Os bebés nascidos com mãos que são diferentes da mão normal têm uma diferença de mão congénita. São necessários milhões de passos para que uma mão normal seja formada; uma falha em qualquer passo resultará numa desordem congénita. Acredita-se que algumas destas diferenças congénitas são causadas por uma causa genética e outras ocorrem devido a causas desconhecidas, os esforços de investigação para compreender melhor estes problemas estão em curso.
Aproximadamente 5% dos bebés nascem com uma diferença congénita da mão. Há muitos tipos de diferenças de mãos que se apresentam no nascimento e cada uma delas pode ser tratada de forma diferente. É por isso que é muito importante que uma criança com uma diferença de mãos seja avaliada por um especialista em cirurgia da mão. Dependendo do tipo de anomalia, o tratamento será recomendado pelo cirurgião de mãos, o tratamento pode ser cirúrgico e não cirúrgico dependendo de cada caso individual.
Imediatamente após o nascimento de um bebé com uma diferença congénita da mão, os pais sentirão dor, raiva e até culpa, que são emoções normais a ter. Os familiares devem lidar com os seus sentimentos, mas os cirurgiões de mão podem fornecer informações e apoio muito importantes para tornar esta experiência melhor.
Diferenças Congénitas Comuns de Mãos
Syndactyly, derivado do significado de sino grego em conjunto e dactylos significando dígito, é uma falha de diferenciação em que os dedos não se separam em apêndices individuais. A sindactilia pode ser simples (apenas os tecidos moles são conjugados) ou complexa (osso, elementos das unhas e tecidos moles são conjugados).
A mão normal desenvolve-se durante a 5ª a 8ª semana de gestação. Os dedos começam a desenvolver-se juntos por causa de uma substância (denominada AERMF) que está presente em cada um de nós. Esta substância deve desaparecer durante a 6ª a 8ª semana de gestação para permitir a separação dos dedos, quando a substância não desaparece de forma sindactilia. A sindactilia é duas vezes mais comum nos rapazes do que nas raparigas, ocorre em 1 de 2000 nascimentos vivos e, mais comummente, os dedos longos e anelares são unidos. Esta diferença pode fazer parte de muitas síndromes genéticas, pelo que uma avaliação por um médico especializado é importante para excluir estas associações.
Syndactyly pode ser tratada com uma operação; dependendo de cada caso, o cirurgião da mão decidirá o tratamento adequado. O objectivo da cirurgia é permitir o movimento independente de cada dedo, de modo a obter um bom resultado cada dedo deve ter todos os ossos e tecidos moles completos. O tempo do procedimento é decidido numa base individual, variando de 3 meses a 1 ano, mas a avaliação rápida pelo especialista de mãos é sempre crucial.
Quando se decide utilizar a cirurgia, o cirurgião de mãos completa um planeamento pré-operatório minucioso, são feitas uma série de incisões (padrão em zig-zag) para separar os dígitos e quase sempre será utilizado um enxerto de pele para cobrir o local onde a separação é realizada. Por vezes estes enxertos de pele podem adquirir uma cor mais escura do que a pele da própria criança, devido ao processo de cicatrização. Normalmente, após a cirurgia, a mão é imobilizada numa tala e as trocas de penso são feitas apenas 2 a 4 semanas mais tarde para permitir a cicatrização adequada da pele.
br>>>>h2> Mão do clube radial
Mão do clube radial é uma deficiência longitudinal de um osso, o rádio, no antebraço; esta diferença congénita ocorre em 1 de 30.000 a 100.000 nascidos vivos. Consiste num raio ausente ou incompleto, polegar ausente ou incompleto, desvio do pulso para o lado do polegar (radial) e algum grau de deficiência neuromuscular. Por vezes, o problema pode aparecer em ambas as extremidades superiores. Muitos mecanismos têm sido implicados na causa desta diferença, irradiação, factores ambientais e nutrição, entre outros, têm sido estudados, mas a causa real ainda é desconhecida. Como outras diferenças congénitas, a mão do clube radial pode estar associada a outras síndromes genéticas tais como VACTER, Síndrome de Holt-Oram, síndrome de TAR e anemia de Fanconi.
A criança com esta diferença deve ser submetida a uma avaliação minuciosa, incluindo coração, coluna e rins, onde outras anomalias podem estar presentes. Depois de estes problemas relacionados terem sido descartados ou tratados, o cirurgião de mão começará a tratar a criança com talas, fundição e manipulação não cirúrgica para evitar ou melhorar as contraturas.
Entre 6 meses e 1 ano, alguns pacientes com este problema necessitarão de um procedimento cirúrgico. Esta cirurgia é conhecida como uma “Centralização/radialização do carpo sobre epífise ulnar”. Com esta cirurgia o especialista da mão realoca a mão sobre o osso normal existente “o cúbito” fazendo com que a mão fique alinhada com este osso normal. Este procedimento corrige a deformidade e em alguns casos permite o movimento do punho. Normalmente, o paciente será imobilizado com um molde durante quatro a seis semanas após a cirurgia. Em algumas ocasiões, esta cirurgia deve ser acompanhada de outros procedimentos para endireitar ainda mais o braço e permitir o movimento correcto da mão.
Geralmente o braço afectado será mais curto do que o normal. Quando esta diferença é demasiado grave, o cirurgião de mão pode realizar um procedimento de alongamento por volta dos 6 e 8 anos de idade. A outra componente importante desta diferença é a ausência ou subdesenvolvimento do polegar. Os cirurgiões de mão podem melhorar este problema com um procedimento chamado “policiamento”, isto significa fazer o polegar a partir do dedo indicador. O polegar é o dedo mais importante da mão e como a preensão é uma das funções mais importantes que o ser humano tem, a reconstrução de um polegar pode proporcionar uma melhor função à mão em casos seleccionados. Normalmente os resultados destes procedimentos são vantajosos; a decisão de proceder com eles depende de cada caso individual.
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Camptodactilia/Clynodactilia
Camptodactilia é o termo que descreve uma deformidade de flexão de um dos dedos; o dedo com esta diferença é dobrado e não pode ser endireitado. Camptodactilia pode ser causada por problemas nos tendões, nos ligamentos ou nos ossos do dedo. Esta diferença apresenta-se em aproximadamente 1% da população, a causa desta diferença não é conhecida mas pode estar associada a outras diferenças congénitas ou síndromes, razão pela qual é necessária uma avaliação rápida por um especialista.
Um cirurgião de mão experiente deve examinar a mão da criança a fim de iniciar o tratamento adequado. Normalmente, o camptodactilia pode ser gerido sem cirurgia, exercícios de alongamento passivo ou splinting de dedos podem corrigir a deformidade. Alguns procedimentos cirúrgicos podem ser indicados pelo especialista de mãos quando a contractura de flexão do dedo é maior que 30°. Os procedimentos cirúrgicos dependem de cada caso individualmente, mas as excisões e transferências dos tendões podem ser efectuadas para corrigir esta diferença. Embora a correcção possa ser obtida, o risco de flexão residual está sempre presente.
Clinodactilia refere-se à curvatura do quinto (pequeno) dedo em direcção ao quarto (anelar) dedo. Esta diferença ocorre devido a um osso deformado do quinto dedo. Esta pequena diferença pode ser encontrada numa criança completamente normal, mas é também um achado comum em doentes com síndrome de Down e Klinefelter. Esta diferença não requer qualquer tratamento, a função do dedo e da mão é normal.
Dedo Gatilho Congénito
Dedo Gatilho refere-se a uma diferença em que o dígito, quase exclusivamente o polegar em crianças, bloqueia ou apanha quando está flexionado e estendido. Aparentemente, esta é uma condição que se desenvolve após o nascimento e está presente a 1 ano de idade em cerca de 3,3 por 1000 nascidos vivos. Num terço dos casos a condição pode estar presente bilateralmente.
O tendão que permite a flexão do polegar desliza através de uma série de roldanas antes de chegar à ponta do dedo. Quando uma das roldanas (A1) está demasiado apertada ou o tendão fica inchado, o movimento não é liso e o tendão começa a bloquear ou a apanhar na sua trajectória. Os sintomas podem avançar ao ponto em que o polegar está completamente bloqueado e podem desenvolver-se contraturas, muitas vezes um nódulo (nódulo de Notta) pode ser palpado na base do dedo.
Os cirurgiões da mão devem avaliar esta condição precocemente a fim de iniciar um tratamento imediato e evitar contraturas. Em 30% dos pacientes, o dedo do gatilho recupera espontaneamente. Normalmente dependendo da idade de apresentação o tratamento mudará, entre um e três anos de idade a cirurgia é geralmente considerada se a condição ainda estiver presente.
O procedimento cirúrgico quando indicado consiste na abertura da roldana que provoca a passagem apertada para o tendão. Normalmente isto requer uma pequena incisão na base do dedo; a criança é imobilizada durante uma semana com uma ligadura suave, após o que volta às suas actividades normais. O risco de recorrência é mínimo mas a técnica cirúrgica apropriada é importante devido à estreita relação com nervos importantes do dedo e da roldana.
>br>>>>h2>Aplasias / Duplicações / Hipoplasias
Outros exemplos de diferenças comuns que são tratadas no nosso centro são duplicações, aplasias e hipoplasias. Todas estas diferenças congénitas resultam de erros durante o desenvolvimento genético da mão. Os cirurgiões de mão podem participar activamente, explicando, tratando e aconselhando os pais quando ocorre um destes eventos stressantes. As ausências (aplasias) são descritas por nível, como na amélia (membro ausente) e adactilia (dígito(s) ausente(s). Outra ausência importante ocorre quando falta uma porção central da mão. Muitas vezes funcional sem tratamento, as considerações cosméticas devem ser abordadas, e podem ser melhoradas com procedimentos cirúrgicos realizados por cirurgiões de mão treinados. Duplicações e hipoplasia (subcrescimento), podem também requerer tratamento. A fim de melhorar a função ou a aparência estética, os cirurgiões de mão devem ser consultados a fim de obter os melhores resultados.