O que é Henoch-Schönlein purpura?
Henoch-Schönlein purpura (HSP) é uma forma de vasculite leucocitocítica ou vasculite em pequenos vasos, mais frequentemente observada em crianças. É por vezes denominada púrpura anafilactoide.
HSP resulta da inflamação dos pequenos vasos sanguíneos na pele e vários outros tecidos dentro do corpo.
HSP afecta geralmente as crianças, mas pode também ocorrer na vida adulta. Os sintomas mais comuns incluem uma erupção vasculítica, dores nas articulações, e dores abdominais. Pode afectar os rins e, em alguns casos, isto leva a danos irreversíveis nos rins. Contudo, a maioria dos casos resolve-se sem tratamento ou consequências a longo prazo.
Quem obtém a púrpura Henoch-Schönlein?
75% dos casos ocorrem em crianças com menos de 10 anos de idade. Pensa-se que a maioria dos investigadores é mais comum em raparigas, embora alguns tenham encontrado uma predominância masculina ou ambos os sexos igualmente afectados. A HSP pode ocorrer em adultos e, quando ocorre, é frequentemente mais grave e os danos renais são mais comuns do que nas crianças. Não parece haver qualquer predilecção racial. A incidência no Reino Unido é de aproximadamente 20/100000 crianças (menores de 17 anos) por ano e a incidência de HSP pensa-se ser semelhante na Nova Zelândia.
15 a 40% das crianças têm pelo menos uma recorrência.
O que causa a púrpura Henoch-Schönlein?
Embora a causa precisa da HSP seja desconhecida, as evidências clínicas apontam para uma etiologia infecciosa. O pico da incidência de HSP pediátrica ocorre durante os meses de Outono e Inverno. É muitas vezes precedida por uma infecção do tracto respiratório superior e é encontrada a agrupar-se no seio das famílias. Os estreptococos beta-hemolíticos são frequentemente encontrados em esfregaço de garganta ou existe uma serologia positiva de estreptococos nas análises ao sangue.
Foi relatada uma multiplicidade de outras associações, incluindo medicações. Estas incluem inibidores da ECA, antagonistas dos receptores da angiotensina II, claritromicina e anti-inflamatórios não esteróides.
O mecanismo subjacente da inflamação de pequenos vasos sanguíneos é a deposição de imunoglobulina IgA dentro das paredes dos vasos sanguíneos. Isto leva à vasculite leucocitocítica. Um defeito subtil de IgA pode predispor as pessoas a desenvolverem HSP.
Quais são as características clínicas da púrpura de Henoch-Schönlein?
Henoch Schönlein purpura
A apresentação clássica da HSP é com um tétrade de sintomas e sinais:
- li>rash
- artrose
- dorabdominal
- importância renal.
Os sintomas são geralmente precedidos por 2-3 semanas de febre, dores de cabeça, dores musculares ou nas articulações, ou dores abdominais.
Uma erupção cutânea está presente em praticamente todos os casos. Começa geralmente como manchas vermelhas ou inchaços (que podem ter uma aparência de “colmeia”) que mudam rapidamente para pequenos inchaços púrpura escura (púrpura palpável) nas primeiras 24 horas. Os locais mais comuns de envolvimento são as pernas inferiores, nádegas, cotovelos e joelhos. A erupção cutânea é simétrica e pode mesmo tornar-se generalizada. Podem desenvolver-se bolhas e/ou úlceras nas áreas afectadas.
Artrose está presente em 75% dos casos e envolve normalmente uma a quatro articulações, especialmente os tornozelos e joelhos. Pode ser transitório e deslocar-se entre diferentes articulações.
A dor abdominal está presente em metade a três quartos dos pacientes e precede a erupção cutânea em até um terço. A dor abdominal pode estar associada a diarreia e hemorragia do intestino. Orquite e intussuscepção são possíveis complicações.
O envolvimento dos rins é visto em até 50% dos casos. É geralmente leve e auto-limitada, contudo, é importante que seja diagnosticada e acompanhada, uma vez que pode ocorrer uma deficiência persistente. Ocorre normalmente dentro de alguns dias a um mês após o aparecimento dos outros sintomas. Aproximadamente 10% têm problemas renais graves na apresentação, 15% ficam com anomalias subtis nos seus testes de urina, e 1-5% progridem para uma insuficiência renal em fase terminal a longo prazo.
Raramente outros órgãos, tais como os pulmões, cérebro e coração, estão envolvidos.
Que testes devem ser realizados em Henoch-Schönlein purpura?
O diagnóstico de HSP é frequentemente óbvio se os sintomas clássicos estiverem presentes.
- Deve ser realizado um teste de sangue e urina para procurar quaisquer sinais de envolvimento renal. Estes testes devem ser repetidos a intervalos regulares inicialmente para assegurar que a insuficiência renal não se está a desenvolver ou a piorar.
- A pressão do sangue deve ser medida ao mesmo tempo.
- Uma biopsia cutânea não é frequentemente necessária, especialmente em crianças, mas pode ser realizada para confirmar o diagnóstico.
Qual é o tratamento para Henoch-Schönlein purpura?
Na maioria dos casos, não é necessário nenhum tratamento específico para HSP e a erupção cutânea desvanece-se ao longo de uma semana. As culturas recorrentes de lesões ocorrem durante as próximas 6-16 semanas em até um terço dos casos. Cinco a dez por cento podem ter doenças persistentes.
- Non-steroidal-anti-inflamatory-drugs (por exemplo, ibuprofeno) são eficazes no alívio das dores articulares e abdominais.
- Em casos mais graves, os esteróides orais são frequentemente utilizados.
- Outras opções incluem dapsona ou colchicina.
- Se houver um envolvimento renal significativo, os esteróides são geralmente combinados com medicamentos imunossupressores mais potentes ou imunoglobulina intravenosa.