Hipoplasia do Nervo Óptico

O que é Hipoplasia do Nervo Óptico (ONH)?
A síndrome de hipoplasia do nervo óptico (ONH) é o subdesenvolvimento ou ausência do nervo óptico combinado com possíveis anomalias cerebrais e endócrinas. É também conhecida como displasia septo-óptica ou síndrome de DeMorsier. Agora em proporções epidémicas, ONH é a única causa ocular principal de cegueira e deficiência visual em crianças pequenas.

p>Como é diagnosticada ONH?
Um oftalmologista, ou oftalmologista, pode diagnosticar hipoplasia do nervo óptico olhando para o interior do olho com um oftalmoscópio para determinar se a superfície frontal do nervo óptico parece mais pequena do que o normal. Além disso, em alguns casos de ONH crianças terão um nistagmo, o que é um movimento ocular invulgar. Os olhos podem parecer mover-se sem qualquer padrão ou objectivo real. Isto ocorre porque os olhos não são capazes de se concentrar suficientemente bem para se manterem imóveis.

Qual é a causa de ONH?
Não há nenhuma causa conhecida; no entanto, estão em curso investigações e estudos extensivos para crianças diagnosticadas com esta doença ocular.

O ONH causa cegueira completa?
A sua criança será submetida a uma série de exames oftalmológicos para determinar a sua visão. Quanto mais jovem for a criança, mais difícil é dizer a quantidade de visão presente. Dependendo da capacidade do seu filho em cooperar com o exame, um oftalmologista experiente pode normalmente dizer a capacidade de visão do seu filho. Contudo, isto geralmente não pode ser feito com crianças com menos de 3-4 anos de idade. São necessários alguns anos para se poder dizer como será a visão de uma criança. A visão não se agrava com o tempo a partir da ONH. Pode, contudo, melhorar com o tempo.

Que deficiências de visão são causadas pela ONH?
A deficiência de visão em crianças com ONH varia de completamente cegas, sem percepção de luz, a uma visão muito boa e pode ocorrer num ou em ambos os olhos. A maioria das crianças com ONH experimentam alguma melhoria na visão durante os seus primeiros anos de infância.

Que outros problemas podem ocorrer numa criança com ONH?
Muitas crianças com ONH têm problemas com a sua hipófise, hormonas de crescimento, glândula tiróide/hormona, hormonas sexuais, glândulas supra-renais e cortisol, baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia), hormona anti-diurética (ADH), e prolactina. Mais informações sobre estas condições podem ser encontradas no nosso manual de pais ONH. ( clique aqui )

Quais são a esperança de vida e os riscos para a saúde das crianças com ONH?
Por vezes, os primeiros dois anos de vida podem ser um desafio, pois algumas crianças com ONH podem ter dificuldades em regular as necessidades do seu corpo, tais como sede e fome. Caso contrário, espera-se que as crianças com ONH tenham uma vida plena e activa.

Que especialistas devo ver?
As crianças com deficiência visual devem ser testadas com métodos diferentes dos das crianças sem deficiência visual. As crianças com ONH podem precisar de ser testadas e tratadas por especialistas experientes, que incluem pediatras; oftalmologista; endocrinologista; neurologista; psicólogos; terapeutas ocupacionais, físicos e da fala; e professores de deficientes visuais. As áreas que podem ser afectadas envolvem capacidades motoras brutas e finas; inteligência, fala e interacção com as pessoas. Em algumas pessoas, as anomalias cerebrais associadas à ONH causam convulsões.

Existe cura para a ONH?
Atualmente não existe cura para ONH.

Recomenda-se a terapia com células estaminais para ONH?
Estamos cientes do programa Stem Cells China; contudo, ainda não atingimos o estado de conhecimento com o qual o tratamento com células estaminais para ONH em humanos pode ser feito nos EUA ou na Europa. A investigação com células estaminais para esta e outras condições nervosas ópticas está a ser feita em animais de laboratório. A investigação com células estaminais é a forma mais promissora de terapia para ONH no futuro; infelizmente, está longe de estar pronta para ser utilizada em seres humanos. Ainda nem sequer alcançámos sucesso no tratamento de ratos com células estaminais. Existem riscos consideráveis para este tratamento, uma vez que é supostamente administrado na China, e os seus benefícios são actualmente desconhecidos. Nos EUA e na Europa, a investigação experimental que expõe as crianças a potenciais riscos graves e sem benefícios conhecidos, é considerada pouco ética. O testemunho de receptores anteriores de que a terapia com células estaminais resultou numa melhoria da visão tem pouco mérito científico, uma vez que muitas crianças com ONH desfrutam de uma melhoria tardia e espontânea da visão. Com base nesta informação, não podemos recomendar o programa Stem Cells China como um tratamento seguro e eficaz do ONH.

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