HILTON HEAD, SC-Vasculite é um termo geral para um grupo de doenças invulgares envolvendo inflamação dos vasos sanguíneos, que pode levar à oclusão ou destruição dos vasos e à isquemia dos tecidos fornecidos por esses vasos. A vasculite do SNC pode ser uma doença primária ou ocorrer secundária a infecções ou como parte de uma vasculite sistémica ou doença inflamatória sistémica (por exemplo, reumatológica). Sem diagnóstico e tratamento imediatos, os pacientes correm um risco elevado de incapacidade neurológica permanente ou morte, de acordo com uma apresentação no 41º Simpósio Anual de Neurologia Clínica Contemporânea.
Siddharama Pawate, MD
Se diagnosticada e tratada precocemente, a vasculite do SNC tem um bom prognóstico, mas uma intervenção tardia pode resultar em morbilidade ou mortalidade grave, disse Siddharama Pawate, MD, Professor Associado de Neurologia no Centro Médico da Universidade de Vanderbilt, em Nashville. “É preciso fazer extensos trabalhos por vezes antes de se poder fazer um diagnóstico”, disse ele, citando a necessidade de neurologia, reumatologia, e de entrada de doenças infecciosas. “As investigações incluem testes serológicos, análise do LCR, ressonância magnética e biopsia cerebral”
Raros mas com alto risco de morbilidade
A Conferência Internacional de Consenso da Capela 2012 sobre a Nomenclatura da Vasculite adoptou uma extensa lista de nomes para as numerosas manifestações da vasculite. Estas incluem o seguinte:
– Vasculite de vaso grande (por exemplo, arterite de células gigantes)
– Vasculite de vaso médio (por exemplo, poliarterite nodosa)
– Vasculite de vaso pequeno (por exemplo, poliangite microscópica e granulomatose com poliangite)
– Vasculite de vaso variável (por exemplo, poliarterite nodosa)
– Vasculite de vaso pequeno (por exemplo, poliangite microscópica e granulomatose com poliangite) Doença de Behçet)
– Vasculite de órgão único (por exemplo, vasculite primária do SNC)
– Vasculite associada à doença sistémica (por exemplo, vasculite reumatóide)
– Vasculite associada à etiologia provável (por exemplo, vasculite associada ao vírus da hepatite B ou vasculite associada ao cancro).
Vasculite SNC pode ser agrupada em duas categorias maiores – vasculite infecciosa do SNC e vasculite imuno-mediada do SNC. O Dr. Pawate forneceu uma breve visão geral das causas infecciosas da vasculite incluindo bactérias, micobactérias, varicelas-zoster, fungos, e neurocisticercose, mas dedicou a parte principal da sua apresentação a esta última das duas categorias, incluindo um foco na vasculite primária do SNC (PCNSV), também conhecida como angite primária do SNC (PACNS). O Dr. Pawate ofereceu uma análise do que implica o reconhecimento, diagnóstico e tratamento da vasculite do SNC em geral e das suas variantes imuno-mediadas mais especificamente.
Vasculite do SNC pode ocorrer como parte de uma vasculite sistémica mais ampla. A GCA é uma emergência médica que pode causar perda visual permanente se não for diagnosticada e tratada precocemente. A perda de visão ocorre mais frequentemente devido à neuropatia óptica isquémica anterior, mas também à oclusão da artéria retiniana central e neuropatia óptica isquémica posterior. Os critérios do American College of Rheumatology para o diagnóstico de GCA incluem três das cinco seguintes características principais: idade de 50 anos ou mais no início, dores de cabeça de novo início, anormalidade da artéria temporal, taxa elevada de sedimentação eritrocitária de pelo menos 50 mm/h, e biópsia anormal da artéria temporal. Os esteróides de alta dose devem ser iniciados se houver suspeita, sem esperar pelos resultados da biópsia. Recentemente, o tocilizumabe monoclonal de anticorpos anti-IL6 foi aprovado pela FDA como tratamento para GCA. A granulomatose com poliangite causa mais frequentemente neuropatia periférica, mas pode causar uma vasculite do SNC em pequenos ou médios vasos. A granulomatose eosinofílica com poliangite (síndrome de Churg-Strauss) é caracterizada pela tríade da asma, hipereosinofilia, e vasculite necrosante, geralmente por essa ordem. O envolvimento do SNC é comum como parte da vasculite. A vasculite do SNC também pode ser vista na doença de Behçet manifestando-se como trombose do seio dural e oclusão arterial ou aneurisma.
No lúpus eritematoso sistémico, a vasculite tem uma prevalência que varia entre 11% e 36%, mas o envolvimento do SNC é muito menos comum. Relatos de casos de vasculite do SNC em doentes com artrite reumatóide são raros.