O artigo apresenta resultados de investigação de certos aspectos pouco claros da mortalidade de pacientes com ataxia espinocerebelar tipo I, incluindo pacientes com o mesmo número de repetições de CAG. A análise da mortalidade de pacientes observada de 1993 até hoje foi implementada. A amostragem incluiu 112 pacientes durante esse período, 53 pacientes morreram. A análise comparativa foi implementada relativamente aos dados recebidos e aos resultados da análise da mortalidade de pacientes falecidos antes de 1980. De acordo com os dados recebidos, o valor médio de repetições CAG de alelo normal foi igual a 30,2, e de alelo patológico–48,7. A duração média de vida foi de 52,8 anos, idade média de início da doença – 38 anos e duração natural da doença – 14,8 anos. A análise da duração de vida de doentes com igual duração de repetições demonstrou que a duração de vida dos doentes é de 8 a 23 anos. Está estabelecido que a vida dos pacientes se torna mais curta devido a acidentes, cancro e doenças concomitantes do sistema cardiovascular. A presença de doenças concomitantes como a tuberculose dos pulmões resulta em nenhum encurtamento da vida dos pacientes. A análise comparativa da mortalidade durante o período superior a 34 anos demonstrou que a idade de início da doença se revelou ser um indicador mais conservador e estável de morbidade. Apesar da falta de métodos eficazes de tratamento da doença, a duração natural da doença aumentou estatisticamente fiável até 1,8 vezes durante o período de observação. A análise da duração de vida dos doentes com ataxia espinocerebelar tipo I demonstrou que a sua duração de vida, excepto a duração da expansão do CAG, depende de uma série de factores que aceleram e retardam o desenvolvimento da doença. Nesse caso, o tempo de vida de pacientes com o mesmo número de repetições de GAC pode diferir significativamente As neoplasias malignas, doenças do sistema cardiovascular e causas externas devem ser referidas a factores que aceleram e retardam o desenvolvimento da doença principal. A adição detuberculose no nosso caso não resultou em nenhuma alteração do curso natural da doença. Os outros factores existem prolongando a vida dos pacientes, incluindo factores de carácter sócio-económico e médico. Requerem especificações adicionais e investigação exaustiva com o objectivo de desenvolver métodos de correcção preventiva dos processos de neuro-degeneração.