Caso clínico
Uma rapariga de 18 meses sem historial de interesse que, um dia após a administração da quarta dose da vacina DTPa-HiB-IPV, apresentou várias lesões papulovesiculares não pruríticas na coxa direita em redor do local da injecção, que eram de cor castanha e de 2-4 mm de diâmetro. No dia seguinte apareceram outras lesões com a mesma morfologia no aspecto anterior da perna contralateral e dorso do pé (Fig. 1). Ela permaneceu afebril e sem outros sintomas. O resto do exame físico foi normal. Foi-lhe diagnosticada uma acrodermatite papular. Testes adicionais mostraram os seguintes resultados: 12.700 leucócitos/μl (55% linfócitos). ESR: 15 mm, GOT: 47 U/l, o resto das análises de sangue foram normais. As sorologias para a hepatite A, B, C e Epstein-Barr foram negativas. As lesões desapareceram gradualmente após oito semanas de duração, sem tratamento.
p>Figure 1. Paciente no segundo dia de início do exantema.
Question
Qual é o seu diagnóstico
Síndrome de Gianotti-Crosti ou acrodermatite papulosquâmica pós-vacinal infantil
Tradicionalmente, a síndrome de Gianotti-Crosti tem estado ligada à infecção pelo vírus da hepatite B. Contudo, estudos subsequentes mostraram que outros vírus (Epstein-Barr, citomegalovírus, coxsackie, equovírus, parainfluenza, e herpesvírus 6) podem causar as mesmas manifestações. Por esta razão, o termo síndrome de Gianotti-Crosti tem sido utilizado para descrever todas as dermatoses eruptivas acrílicas clinicamente caracterizadas por lesões papulovesiculares, papuloliquenoides ou papuloedematosas, rosadas ou acastanhadas, causadas por vírus, que normalmente seguem um curso benigno e auto-limitado com a duração de algumas semanas1.
O diagnóstico diferencial deve ser estabelecido principalmente com o seguinte: acrodermatite enteropática, eritema infeccioso, eritema multiforme, doença de mão-pé-de-boca, doença de Schönlein-Henoch purpura, doença de Kawasaki, líquen plano, luva papular purpúrica e síndrome das meias, urticária papular, sarna, doença de Letterer-Siwe e reacções da pele aos medicamentos.
No caso clínico apresentado, o único historial foi a imunização com a vacina DTPa-Hib-IPV. Vários casos que ligam a síndrome de Gianotti-Crosti à vacinação anterior foram descritos na literatura médica (Quadro 1).
Alguns autores acreditam que a estimulação do sistema imunitário (vacinação) e a coexistência ou interferência com uma infecção viral4,6,11 são necessárias para o desenvolvimento da doença. Parece provável que a patogénese da doença seja desencadeada ou por antigenemia viral ou pela circulação de imunocomplexos no sangue11.
No caso apresentado é interessante que a erupção cutânea tenha começado na área da injecção da vacina, para a qual até a mãe sugeriu a possibilidade de uma relação causal.
No caso das vacinas, todos os eventos que ocorrem após a sua administração são chamados “eventos adversos após a vacinação”, sem implicar relação causal, mas apenas temporalidade1.
O caso foi comunicado ao Sistema de Farmacovigilância Espanhol (Centro Regional de Castilla y León). Na avaliação efectuada, a relação entre a vacina e o evento adverso foi avaliada como “provável” (as categorias de probabilidade eram improváveis, condicionais, possíveis, prováveis, e definitivas). Desde o aparecimento do Sistema de Farmacovigilância espanhol, apenas dois casos foram relatados, ambos em crianças, um após DTP e o outro após MMR.
Não foi encontrada nenhuma referência bibliográfica de casos publicados em Espanha da associação entre a vacina e Gianotti-Crosti. Contudo, existem várias publicações internacionais que descrevem casos do aparecimento desta síndrome após a administração de diferentes tipos de vacinas em crianças, incluindo as novas vacinas combinadas (Quadro 1). Os intervalos descritos entre a vacinação e a erupção cutânea variam de um dia a duas semanas. Estes artigos enfatizam a necessidade de considerar as vacinas como factores etiopatogénicos, embora se deva ter cautela porque a idade em que a síndrome de Gianotti-Crostti é mais comum, abaixo dos quatro anos de idade, muitas crianças terão um historial de vacinação recente.
A notificação e publicação de novos casos pode ajudar a compreender melhor a etiopatogenia da síndrome de Gianotti-Crosti.
Agradecimentos
Gostaríamos de agradecer ao Dr. M. Sainz Gil, técnico do Centro Regional de Farmacovigilância de Castela e Leão.
Gostaríamos de agradecer ao Dr. M. Sainz Gil, técnico do Centro Regional de Farmacovigilância de Castela e Leão.