Distúrbios não neoplásicos do Mediastino: Pneumomediastino

O que todo o médico precisa de saber:

P>Pneumomediastino é definido como o ar no espaço mediastinal, e pode estar associado a gás extra-alveolar patológico noutros locais, incluindo a cavidade torácica, pericárdio, tecido mole subcutâneo, peritoneu, e retroperitoneu. O pneumomediastino resulta geralmente de lesões traumáticas que perturbam as barreiras mucosas tais como as do esófago ou da árvore traqueobrônquica. Outras causas incluem a ruptura alveolar (como pode ocorrer em ataques de tosse) e infecções produtoras de gás. Embora relativamente pouco comum, o pneumomediastino pode ser associado a morbilidade e mortalidade elevadas, especialmente se se desenvolverem sequelas como pneumotórax de tensão ou mediastinite aguda.

Classificação:

Casos são tipicamente divididos em eventos espontâneos versus secundários a outras causas. Podem ser ainda delineados com base no local onde o ar é introduzido no mediastino: cabeça/ pescoço/traseiro superior, tracto respiratório inferior, pulmão, tracto gastrointestinal, ou fontes externas. É também necessário classificar o processo por mecanismo de introdução de ar, como ruptura da mucosa traqueal ou esofágica, ruptura alveolar, introdução externa, infecciosa, ou idiopática.

Tem a certeza de que o vosso paciente tem pneumomediastino? O que deve esperar encontrar?

A dor subesternal é o sintoma mais comum do pneumomediastino, embora este sintoma tenha muitas outras etiologias potenciais. A dor no peito devida ao pneumomediastino é frequentemente pleurítica, e pode irradiar para o pescoço ou costas. Outros sintomas comuns incluem dispneia, tosse, disfagia, odynophagia, tonturas, e disfonia. Pode ocorrer uma alteração distinta e de maior amplitude na voz se o enfisema subcutâneo envolver os tecidos moles do pescoço devido à compressão nos espaços retrofaríngeos e faríngeos laterais próximos da glote. Ao exame físico, o crepitus (enfisema subcutâneo) está normalmente presente na parede torácica ou no pescoço. Embora possa haver inchaço do ar no peito, o diferencial de pressão entre as grandes vias respiratórias e os tecidos do pescoço é tal que a traqueia permanece geralmente na linha média e patente. É raro o comprometimento das vias respiratórias ou das vias respiratórias. A auscultação do tórax pode demonstrar um “clique” sincronizado com a batida do coração (signo de Hamman). Raramente, os doentes podem desenvolver um compromisso hemodinâmico. As séries de casos relataram pneumotórax simultâneo em 6-32% dos casos de pneumomediastino espontâneo.

A revisão das séries de casos publicadas revelou que os sinais e sintomas mais comuns eram dor torácica (61%), tosse (41%), dispneia, enfisema subcutâneo (40%), tosse persistente (20%), dor no pescoço (17%), disfagia (14%), e signo de Hamman (14%).

Cuidado: existem outras doenças que podem imitar o pneumomediastino.

Um número de outras entidades músculo-esqueléticas, pulmonares/pleurais, cardíacas, e esofágicas pode apresentar-se de forma semelhante ao pneumomediastino. Destes outros diagnósticos, a perfuração esofágica, que é a causa mais comum do pneumomediastino secundário, precisa de ser excluída dada a elevada mortalidade associada a esta etiologia do pneumomedisatinum. O pneumotórax medial pode ser confundido com pneumomediastino na radiografia simples, mas a tomografia computorizada do tórax poderia distinguir o pneumomediastino do pneumotórax medial. Outros processos de doença críticos a considerar incluem isquemia cardíaca, tamponamento cardíaco, dissecção da aorta, mediastinite e embolia pulmonar.

Como e/ou porque é que o doente desenvolveu pneumomediastino?

Migração do ar dos danos alveolares para o mediastino ao longo da bainha bronco-vascular foi demonstrado pela primeira vez em 1939 por Macklin. A camada profunda da fáscia cervical no pescoço encobre a traqueia e o esófago. Este plano tecidual estende-se até à hila dos pulmões e liga-se com a bainha brônquica que cobre os bronquíolos terminais, artérias, e veias. A bainha brônquica vascular também se interliga com o pericárdio e assim o ar introduzido pela ruptura alveolar ou pelos tecidos moles do pescoço ou da parede torácica pode seguir em qualquer lugar ao longo destes planos e até ao mediastino.

Uma ruptura da mucosa traqueal ou esofágica ocorre geralmente por trauma, incluindo manipulação de procedimentos como endoscopia, intubação endotraqueal, ecocardiografia transesofágica, e outras manipulações da árvore traqueobrônquica ou do esófago. As causas menos comuns de ruptura da mucosa incluem invasão tumoral e emese (síndrome de Boerhaave).

Enquanto a ruptura alveolar resulta tipicamente em pneumotórax, o ar pode seguir ao longo da fáscia que reveste a árvore traqueobrônquica, resultando em pneumomediastino. O pneumomediastino espontâneo está tipicamente associado a um aumento da pressão intratorácica contra uma glote fechada (manobra de Valsalva), obstrução das vias respiratórias (como ocorre na asma), ou alterações extremas no volume pulmonar. O pneumomediastino espontâneo tem sido descrito em doentes após tosse grave ou emese, exacerbação da asma, parto, manobras de Valsalva, exercício, mergulho e abuso de drogas inaladas (por exemplo, marijuana e cocaína). As doenças pulmonares subjacentes, tais como a doença pulmonar intersticial e a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), e certas infecções intratorácicas (por exemplo, Pneumocystis jiroveci) estão associadas ao desenvolvimento de pneumomediastino espontâneo. O trauma brusco na parede torácica também tem sido descrito como uma causa instigante.

Uma causa secundária adicional de ruptura alveolar é a ventilação mecânica com pressão positiva, especialmente se estiverem presentes picos elevados de pressão nas vias aéreas, resultando em barotrauma. O barotrauma é mais provável de ocorrer quando há fraca complacência pulmonar como ocorre na síndrome da angústia respiratória aguda (SDRA); volume corrente elevado e/ou pressão expiratória final positiva (PEEP); ou desenvolvimento de auto-PEEP a partir de doença pulmonar obstrutiva crónica. Embora não estejam disponíveis dados específicos sobre a taxa de pneumomediastino com ventilação mecânica, há uma sugestão de diminuição da taxa de pneumotórax com as estratégias de baixo volume corrente agora comummente utilizadas na SDRA. Nestas circunstâncias, o pneumotórax e o pneumomediastino partilham causas mecanicistas semelhantes.

A introdução externa de ar pode causar pneumomediastino, como o ar introduzido por trauma, cirurgia (geralmente mediastinoscopia, traqueostomia, ou esternotomia), ou pneumoperitoneu. O ar também pode seguir a partir da orofaringe ou do pescoço, tais como em procedimentos dentários ou no abscesso retrofaríngeo. Certas peças de equipamento, tais como jactos de areia de alta potência e/ou máquinas de lavar roupa de alta potência, podem introduzir ar no cenário de um acidente envolvendo a exposição do tracto aerodigestivo a estes dispositivos de alta pressão.

Raramente, organismos formadores de gases de infecções podem produzir ar dentro do mediastino. A mediastinite aguda pode apresentar-se com pneumomediastino após a introdução de organismos no tecido mole do mediastino, tais como a partir da ruptura da mucosa do esófago.

Fisiologia da tensão raramente ocorre com ventilação espontânea, mas pode desenvolver-se no mediastino ou no pericárdio se ocorrer um efeito de válvula unidireccional a partir de tecido danificado que permite selectivamente a passagem de ar apenas durante a inspiração. O pneumomediastino de tensão é muito mais comum com ventilação mecânica de pressão positiva.

Quais os indivíduos que correm maior risco de desenvolver pneumomediastino?

Após terem sido descartadas entidades de alta morbilidade associadas, tais como perfuração esofágica e/ou mediastinite aguda, a história deve ser orientada para identificar factores precipitantes que aumentem o risco de ruptura alveolar ou lesão traumática do tracto respiratório ou gastrointestinal, incluindo emese, uso de drogas recreativas inaladas, tosse, e exercício desportivo/físico. No entanto, os factores predisponentes são identificados em apenas cerca de 40% dos casos. As doenças pulmonares subjacentes associadas ao desenvolvimento de pneumomediastino espontâneo incluem asma, enfisema, doença pulmonar intersticial, e bronquiectasia.

As patologias pulmonares menos frequentemente associadas incluem lesões císticas ou cavitárias, bronquiolite obliterante, e malignidade intratorácica. Os doentes em ventilação mecânica correm maior risco de barotraumatismo e pneumomediastino subsequente se as elevadas pressões nas vias respiratórias resultarem de uma fraca conformidade pulmonar (por exemplo, SDRA), fisiologia da ventilação obstrutiva, ou dissincronia do ventilador. O pneumomediastino é uma complicação muito mais comum da ventilação com pressão positiva, embora relatórios de casos tenham descrito associação com modos de ventilação mecânica com pressão negativa.

O verdadeiro pneumomediastino espontâneo idiopático é raro (0,001%-0,01% em pacientes adultos internados) e é mais comum em jovens do sexo masculino do que noutros grupos. Os homens entre os 18-25 anos de idade foram responsáveis por 73,1% dos casos de pneumomediastino espontâneo numa revisão dos dados publicados.

Patientes com causas secundárias de pneumomediastino geralmente apresentam uma história que sugere prontamente uma etiologia de trauma prévio ou instrumentação processual.

Que estudos laboratoriais deve encomendar para ajudar a fazer o diagnóstico, e como deve interpretar os resultados?

Exceto para estudos de imagem, os estudos laboratoriais não são específicos. Alguns doentes podem apresentar uma leve leucocitose. Alterações não específicas da onda ST-T ou elevação da ST podem ser vistas no ECG, semelhante ao que se pode ver com pericardite.

Que estudos de imagem serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumomediastino?

A radiografia de tórax em flacidez (CXR) é o estudo inicial mais comum, e as séries de casos retrospectivos mostraram que a maioria dos casos foram identificados na CXR inicial. A sensibilidade do CXR é superior a 80% e a TC é 100% sensível à detecção de ar no mediastino. A radiolucência associada ao pneumomediastino é por vezes mais óbvia nos filmes laterais do que noutras vistas. Algumas das descobertas mais notáveis do CXR incluem a pleura mediastinal elevada, onde as estrias radiolúcidas de ar elevam a pleura mediastinal e podem estender-se até à parede do pescoço ou do tórax. Esta pleura elevada é frequentemente mais facilmente visualizada ao longo da borda esquerda do coração (Figura 1).

Figure 1:

PA Raio-X do Pneumomediastino

Outro achado CXR notável envolve o contorno da aorta. A lucidez aérea criada tanto pela pleura parietal mediastinal como pela pleura visceral do pulmão pode delinear a aorta ascendente, arco aórtico, aorta descendente, e outros ramos vasculares (Figura 1 e Figura 2). Um sinal contínuo do diafragma pode também aparecer na vista frontal do CXR, uma vez que o ar separa o coração da superfície superior do diafragma à esquerda (Figura 1). O sinal V de Naclerio é um “V” radiográfico criado pelo ar que reveste a aorta descendente intersectando-se com o ar ao longo do hemidiafragma esquerdo (Figura 1).

Figure 2:

Raios-X do Peito Lateral do Pneumomediastino

Lateral CXR também pode mostrar pneumopericárdio, que representa o ar subesternal anterior ao coração (Figura 2). Uma vista lateral do sinal contínuo do hemidiafragma esquerdo permite uma visualização completa do hemidiafragma anterior esquerdo normalmente obscurecido (Figura 2). Pode também haver um sinal de anelar-artéria, onde o ar contorna a artéria pulmonar direita (Figura 2) e um sinal de halo, onde um grande pneumopericárdio envolve e contorna todo o coração como um halo.

Pode ser difícil distinguir pneumomediastino de pneumotórax em CXR. O pneumomediastino apical pode ser confundido com um pneumotórax apical, mas pode ser diferenciado com um filme de decúbito lateral contralateral. O ar apical pneumomediastinal está preso dentro de planos de tecido e não se deslocará com uma película de decúbito, enquanto que um pneumotórax não localizado viajará para a porção não dependente do tórax. O pneumotórax medial e o pneumomediastino podem aparecer semelhantes nas radiografias simples devido à obstrução por estruturas mediastinais. Uma TC é frequentemente necessária para diferenciar.

Pneumopericárdio também pode ser difícil de diferenciar do pneumomediastino. A menos que o paciente tenha sido submetido recentemente a cirurgia cardíaca, o pneumopericárdio é muito menos comum do que o pneumomediastino. A observação de qualquer espessamento pericárdico ou efusão relativamente à lucidez do ar radiográfico também pode ser útil para distinguir entre as duas etiologias. Além disso, o envolvimento da aorta ascendente proximal implica pneumomediastino. Deve ter-se cuidado ao tentar distinguir radiograficamente estas entidades, pois o pneumomediastino, o pneumotórax e o pneumopericárdio podem ocorrer simultaneamente.

A TC de tórax é geralmente recomendada pois pode delinear a extensão do ar, e (em algumas circunstâncias) fornece pistas sobre o local dos danos que permitiram a introdução de ar no mediastino com alta sensibilidade. Além disso, o esofagrama de contraste com agente hidrossolúvel (aconselha-se precaução, pois alguns podem causar pneumonite se aspirado) ou bário fino deve ser considerado para excluir a perfuração do esófago. A perfuração esofágica pode ter uma apresentação clínica semelhante e requerer um tratamento mais agressivo do que outras causas de pneumomediastino. Numa pequena série de casos, a TC abdominal de rotina não conseguiu identificar de forma fiável a etiologia e, portanto, não é necessária, a menos que se suspeite de um processo abdominal associado, como pode ser o caso no politraumatismo.

Que estudos de diagnóstico pulmonar não invasivos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumomediastino?

O diagnóstico é tipicamente feito por provas radiográficas de ar mediastinal fora do tracto aerodigestivo.

Que procedimentos de diagnóstico serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumomediastino?

O historial do doente e a tomografia computorizada do tórax são tipicamente suficientes para estabelecer o diagnóstico, com um limiar baixo para fazer um esofagrama se houver qualquer possibilidade de perfuração esofágica. Procedimentos de rotina como a broncoscopia e a esofagogastroduodenoscopia (EGD) não demonstraram ser benéficos e devem ser reservados para os casos em que o trauma do tracto respiratório ou gastrointestinal seja considerado.

Que patologia/citologia/ estudos genéticos serão úteis para fazer ou excluir o diagnóstico de pneumomediastino?

O diagnóstico é tipicamente feito por provas radiográficas de ar mediastinal fora do tracto aerodigestivo.

Se decidir que o paciente tem pneumomediastino, como deve o paciente ser tratado?

A maioria dos pacientes com pneumomediastino espontâneo não desenvolvem comprometimento hemodinâmico ou respiratório, pelo que o tratamento é largamente favorável. Os pacientes devem ser seguidos com uma monitorização hemodinâmica próxima para assegurar que a fisiologia da tensão não se desenvolve. Caso contrário, as imagens em série são úteis na monitorização da estabilidade e resolução final do pneumomediastino.

Oxigénio suplementar para ajudar na reabsorção de gás extra-alveolar é frequentemente utilizado, mas os dados são em grande parte anedóticos. A toracostomia por cateter ou tubo é raramente necessária, excepto em casos de fisiologia de tensão ou se houver um pneumotórax associado. Do mesmo modo, foram relatados casos usando incisões na pele ou inserção de cateteres de pequeno diâmetro no tecido subcutâneo para alívio de enfisema subcutâneo de tensão, que pode ser associado a enfisema mediastinal. Contudo, estas manobras são limitadas por questões como o risco de infecção e oclusão da incisão e/ou cateteres.

Procedimentos invasivos como a broncoscopia e a EGD para avaliar a origem dos danos no tracto respiratório ou gastrointestinal são principalmente situacionais, com base num historial de insulto traumático conhecido. Podem ser seguidos por drenagem cirúrgica ou reparação se o local do trauma não se resolver espontaneamente com uma gestão de apoio apenas. Ao contrário de outras causas de pneumomediastino, se houver preocupação com a perfuração do esófago, deve procurar-se uma intervenção cirúrgica imediata, dado que esta etiologia está associada a uma mortalidade de 30-50% da mediastinite resultante.

Estratégias de ventilação para minimizar o barotrauma devem ser usadas para pacientes com pneumomediastino associado à ventilação mecânica. Foram descritas estratégias específicas de gestão do ventilador para minimizar a PEEP e diminuir as pressões das vias aéreas, sendo agora amplamente utilizadas em doenças como a SDRA. Além disso, preocupações específicas incluem o desenvolvimento de pneumomediastino de tensão que se deve à ventilação por pressão positiva; a toracostomia por cateter ou tubo é normalmente necessária neste contexto devido ao desenvolvimento da fisiologia da tensão.

Pneumomediastino de tensão pode resultar em pneumotórax de tensão, pelo que o doente deve ser acompanhado de perto. A colocação empírica do tubo torácico é controversa, embora alguns sugiram a utilização desta abordagem quando um médico nem sempre está prontamente disponível para intervir no caso de desenvolvimento de pneumotórax de tensão. O pneumopericárdio de tensão é também potencialmente fatal, pelo que deve ser obtida uma avaliação cirúrgica emergente para alívio da fisiologia da tensão através de toracotomia, toracoscopia, ou incisões subxifoides. Relatórios de casos sugeriram resultados menos óptimos com pericardiocentese ou colocação percutânea de drenagem.

Os antibióticos empíricos foram frequentemente utilizados em casos publicados, mas a necessidade dos mesmos não é apoiada pela literatura. No entanto, se houver suspeita de comunicação entre o mediastino e o tracto aerodigestivo (como o caso da perfuração do esófago, trauma, ou cirurgia recente), os antibióticos são justificados para minimizar a contaminação do espaço mediastinal com organismos eordigestivos ou material infectado. A razão de ser é o elevado nível de mortalidade associado à mediastinite aguda.

Qual é o prognóstico para os doentes geridos das formas recomendadas?

A maioria dos casos de pneumomediastino são auto-limitados e resolvidos sem medidas terapêuticas invasivas. A literatura publicada sugere uma melhoria dos sintomas após uma média de dois dias e uma resolução radiográfica completa em aproximadamente uma semana. A duração da hospitalização para casos espontâneos foi em média de 4,1 ± 2,3 dias. A maioria dos dados relacionados com os resultados na literatura era constituída por séries de casos retrospectivos. A recorrência do pneumomediastino espontâneo foi inferior a 1%.

A mortalidade no pneumomediastino secundário é igualmente baixa, embora a necessidade de torastomia do tubo torácico seja maior do que nos casos espontâneos. Contudo, a mortalidade é significativamente pior com o desenvolvimento da fisiologia da tensão, com uma mortalidade até 5% em casos de pneumopericárdio de tensão. Para pacientes em ventilação mecânica, o desenvolvimento de pneumomediastino ou pneumotórax foi relatado como tendo 55% e 65% de mortalidade, respectivamente.

Que outras considerações existem para pacientes com pneumomediastino?

As considerações primárias para o diagnóstico e tratamento da doença foram delineadas acima.

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