Introdução
Adenocarcinoma duodenal primário (PDA) é uma entidade pouco comum, sendo responsável por 0,3-1% de todas as malignidades gastrointestinais.1-3 A maioria dos PDA tem origem na segunda parte do duodeno, sendo a primeira parte o local de origem menos comum.4 Os pacientes apresentam frequentemente sintomas vagos e inespecíficos que podem desviar a suspeita para um diagnóstico mais benigno e impedir investigações relevantes.5 Devido à baixa incidência e à falta de especificidade das apresentações clínicas, o PDA representa um desafio de diagnóstico significativo. Como resultado, os pacientes são mal diagnosticados ou diagnosticados numa fase tardia da doença, altura em que a ressecção do tumor se torna incompatível com a escala de invasão e metástase.6 Apesar de o procedimento cirúrgico ideal permanecer controverso, muitos autores concordam que uma abordagem cirúrgica radical que atinja a ressecção completa do tumor é da maior utilidade sempre que possível.3,7
Relatamos um caso interessante de uma paciente nepalesa de 64 anos de idade diagnosticada como tendo adenocarcinoma envolvendo a primeira parte do duodeno sem sinais de obstrução intestinal.
Apresentação do caso
Uma mulher nepalesa fumadora e não alcoólica de 64 anos de idade apresentada ao departamento de ambulatório de um hospital universitário com uma queixa de dor epigástrica durante dois meses e meio. Isto não estava associado a distensão abdominal, náuseas ou vómitos, e os seus hábitos intestinais eram normais. Não havia historial de febre, melena, hematémese, e icterícia. No entanto, a sua dor epigástrica estava associada a anorexia e perda de aproximadamente seis kg de peso nos dois meses anteriores. Ela tinha sido submetida a histerectomia vaginal há seis anos para prolapso uterovaginal.
p>Ao exame, o seu estado geral era justo, e os sinais vitais eram estáveis. Não havia icterícia, e ela estava afebril. O exame abdominal revelou uma ligeira sensibilidade na região epigástrica. No entanto, não havia nenhuma sensibilidade de guarda, rigidez, ou de ressalto em qualquer quadrante do abdómen. Ouviram-se sons intestinais em todo o abdómen. Os restantes exames sistémicos foram normais.
As investigações de sangue de linha de base mostraram anemia, nível normal de açúcar no sangue, testes de função hepática, testes de função renal, e serologia. A endoscopia gastrointestinal superior (UGI) mostrou um crescimento ulceroproliferativo com margem elevada e irregular na primeira parte do duodeno e um piloro deformado. Apesar disto, a massa não resultou na constrição do lúmen duodenal. Foi também obtida uma biopsia da massa na mesma sessão e enviada para avaliação histopatológica.
Seguindo a endoscopia UGI, foi planeada uma tomografia computorizada com contraste (CECT) do abdómen para avaliação posterior da massa. A tomografia CECT mostrou espessamento heterogéneo, circunferencial, assimétrico na primeira parte do duodeno e múltiplas metástases hepáticas (Figuras 1 e 2). A biopsia da massa revelou fragmentos de tecido duodenal com células malignas infiltrantes dispostas num padrão glandular e dispersas individualmente (Figuras 3 e 4). As células tumorais eram moderadamente pleomórficas, tinham aumento da razão núcleo a citoplasmática, e apresentavam núcleo vesicular com núcleos proeminentes. O estroma de intervenção mostrava infiltração misturada com células inflamatórias. Assim, foi estabelecido um diagnóstico final de adenocarcinoma moderadamente diferenciado do duodeno.
 >p>Figure 1 CECT imagem do abdómen – a imagem mostra espessamento assimétrico da parede duodenal (seta). |
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Figure 3 Imagem histopatológica do tumor – a imagem mostra células malignas dispostas em túbulos (seta) e ninhos sólidos. H&E (x100). |
 >>p>Figure 4 Histopathological image of the tumor – a imagem mostra células tumorais com quantidade moderada de citoplasma e núcleos vesiculares redondos a ovais e núcleos proeminentes. H&E (x400). |
Even embora o tratamento de escolha seja uma ressecção cirúrgica radical, não realizámos cirurgia neste paciente porque o tumor já se encontrava numa fase avançada. A paciente e os seus familiares foram aconselhados sobre quimioterapia paliativa; no entanto, tendo compreendido o prognóstico da sua doença, negaram a quimioterapia. Ela recebeu cuidados de apoio durante a sua estadia no hospital. Uma descoberta única na nossa paciente foi que ela podia consumir alimentos até ao último dia da sua vida antes de falecer 49 dias após a sua admissão no hospital.
Discussão
Este relato de caso discute uma forma rara de tumor gastrointestinal e a sua apresentação única na nossa paciente. Há muito poucos casos notificados de PDA na primeira parte do duodeno que se apresenta sem estenose e ainda menos do Nepal. A este respeito, este relato de caso pode ajudar-nos a alargar o nosso conhecimento e compreensão do assunto.
O intestino delgado é o local menos comum para a malignidade primária no tracto gastrointestinal. Dados da Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER) ao longo de 15 anos entre 1992 e 2006 mostram que as taxas médias anuais de incidência de carcinoma do intestino delgado na população dos EUA são de 1,45 e 1,00 por 100.000 habitantes para homens e mulheres, respectivamente.6,8 Como os dados sugerem, os homens têm uma maior incidência de PDA do que as mulheres e há um aumento da incidência deste tumor maligno após os 40 anos.9 O adenocarcinoma representa a maior parte do cancro do intestino delgado, seguido do tumor carcinoide, linfoma, e leiomiossarcoma.2 No entanto, quando levado para um contexto mais amplo de todas as malignidades gastrointestinais, o PDA é ainda um tumor relativamente raro. A maioria dos PDA tem origem na segunda parte do duodeno, seguida pela terceira, quarta, e primeira parte com uma incidência de 50-75%, 14-33%, 5-17%, e 1-15% respectivamente.7
A etiologia dos PDA não foi claramente identificada, mas certos grupos de pessoas estão em maior risco de desenvolver PDA durante a sua vida. Estes incluem pacientes com Polipose Adenomatosa Familiar, doença de Crohn, doença celíaca, síndrome de Peutz-Jeghers, e Cancro Colorrectal Não-Polipose Hereditário.8,10 No estudo de Dabaja et al, a dor abdominal e a obstrução intestinal foram de longe as apresentações clínicas mais comuns em pacientes com PDA, seguidas de hemorragia.10 Embora a obstrução intestinal seja uma apresentação comum secundária à lesão estenótica no duodeno, esta estava ausente no nosso paciente. Os doentes podem também apresentar náuseas, vómitos, icterícia, fadiga, fraqueza, anemia, e perda de peso.4,7 O problema de estabelecer o diagnóstico de PDA é duplo. Primeiro, os doentes podem não apresentar sintomas até que os tumores se tornem suficientemente grandes ou atinjam uma fase muito avançada. Em segundo lugar, os sintomas iniciais são altamente inespecíficos e vagos. Devido a estas razões, é comum um atraso médio de 2-15 meses desde o início dos sintomas até ao diagnóstico final do PDA.5,11 Além disso, estes sintomas não específicos são frequentemente confundidos com algumas outras condições, e esta taxa de diagnóstico incorrecta do PDA foi de 56% num estudo de Zhou et al.12
Esofagogastroduodenoscopia e estudos de contraste com bário continuam a ser as modalidades de diagnóstico de primeira linha para a avaliação do PDA.2,7 A endoscopia permite a visualização directa da superfície mucosa do duodeno e a biópsia da massa. Estudos com bário mostram lesões intraluminais da massa, estenose ou obstrução, e ajudam a excluir outras causas.4 A CECT deve ser realizada em todos os casos confirmados por biopsia para encenar o cancro, determinar a sua ressecabilidade, e planear a intervenção necessária.2,5 As lesões malignas aparecem tipicamente como uma massa exofítica ou intramural com necrose central e ulceração, enquanto as lesões benignas aparecem inteiramente intraluminais.7 O Antigénio Carcinoembriónico (CEA) e o Antigénio Carboidrato 19-9 (CA 19-9) estão elevados em 40-50% dos doentes com tumores duodenais ampulatórios e não ampulatórios; no entanto, não é altamente sensível nem específico ter qualquer papel significativo no diagnóstico.11
Muitos factores devem ser considerados antes de escolher a intervenção específica para PDA – localização do tumor, estadiamento do tumor, disponibilidade de instalações especializadas, e estado do doente.11 A ressecção radical do tumor continua a ser a primeira escolha para a cura.2 Como o tumor tem sintomas inespecíficos e história natural mal definida, é geralmente diagnosticado numa fase avançada quando a possibilidade de ressecção curativa é quase inexistente.1 Excluindo estes casos não exequíveis, a pancreaticoduodenectomia continua a ser a opção cirúrgica preferida para o adenocarcinoma da primeira e segunda partes do duodeno e a ressecção segmentar é frequentemente reservada para o adenocarcinoma da terceira e quarta partes.5,11 A pancreaticoduodenectomia é considerada uma intervenção cirúrgica superior à ressecção segmentar porque a margem de ressecção é mais ampla e a depuração dos gânglios linfáticos regionais é mais extensa.3
Kawahira et al estudaram retrospectivamente os resultados em 21 pacientes com PDA e descobriram que o tamanho do tumor, a profundidade do tumor, a diferenciação tumoral e a metástase dos gânglios linfáticos tiveram um impacto negativo significativo na sobrevivência. O mesmo estudo determinou que as taxas médias de sobrevivência dos pacientes com PDA a 1, 3, e 5 anos após a cirurgia foram de 66,2%, 48,2%, e 38,6% respectivamente.3 Num estudo em grande escala de 217 pacientes de Dabaja et al, a taxa de sobrevivência global de 5 anos foi significativamente mais elevada no grupo cirúrgico em comparação com aqueles que não foram submetidos a cirurgia.10
No caso apresentado, o paciente queixou-se de sintomas vagos como dor epigástrica, anorexia, e perda de peso. Avaliação posterior com endoscopia, biopsia e CECT estabeleceu o diagnóstico de PDA. No entanto, o paciente não apresentava qualquer manifestação clínica de obstrução intestinal. Além disso, a investigação não revelou qualquer estenose na primeira parte do duodeno, que era o local de crescimento do tumor. A rara apresentação do tumor no nosso paciente é mais acentuada quando se considera o facto de que a primeira parte do duodeno é o local menos comum de ocorrência do tumor e que a estenose com características de obstrução é muito comum com o PDA. A apresentação pouco comum resultou muito provavelmente num diagnóstico tardio e permitiu que o tumor atingisse uma fase avançada. Assim, o paciente só recebeu cuidados paliativos.
Conclusão
Adenocarcinoma primário do duodeno é uma malignidade rara, ainda mais quando se apresenta sem estenose. Embora as manifestações clínicas não sejam específicas, os clínicos devem sempre manter um elevado grau de suspeita para evitar o atraso no diagnóstico ou o diagnóstico incorrecto.