Quando se tem um cancro raro que afecta apenas uma num milhão de pessoas, pode ser difícil encontrar as respostas e informações de que necessita. É por isso que nos sentamos com o neurocirurgião espinhal Laurence Rhines, M.D., e o neurocirurgião da base do crânio Shaan Raza, M.D., para discutir o cordooma, um tumor raro e maligno diagnosticado em cerca de 300 pessoas por ano nos Estados Unidos.
O que é o cordooma?
Ocordooma é um cancro ósseo que pertence à família do sarcoma. Cerca de 50% dos acordomas ocorrem no sacro, o osso na base da coluna vertebral que faz parte da pélvis. Cerca de 30% ocorrem na base do crânio, a área atrás dos olhos e nariz que se inclina para baixo para formar o “chão” do crânio. O resto encontra-se ao longo da coluna vertebral.
Quais são os sintomas comuns do acordeoma?
Os sintomas variam, dependendo da localização do tumor. A coluna vertebral e a base do crânio contêm nervos importantes. Quando um tumor pressiona estes nervos, pode causar dor ou problemas neurológicos. Para os cordomas sacrais, os sintomas neurológicos incluem frequentemente disfunções intestinais, da bexiga e sexuais. Para os acordomas da base do crânio, os sintomas comuns incluem visão dupla, dores de cabeça, dores no pescoço e problemas de deglutição.
Como é diagnosticado um acoroma?
Uma ressonância magnética pode ajudar a excluir outros tipos de tumor, mas é necessária uma amostra de tecido para um diagnóstico definitivo do acoroma. Se o seu tumor estiver na coluna vertebral, um radiologista intervencionista realizará normalmente uma biopsia guiada por TAC para obter uma amostra de tecido. A maioria dos acordomas da base do crânio cresce num osso chamado clivus. Esta área é de difícil acesso para biopsia, pelo que o diagnóstico de um acordeoma da base do crânio só pode ser confirmado depois do seu neurocirurgião aceder ao tumor durante a cirurgia, que é também o primeiro passo para o tratamento.
Como é o acordeoma tipicamente tratado?
O tratamento do acordeoma começa com a cirurgia. Quando todo o tumor é removido com sucesso com cirurgia, os pacientes vivem estatisticamente mais tempo e o tumor tem menos probabilidades de recidiva, ou de voltar a crescer. O tipo de cirurgia e os próximos passos do tratamento dependem da localização do tumor.
- Na coluna vertebral: O objectivo é não só remover o tumor inteiro, mas também removê-lo numa só peça. A isto chama-se uma ressecção em bloco. Normalmente, a prioridade número 1 de um cirurgião da coluna vertebral é proteger a sua função neurológica. No entanto, com um acordeoma, os pacientes têm os melhores resultados a longo prazo se o tumor for removido numa só peça, mesmo que isso signifique sacrificar os nervos para o fazer. É importante ter um neurocirurgião experiente que possa explicar de forma realista as potenciais consequências neurológicas da cirurgia à partida, para que possa tomar uma decisão esclarecida. Quando um acordeoma espinal é “partido” durante a cirurgia e não é removido numa só peça, é mais provável que se repita e cause mais complicações neurológicas. Trabalhamos arduamente com os nossos pacientes para os ajudar a regressar a uma elevada qualidade de vida após a cirurgia.
No MD Anderson, a radioterapia é mais frequentemente utilizada para um acordeoma espinal se o tumor voltar a aparecer ou se o tumor não for removido numa só peça. - Na base do crânio: A remoção de um tumor da base do crânio pode ser feita através de uma combinação de técnicas abertas e minimamente invasivas, que utilizam as passagens nasais para alcançar o tumor. A remoção completa do tumor e de qualquer osso invadido é conhecida como ressecção total bruta. Se todo o tumor não foi removido com sucesso com a primeira cirurgia, considere obter uma segunda opinião sobre a remoção do tumor restante antes de começar a radiação.
Após a cirurgia, a maioria dos pacientes com acordeoma da base do crânio recebem terapia com prótons. Os acordomas requerem uma dose de radiação elevada, e a terapia com protões proporciona a dose mais precisa e concentrada, ao mesmo tempo que minimiza a perturbação do tecido normal circundante.
Correntemente, não existe uma opção de quimioterapia muito eficaz para os novos acordomas diagnosticados. Se o seu acordeoma se repetir, o seu médico pode sugerir que se tente uma quimioterapia que tenha funcionado para outros tipos de cancro ou que seja parte de um ensaio clínico. Cirurgia e radioterapia adicionais podem também ser utilizadas para tratar uma recidiva de um acordeoma.
Como é comum uma recorrência de acordeoma?
Sobre 50% dos acordeomas da base do crânio e 30-40% das recorrências de acordeomas da coluna vertebral. Após o tratamento, seguimos de perto os doentes com ressonâncias magnéticas e TAC regulares para detectar qualquer recidiva o mais cedo possível. Quando um acordeoma volta a crescer, normalmente fá-lo perto da localização do tumor original, dentro de cinco a sete anos após o diagnóstico inicial. Em alguns casos, o cancro propagar-se-á a outras partes do corpo.
Que investigação está actualmente em curso para o acordeoma?
Não sabemos actualmente quais são os doentes com acordeoma de alto risco de recidiva. Há três anos que temos vindo a recolher tecido fresco congelado de cordomas espinais, juntamente com histórias clínicas detalhadas. O nosso objectivo é descobrir se existem pistas moleculares de como o tumor se irá comportar.
Por ser esta uma doença rara e tipicamente de crescimento lento, estamos a colaborar com outros centros de cancro em todo o mundo para partilhar dados, para que possamos, assim esperamos, progredir mais rapidamente.
Qual é o seu conselho para pacientes e cuidadores de acordomas recentemente diagnosticados?
Se estiver a pesquisar opções de tratamento, procure um centro com experiência multidisciplinar no tratamento de acordomas. Saiba que tem motivos para ter esperança. Este é um novo e excitante momento para a investigação de acordeomas, e o futuro é brilhante.
Para saber mais sobre o acordeoma, inscreva-se na Conferência da Comunidade de Acordomas no MD Anderson no sábado, 28 de Outubro. Qualquer doente, amigo ou membro da família com acordeoma é bem-vindo a participar para aprender sobre as últimas novidades em gestão de doenças e investigação em curso, estabelecer uma rede com outros afectados pelo acordeoma e fazer perguntas aos médicos fora da clínica.
P>Requisitar uma consulta no MD Anderson online ou ligando para 1-877-632-6789.