Abstract
Existem muitos factores etiológicos que levaram ao desenvolvimento do desprendimento de epiteliais de pigmentos da retina (PED). Neste artigo, relatamos um paciente com múltiplos PED isolados. Com base neste facto, este artigo visava dar uma visão geral das causas de PEDs.
1. Introdução
Desprendimento epitelial do pigmento retinal (PED) resulta na separação entre a membrana de porão do epitélio do pigmento retinal (RPE) e a camada interior de colagénio da membrana de Bruch .
Não é realmente uma doença; no entanto, é um achado ocular que pode ser observado em várias doenças corioretinais tais como a corioretinopatia serosa central (CSC), a degeneração macular relacionada com a idade (AMD), e várias doenças inflamatórias e isquémicas corioretinais .
P>Puestões transversais foram propostas para a formação do descolamento do epitélio pigmentar (PED). No passado, a DPE era interpretada como uma espécie de fuga de fluido do aumento da pressão intravascular do sistema coróide .
A opinião prevalecente era que, devido aos detritos recolhidos nas camadas internas da membrana de Bruch, a relação física entre a membrana de Bruch e a RPE pode enfraquecer, e assim o fluido coróide pode acumular passivamente sob o epitélio do pigmento retiniano (RPE).
O padrão de enchimento mostrado pela angiografia fluorescente (FA) e a estrutura da membrana de Bruch deficiente suportaram esta opinião .
No entanto, Gass defendeu uma segunda opinião sugerindo que o PED pode ocorrer como resultado de fuga de fluido dos vasos neovasculares procedentes das camadas internas da membrana de Bruch, e este fluido pode ser um obstáculo à exibição destes vasos na angiografia.
De acordo com a hipótese actual, a fonte do fluido no PED, ao contrário da opinião prevalecente até ao ano 1986, pode ser o defeito que ocorreu no metabolismo de eliminação do RPE e não do coróide. É feita a hipótese de que a diminuição da condutividade hidráulica da membrana de Bruch em direcção ao coróide pode levar à acumulação de fluido no campo epitelial do subpigmento. Nesta fase, o carácter hidrofóbico da membrana de Bruch provoca o desenvolvimento de resistência contra o fluxo de fluido. Esta explicação patogénica para o descolamento de RPE é considerada mais desafiante do que conceitos anteriores .
Neste caso, como resultado do espessamento da membrana de Bruch e do carácter hidrofóbico, os resíduos metabólicos activos, que tiveram origem em células de pigmento, não conseguem atingir a circulação coróide, e assim ocorre a neovascularização coróide secundária.
Hoje em dia, para além destes mecanismos, juntamente com o aumento dos níveis de “factores de crescimento endotelial vascular”, sabe-se também que a neovascularização coróide e as fugas de fluidos da neovascularização já existente estão a aumentar. Através da inibição do aumento dos níveis de VEGF, a gestão da retirada de fluidos e a redução da neovascularização destinam-se ao tratamento de PED na degeneração macular relacionada com a idade (DMRI) .
P>Embora nenhum destes mecanismos possa explicar o mecanismo de PED sozinho, no terreno definido por certas alterações devidas ao envelhecimento, bem como as predisposições genéticas e ambientais, a PED desenvolve-se com a contribuição destes mecanismos. Nos pacientes com PED clinicamente diagnosticados, o diagnóstico pode ser confirmado com tomografia de coerência óptica (TCO), que é um método fácil e não invasivo para examinar o fluido epitelial subpigmentar e o drusen concomitante, o fluido intraretinal, e outras descobertas. O TCO pode ser clinicamente utilizado para monitorizar o curso do tratamento. Fundus fluorescein angiography (FA) é outro método importante para diagnóstico e diagnóstico diferencial de PED.
Neste artigo, apresentamos as características clínicas de um paciente com PED bilateral isolado e as prováveis causas principais são discutidas.
2. Caso
paciente feminina de 27 anos de idade encaminhada para a nossa clínica com a queixa de diminuição da visão no olho esquerdo. Ela declarou que a sua queixa durou os últimos 6 meses, mas não se candidatou a nenhum médico neste período. Nenhuma outra característica notável foi notada na sua história. No exame, a acuidade visual melhor corrigida (VA) foi de 0,9 no olho direito, enquanto que 0,3 no olho esquerdo. A pressão intra-ocular (PIO) e o exame do segmento anterior produziram resultados normais, e foi realizado um exame de fundo dilatado. O exame do fundo do olho revelou uma pequena vesícula sob o quadrante temporal superior do olho direito, enquanto que duas vesículas separadas preenchidas com líquido no olho esquerdo, uma do tamanho do disco óptico no centro da fóvea e outra mais pequena no centro temporal inferior da fóvea (Figura 1). As imagens da secção transversal da OCT destas lesões mostraram PED serosas (Figura 2). Não foi determinada nenhuma lesão concomitante. A FA de fase inicial revelou áreas hiperfluorscentes (agrupamento de fluorescência) na DSP, mas não foram detectadas fugas, ou expansão de fluorescência (Figura 3).
(a)(a)
(b)
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3. Discussão
Diferentes classificações de PED baseadas em aparências clínicas e angiográficas estão disponíveis. Poliner et al. classificaram PED como seroso, turvo, e hemorrágico em 3 grupos.
Casswell et al. classificaram PED em 5 grupos de acordo com as aparências angiográficas fluorescentes como se segue: (I) hiperfluorescência precoce, (II) hiperfluorescência tardia, (III) hiperfluorescência superficial e limitada, (IV) hiperfluorescência irregular (DPE fibrovascular, hiperplásico, ou área elevada de campo RPE que pode bloquear a fluorescência, descolamento seroso de RPE, descolamento hemorrágico de RPE, descolamento drusenoide de RPE) e (V) grande área confluente de drusen.
Hartnett et al. classificaram o DPE em seis grupos: (1) DPE pseudo-conviteliforme, (2) DPE tipo drusen confluente, (3) DPE seroso, (4) DPE vascular, (5) DPE hemorrágico, e (6) anomalia vascular retiniana DPE.
DPE perigoso é DPE em forma de cúpula, com bordas afiadas. Pode ser transparente, turva, ou lipídica, de acordo com o conteúdo do líquido subjacente. O diagnóstico definitivo pode ser gerido com um exame oftalmoscópico cuidadoso. A OCT revela áreas focais de RPE com uma reflectividade aumentada sobre um espaço opticamente claro. Com base nas alterações morfológicas, o RPE descolado é mais reflector do que o RPE normal; o aumento da reflectividade do RPE pode sombrear significativamente a reflectividade coróide, e é detectada uma borda de descolamento em ângulo estreito devido ao acoplamento apertado entre o RPE e a membrana de Bruch .
Os resultados da TCO do nosso caso estão em conformidade com o típico PED seroso. O descolamento de RPE mostrou uma reflectividade mais elevada e, portanto, uma reflectividade coróide sombreada.
Fases precoces de um PED seroso mostram uma hiperfluorescência uniforme de toda a lesão de PED em FA; a fluorescência da lesão de PED aumenta também com o aumento do corante fluorescente, mas não excede os limites da lesão; nas fases tardias o PED mostra um agrupamento bem demarcado do corante. Nos antigos PEDs, o bloqueio irregular da fluorescência devido à migração do pigmento pode ser visto .
Em ambos os olhos do nosso caso, as descobertas FA e OCT eram típicas de PED seroso. Bem, então, em que doenças estas DSP serosas podem ocorrer tipicamente como um sintoma indicativo?
PED é um achado comum na corioretinopatia serosa central (CSC). Os doentes com CSC, que podem ser chamados de hiperpermeabilidade vascular coróide idiopática, são mais propensos a ter personalidades de tipo A .
Um estudo de caso-controlo determinou o uso de corticosteróides e têm a hipertensão como um importante factor de risco para os doentes com CSC .
Existem dois tipos principais de CSC. Os tipos “típicos” ou “clássicos” são geralmente vistos em pacientes mais jovens. Este tipo causa um descolamento localizado agudo da retina com perda ligeira a moderada da acuidade visual associada a uma ou algumas fugas focais observadas durante a angiografia com fluoresceína. A “epiteliopatia difusa da retina”, “RPE descompensada”, ou “CSC crónica” tem uma alteração generalizada da pigmentação da RPE no pólo posterior relacionada com a presença crónica de fluido subretinal pouco profundo .
Em casos de CSC aguda, o descolamento neurossensorial associado à PED é um achado comum na TOC. Em casos de CSC crónica, perda de segmentos externos fotorreceptores, contornos fetais achatados, desbaste da retina, e irregularidades generalizadas de RPE podem ser observadas em OCT.
Serosas DSP são relatadas frequentemente em conjunto com a corioretinopatia serosa central. Além disso, alguns PEDs originalmente serosos demonstraram transformar-se em CSC típicos, que incluem também outros componentes. Bandello et al. descreveram um caso invulgar de uma mulher de 25 anos de idade afectada por destacamentos serosos múltiplos idiopáticos bilaterais do epitélio do pigmento macular da retina. Durante o seguimento da angiografia fluoresceína, em qualquer das áreas maculares, um destes descolamentos resultou num típico ponto de fuga de corioretinopatia serosa central activa. Estas descobertas detalham que os descolamentos serosos idiopáticos do epitélio do pigmento retiniano podem representar alterações predisponentes para o desenvolvimento do descolamento neurosensorial macular da retina. Contudo, não há nenhum estudo disponível que indique a partir de que PEDs CSC podem desenvolver .
Após tratamento de fotocoagulação de PEDs serosos isolados, a regressão da lesão é um achado semelhante com CSC. A cura com o mesmo tratamento pode sugerir uma patogénese semelhante para PED e CSC .
Giovannini et al. observaram que os PEDs estão frequentemente associados a fuga coróide e dilatação venosa, e isto suporta a hipótese de que um descolamento do epitélio do pigmento seroso idiopático é uma variante da corioretinopatia serosa central.
PED é um achado não específico. Para além da CSC, a DMRI é outra doença que a DAP pode ser detectada. A DMRI ocorre mais frequentemente nos idosos; contudo, sintomas tais como drusen, neovascularização subretiniana, líquido intraretinal ou subretinal, e atrofia geográfica geralmente acompanham a DAP. As DAP detectadas na DMRI são normalmente DAP fibrovasculares. Os achados de FA, particularmente preenchimento lento, preenchimento atrasado, preenchimento irregular, e entalhes, indicam a presença de DAP na DMRI .
Demonstruindo as áreas de dilatação polipoideas na angiografia verde indocanina (ICG) na vasculopatia coróide polipoide (VCP), que é reconhecida como um subtipo de DMRI, pode ser útil para o diagnóstico definitivo. Outras descobertas são semelhantes às da AMD.
Lumbroso et al. investigaram a relação entre diferenças morfológicas e etiologia em DAP, utilizando o exame OCT (EDI SD-OCT) de 30 olhos de 22 pacientes com domínio espectral profundo e determinaram que a forma da DAP era circular em 88,8% dos pacientes com DAP, com uma aparência interior lisa, enquanto irregular ou multilobular em 76,2% dos pacientes com DAP com aparência interior granular. PEDs claros geralmente acompanhavam CSC.
O nosso paciente estava dentro da faixa etária comum de CSC. Além da idade, a falta de sintomas acompanhantes, tais como drusen e neovascularização coróide no paciente, levou o nosso diagnóstico a afastar-se da DMRI. As descobertas de OCT e FA que eram compatíveis com a DPC serosa apoiavam o diagnóstico de CSC. Como foi salientado por Lumbroso et al., as características circulares, suaves e transparentes que são necessárias para o diagnóstico de CSC eram totalmente compatíveis com as descobertas do nosso caso de DSP.
p>Outra doença em que a DSP pode ser vista é a coroidopatia hipertensiva. É diagnosticada com hipertensão arterial, acompanhando manchas de Elschnig, que são áreas focais de hiperpigmentação RPE rodeadas por áreas hipopigmentadas em resultado de isquemia coróide. A PED também pode ser observada na epitelite aguda do pigmento da retina (doença de Kyrill). Apresenta-se com diminuição da VA e escotoma central em adultos jovens saudáveis, podendo assim ser confundido com a CSC. No entanto, pode ser diferenciada da CSC com halos hipopigmentados em torno de lesões maculares e também com a ausência de fugas de aglomerados de pigmentos hiperfluorescentes, que são semelhantes às manchas de Elsching .
Não consideramos a coroidopatia hipertensiva e a doença de Kyrill no nosso paciente porque não observámos hipertensão concomitante e alterações de pigmento. Outras causas de descolamento seroso, tais como tumor coróide, coroidite, oclusão da veia retiniana, e fossos nervosos ópticos, podem ser facilmente excluídas da DSP isolada através de um exame de fundo detalhado, OCT e FA e também devido às lesões concomitantes.
À luz de todos estes dados, o nosso paciente é considerado como um caso isolado de DSP seroso. Sem os outros sintomas de CSC e outra doença ocular, o nosso caso é importante para indicar que as PEDs podem ser encontradas isoladas. A falta de lesões concomitantes e descobertas de TOC como lesões PED múltiplas, bilaterais, serosas, bem demarcadas e circulares, bem como descobertas de FA como hiperfluorescência desde as fases iniciais e ausência de fugas, levaram-nos a concluir como PED isolado. É incerto se outras descobertas poderão ser acrescentadas e a CSC poderá desenvolver-se no futuro. A monitorização do doente durante um longo período de tempo esclarecerá se se trata de um caso de PED puro isolado ou da fase inicial de CSC.
Conflito de Interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses relativamente à publicação deste artigo.