirurgiczne wykonywane przez wyszkolonych chirurgów ręki. Duplikacje i hipoplazja (niedorostek), również mogą wymagać leczenia. W celu poprawy funkcji lub wyglądu estetycznego należy skonsultować się z chirurgami ręki, aby uzyskać najlepsze wyniki.