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Menção da palavra “aracnoidite” a clínicos experientes, e eles são susceptíveis de perguntar: “O que é?” ou dizer: “Não ouvi falar disso”. Não é de admirar que se trate de uma doença pouco conhecida, pois está listada como “rara” pela Organização Nacional para as Doenças Raras. Para aqueles de nós que lidam com dores graves e intratáveis, porém, a aracnoidite é bem conhecida. Está no topo da lista das “piores condições de dor”, juntamente com o cancro ósseo metastático, cólica renal, síndrome de dor regional crónica e enxaqueca. Os casos mais graves de aracnoidite produzem a pior forma de dor lombar. Há casos menos graves, e os profissionais da dor podem ter encontrado estes doentes sem se aperceberem.

Preparámos este artigo porque a aracnoidite, infelizmente, tornou-se mais comum nos últimos anos. É causada por qualquer ruptura, trauma, ou infecção que penetre o revestimento dural da medula espinal. Contam-se aqui os acidentes que ocorrem com a injecção epidural, os traumas, incluindo os resultantes de lesões de guerra e acidentes automobilísticos, e a cirurgia da coluna vertebral. A primeira parte desta série em 2 partes é uma descrição clínica da aracnoidite adesiva (AA). A parte 2 descreve casos para ilustrar medidas para ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente.

br>Arachnoidite adesiva (AA). Imagem cortesia do Dr. J. Antonio Aldrete.

A Função da Matéria Aracnoide

A cobertura protectora da medula espinal consiste em 3 meninges: a dura-máter (camada exterior), aracnoide, e a pia (camada interior). Sob o microscópio, as fibras e filamentos que compõem a camada aracnóide assemelham-se a uma teia de aranha, daí a derivação do nome. Se esta camada ficar inflamada, é chamada de aracnoidite. Entre a aracnoide e a camada interior encontra-se o espaço subaracnoideo, no qual flui o líquido céfalo-raquidiano (LCR) que é segregado dentro dos ventrículos do cérebro (espaços cheios de líquido no interior do cérebro) e as células ependiais que revestem o espaço subaracnoideo cerebral. O LCR circula no espaço subaracnoideo, sendo absorvido nos seios venosos através das granulações aracnóides e no sistema linfático através das bolsas da raiz do nervo espinal. O fluido proporciona uma almofada protectora entre o cérebro e o crânio, banhando o sistema nervoso com nutrientes e removendo os produtos residuais.

O fluxo do LCR deficiente impede esta troca natural, em detrimento das raízes nervosas afectadas. O volume total do LCR é produzido, absorvido e substituído cerca de 3 vezes por dia, de forma contínua. Se o fluxo for impedido, o fluido pode acumular-se, causando aumento da pressão e dor. Além disso, um revestimento aracnoide inflamado pode aprisionar as raízes nervosas, cicatrizando-as e outros elementos neurais no interior e à volta do canal espinal. Quando isto ocorre, o termo AA é geralmente utilizado. Tais aderências dentro do canal raquidiano podem perturbar muitas funções dos nervos que conduzem às extremidades, bexiga, intestino, e órgãos sexuais. Dores insuportáveis e provocadoras de suicídio podem resultar.

Arachnoidite agora é definida em dicionários médicos. Tem mesmo uma Classificação Internacional de Doenças, Nona Edição (CID-9) número de código de diagnóstico. O Dicionário Médico de Dorland define “aracnoidite crónica adesiva” de uma forma clínica significativa: “espessamento e aderências das leptomeninges no cérebro ou medula espinal, resultantes de meningite anterior, ou outro processo ou trauma de doença; é por vezes secundária à injecção terapêutica ou de diagnóstico de substâncias no espaço subaracnoideo. Os sinais e sintomas variam com a extensão e a localização”

Nota que a definição acima referida indica as 3 principais causas de AA: infecção, trauma, e injecções de substâncias estranhas (químicas). A forma mais comum de trauma é a cirurgia, e os pacientes com dor que foram submetidos a múltiplas cirurgias da coluna vertebral devem ser suspeitos de AA se tiverem o perfil de sintomas descrito na Tabela 1.1,2 O mesmo se aplica à dor que ocorre após uma injecção epidural.

A cauda equina é a porção terminal da medula espinal e os nervos espinhais abaixo do primeiro nervo lombar. “Síndrome de Cauda equina” é um termo por vezes utilizado para descrever o paciente que tem AA e manifesta perda de intestino, bexiga, ou função sexual, ou tem paraplegia.

A Controvérsia

A primeira vaga de casos de AA ocorreu há cerca de 20 a 30 anos, quando foi utilizado corante pantopaco para mielografias. Quando a utilização deste material de contraste deu lugar à ressonância magnética (RM), novos casos de AA diminuíram drasticamente.

A nova onda de casos de AA resultou principalmente da utilização generalizada de injecções epidurais de corticosteróides.3,4 Felizmente, AA é uma complicação rara das injecções epidurais, que aumentaram 130% de 2000-2011, ou um aumento anual de 7,3%.5 Infelizmente, a dura duração pode ser perfurada acidentalmente durante uma epidural, expondo as membranas aracnóides a uma substância estranha e/ou agente infeccioso.3

Em Setembro de 2012, ocorreu uma tragédia, forçando AA a ser destacado. Ocorreu um grande surto de meningite fúngica multiestatal que foi rastreável a 3 lotes de metilprednisolona sem conservantes produzida pelo New England Compounding Center (NECC), em Massachusetts.3,4 O agente agressor era um molde conhecido como Exserohilum rostratum. Este fungo é normalmente um agente oportunista que apenas ataca hospedeiros humanos imunocomprometidos ou imunocompetentes. No surto, 751 casos de infecções do sistema nervoso central (SNC) com E rostratum foram documentados, e 64 pessoas morreram. Uma percentagem desconhecida destes casos continuou a desenvolver AA.3,4

Entre o surto fúngico e os raros acidentes de injecção epidural, numerosas acções judiciais foram instauradas em todos os Estados Unidos. Pacientes e famílias com AA estão a pressionar a FDA para proibir as injecções epidurais, e a FDA nomeou uma task force para estudar a utilização de injecções epidurais de corticosteróides. Em Abril de 2014, a FDA emitiu um aviso de segurança que “a injecção de corticosteróides no espaço epidural da coluna vertebral pode resultar em acontecimentos adversos raros mas graves, incluindo perda de visão, AVC, paralisia, e morte “6

Embora o autor reconheça as controvérsias e apoie o estudo de AA, a nossa principal intenção é educar os profissionais da dor sobre AA e convidá-los a reconhecê-lo e a intervir o mais cedo possível. É a experiência pessoal do autor com AA que certas medidas precoces podem impedir a progressão de AA.

O Processo Patológico

Cascade of Events and Symptoms

A gestão clínica do paciente AA exige uma compreensão da cascata de eventos e sintomas. O primeiro evento no processo patológico de AA é o da inflamação, seguido de aprisionamento da raiz nervosa, enfardamento e formação de aderência (Figura 1). Para além das raízes nervosas, as outras camadas espinais – a pia e a dura-máter – podem ser englobadas na zona afectada, cicatrizada e adesiva. Como referido, a área cicatrizada interfere com o fluxo normal do LCR e das correntes eléctricas. Uma vez que a causa da cicatrização é a inflamação, o processo pode ser progressivo. A dor severa desenvolve-se rapidamente no processo porque as raízes nervosas ficam presas e formam-se aderências. Tanto a dor localizada como a dor radiante estão presentes.

Centralized Pain Symptoms

O segundo evento é a centralização da dor e a sua consequente sobreestimulação dos sistemas nervoso simpático e hormonal. AA produz a centralização da dor bastante cedo no seu decurso. Todas as sequelas da dor centralizada podem estar presentes, incluindo a distribuição do tipo fibromialgia, depressão, fadiga, insónia, hipertensão, taquicardia, hiper-hidrose, e vasoconstrição manifestada por mãos e pés frios. Haverá sobre-estimulação do sistema hormonal hipotálamo-hipófise-adrenal-
tiróido-gonadal. A dor intensa de AA pode causar exaustão do sistema hormonal.7,8

Sequela auto-imune

O terceiro evento na cascata é o desenvolvimento da auto-imunidade, que causa ataques intermitentes e inflamatórios aos tecidos, articulações e gânglios linfáticos (Quadro 2). Os doentes com AA podem desenvolver sintomas e sinais de uma doença auto-imune típica, como o lúpus eritematoso sistémico. Estes sintomas incluem febre intermitente, linfadenopatia, mal-estar, dores articulares, erupções cutâneas, olhos secos, alergias, e hipersensibilidade a medicamentos.1 Os biomarcadores inflamatórios, tais como a taxa de sedimentação eritrocitária e a proteína C reactiva podem ser elevados em doentes com AA. Além disso, AA tem sequelas auto-imunes semelhantes às observadas após um traumatismo craniano (TCE).7-9 O cérebro e o tecido da medula espinal é antigénico se entrar na circulação geral.6 Tal como acontece com o TCE, AA pode causar danos suficientes nos tecidos que as partículas da medula podem atingir a circulação geral e causar um distúrbio auto-imune e inflamatório.

h3>Fazer o Diagnóstico

O uso de dispositivos de imagem pode causar alguma confusão. Em alguns casos graves de AA, a ressonância magnética mostra provas típicas de AA. Infelizmente, noutros casos, a ressonância magnética em não diagnóstico. Consequentemente, o diagnóstico de AA pode ter de ser feito com base numa história de trauma, infecção, ou penetração da camada dural, juntamente com os sinais e sintomas descritos.

Sintomas

A maioria dos casos de AA ocorre na coluna lombar, embora também possa ocorrer nas zonas cervicais e torácicas. Os doentes com AA lombar descrevem a sua dor como excruciante, irradiando para as nádegas, virilhas, e/ou pernas. A dor de cabeça ocorre quase universalmente em doentes com AA, talvez devido à obstrução do fluxo normal de fluido espinal. Um sinal distintivo de AA é uma incapacidade de se sentar durante longos períodos de tempo, se é que é mesmo assim. Os pacientes podem pedir para se deitarem no chão da sala de exames porque não se podem sentar numa cadeira ou numa mesa de exames. Em casos graves, os pacientes dizem que devem ficar de pé para comer e deitar-se num carro ou num avião.

Quando a lesão inclui a coluna vertebral inferior, as raízes nervosas que se ligam à bexiga, intestino, ou genitais podem ficar presas. Consequentemente, as disfunções da bexiga e do intestino estão quase sempre presentes em certa medida. O esvaziamento incompleto da bexiga e a obstipação são os problemas habituais, e normalmente requerem tratamento médico. A função sexual pode ser gravemente prejudicada.

As doentes descrevem frequentemente dores que parecem mover-se ou migrar em torno da parte superior do tronco. Estas dores podem ser descritas como formigueiro, ardor, rastejamento, ou pruriginosa.

O exame físico do paciente é variável. Pode haver um aumento da dor com pressão sobre o local da dor primária. Em casos graves, haverá quase sempre alguma fraqueza das extremidades inferiores, bem como uma diminuição dos reflexos. A fraqueza pode afectar a marcha, e muitos pacientes necessitarão de uma bengala e sapatos apertados para poderem andar em segurança. O desgaste muscular das extremidades inferiores pode ser evidente.

Trapping of Electricity

É a minha observação pessoal e raciocínio intuitivo que o sítio AA armadilha ou recolhe electricidade porque a condução nervosa normal é bloqueada por cicatrizes e aderências. Os pacientes descrevem-se frequentemente como abrigando muita electricidade e alguns relatam que “queimam” relógios de pulso e ratos de computador.

Quando tentei usar uma corrente eléctrica ou um dispositivo electromagnético sobre um local de dor AA, por vezes causei dores excruciantes. O mesmo dispositivo normalmente alivia a dor no doente habitual com coluna vertebral que tem degeneração artrítica simples ou estenose. Observei mesmo o desenvolvimento de dor grave em alguns pacientes quando um íman é colocado sobre o sítio de dor AA.

Estratégias de tratamento

Tratamento precoce

Como notado, a gestão clínica do paciente AA exige uma compreensão da cascata de eventos e sintomas. Os profissionais da dor devem suspeitar que AA está em fase inicial de desenvolvimento em qualquer paciente com dores lombares graves e um historial de possível entrada de uma substância estranha nos espaços subdurais ou subaracnoidais. Isto é importante porque pode ser possível prevenir a progressão da inflamação para a formação de adesão.

Quando suspeito de um caso, tento vigorosamente usar sistémica, não local ou epidural, metilprednisolona ou outro corticosteróide mais agentes anti-inflamatórios, numa tentativa de prevenir a formação de aderências. A acetazolamida deve ser tentada porque, tal como no glaucoma, diminui o volume de fluidos relacionados com a linfa, incluindo o fluido espinal. O alívio da dor com a acetazolamida é essencialmente um diagnóstico de AA. A minha experiência clínica é limitada com minociclina (Minocin, Solodyn, outros), mas creio que este agente pode suprimir a activação e inflamação das células gliais na medula espinal, como foi relatado em estudos com animais.

Tratamento de casos estabelecidos

Após o AA estar estabelecido, o tratamento deve ser agressivo e abrangente. Tanto os componentes periféricos como os centrais da dor terão de ser geridos. Não existem directrizes clínicas para o tratamento de AA, mas é prudente seguir práticas estabelecidas para o tratamento de outras condições de dor crónica. Os agentes farmacológicos padrão devem ser rápida e vigorosamente perseguidos; caso contrário, um paciente com AA ficará incapacitado pela dor, tornando-se acamado e possivelmente suicida.

Porque a lesão primária em AA causa dor neuropática devido a cicatrizes, um bom esforço de primeira linha seria iniciar um paciente com um agente antiepiléptico como a gabapentina ou a pré-gabalina (Lyrica), e/ou o inibidor de recaptação da serotonina-norepinefrina duloxetina (Cymbalta, outros). Devem ser feitas tentativas para encontrar um antidepressivo que seja eficaz. Tive boa sorte com a amitriptilina administrada na hora de dormir. Os anti-inflamatórios, prescritos e naturais, devem ser adicionados à mistura. Os relaxantes musculares, incluindo baclofeno e carisoprodol (Soma, outros), merecem ser experimentados em doentes sem risco de dependência. Os opiáceos são normalmente essenciais em AA. Dosagens elevadas e opiáceos múltiplos podem ser necessários porque AA é caracterizado por crises graves e dores de ruptura.

Desde que estes pacientes possam ter dores graves, debilitantes e constantes, que podem responder apenas parcialmente aos tratamentos padrão, os pacientes com AA estão dispostos a tentar medidas não-padronizadas. Agentes e medidas não-padronizados como a cetamina (Ketalar, outros), naltrexona de baixa dose (ReVia, outros), minociclina, estimulantes, e neurohormones podem ajudar casos seleccionados.

Uma espinha dorsal do tratamento AA são exercícios de alongamento específicos que tentam separar a área cicatrizada da medula espinal. Para identificar o local, tenho pacientes que assumem diferentes posições de alongamento ou de amplitude de movimento, tanto com braços como com pernas. Quando o paciente encontra uma posição que GENTLY “reboca” ou “puxa” no local AA, peço ao paciente que repita diariamente essa posição específica de estiramento. A terapia de massagem tem sido útil para muitos pacientes AA. A teoria é que a massagem pode ajudar o fluxo de fluido espinal e cargas eléctricas a passar através da área cicatrizada.

Existem algumas DON’TS absolutas:

• Não permita a nenhum terapeuta realizar terapias físicas num paciente com AA sem a sua supervisão directa. Vi alguns pacientes com AA piorarem e danificarem porque um terapeuta bem intencionado não estava familiarizado com AA e danificaram ainda mais a medula espinal por manipulação exuberante da coluna vertebral.
• Não injectar nada perto do sítio AA porque pode haver pequenas fístulas que ligam o sítio AA ao tecido fora da coluna vertebral.
• As tentativas de tratar AA com uma corrente eléctrica ou dispositivo electromagnético devem ser feitas com cautela, com receio de causar uma dramática crise de dor.

Uma nova abordagem de tratamento que alguns pacientes relatam ser bem sucedida é reclinar-se com a cabeça baixa sobre uma mesa de inversão. Tenho um paciente que fica pendurado de cabeça para baixo. A ideia é separar o sítio cicatrizado e adesivo. A hidroterapia e a caminhada com trampolim também têm sido excelentes terapias reconfortantes nas minhas mãos.

Sumário

AA é uma profunda calamidade na dor e no sofrimento. Não há maior dor ou miséria do que a observada num caso grave. Alguns pacientes AA têm formas mais suaves, e terapias agressivas podem impedir o estado de saúde em pleno. AA está a aumentar na incidência.

Os profissionais de saúde precisam de suspeitar de AA em qualquer paciente que se queixe de dor grave após uma injecção epidural, cirurgia da coluna vertebral, traumatismo da coluna vertebral, ou uma doença infecciosa. O insulto à coluna danifica inicialmente o revestimento aracnoide, causando dor. Segue-se então um processo de cicatrização adesiva. Os profissionais da dor são encorajados a pesquisar a sua actual carga de casos na coluna vertebral para, talvez, identificar pacientes que têm AA.

O tratamento de AA deve ser geralmente agressivo e abrangente porque AA produz uma cascata de sequelas: 1) adesões das raízes nervosas, 2) centralização da dor, e 3) uma desordem auto-imune e inflamatória. AA é uma das condições dolorosas que podem requerer opióides numa dose elevada, porque a gravidade da dor nestes doentes pode não responder às medidas não opióides habituais e habituais e às dosagens padrão de opióides.