O que é um naevus sebáceo?
Um naevus sebáceo é um tipo invulgar de marca de nascença. Presente à nascença, é mais frequentemente encontrada no couro cabeludo, mas o naevi sebáceo também pode surgir no rosto, pescoço ou testa. Consiste em epiderme sobrecrescida (camadas superiores da pele), glândulas sebáceas, folículos pilosos, glândulas apócrinas e tecido conjuntivo. É um tipo de nave epidérmica e é classificado como um tumor benigno do folículo piloso. Uma nave sebácea é também chamada nave organóide porque pode incluir componentes de toda a pele.
Como é a nave sebácea?
Num bebé ou criança pequena, a nave sebácea apresenta-se como uma mancha solitária, lisa, amarelo-laranja sem pêlos, frequentemente de forma oval ou linear.
Naevos sebáceos tornam-se mais pronunciados em torno da adolescência, parecendo muitas vezes acidentados, com verrugas ou escamosos.
Navego sebáceo
Qual é a causa do naevus sebáceo?
A anormalidade que resulta no naevus sebáceo surge de um defeito no ectoderme. Esta é a camada externa do embrião que dá origem à epiderme e tecido neural.
P>Pensa-se que a naevi sebácea é devida a uma anomalia genética em mosaico, ou seja, uma linha de células com um erro genético. Em alguns pacientes, foi detectada uma anormalidade do gene PTCH.
Como é diagnosticada a naevi sebácea?
Naevi sebácea tem uma aparência clínica característica e é, portanto, frequentemente diagnosticada na infância ou adolescência. Por vezes o diagnóstico é feito por um patologista após a lesão ter sido removida cirurgicamente.
Uma biópsia realizada durante a infância mostrará uma lesão sem pêlos com folículos pilosos imaturos e glândulas sebáceas. Nos adultos, há espessamento da epiderme e folículos pilosos maduros e glândulas sebáceas proeminentes. Por vezes é encontrado um segundo tumor na amostra (ver abaixo).
Síndrome de naevus sebáceo
Síndrome de naevus sebáceo refere-se à rara associação de um grande naevus sebáceo com perturbações do olho, cérebro e esqueleto.
Síndrome de naevus sebáceo pode resultar em tumores oculares e o crânio pode ser assimétrico. As características neurológicas associadas podem incluir:
- Atraso de desenvolvimento
- Peoplexia epiléptica, especialmente espasmos infantis
- Hemiparesia (paralisia de metade do corpo) ou paralisia do nervo craniano (paralisia de nervos individuais)
- imagens de raio-X e avaliação por ultra-sons podem ser bastante normais
- Várias anormalidades estruturais podem ser encontradas dentro do cérebro
p> Para mais informações, ver a página da DermNet NZ sobre a síndrome da nave epidérmica.
Facomatose pigmentokeratotica
Facomatose pigmentokeratotica é a associação de um nevus sebáceo e de um nevus lentiginoso salpicado. A naevus lentiginosa salpicada é uma marca de nascença lisa, castanha clara com manchas mais escuras dentro dela, e é classificada como um tipo de naevus melanocítica congénita.
Defeitos neurológicos na faomatose pigmentoqueratósica podem incluir hemiatrofia (em que um lado do corpo está subdesenvolvido), fraqueza muscular, anomalias nervosas sensoriais e hiperidrose (sudorese exessiva).
Tumores que surgem dentro do nevus sebáceo
Nevos sebáceos mais sebáceos permanecem inalterados ao longo da vida e não causam quaisquer problemas. No entanto, outro tumor pode crescer dentro da lesão. Isto é mais frequentemente benigno (em 0-50% dos casos), mais frequentemente trichoblastoma. Outras lesões da unidade folicular do cabelo (trichilemmoma, cisto infundibular e sebaceoma) e tumores das glândulas sudoríparas (poroma eccrine, syringocystadenoma papilliferum) podem também surgir.
Sem frequência (em 0-22% dos casos), um cancro da pele pode crescer dentro de um nevus sebáceo: carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, carcinoma sebáceo (tumor da glândula oleosa), ou um carcinoma adni-anexal (carcinoma apócrino ou excrino).
Como deve ser tratado o nevus sebáceo?
Deve ser monitorizado um nevus sebáceo. Se um caroço ou uma ferida aparecer dentro de um nevus sebáceo, providenciar para que seja revisto por um dermatologista. Pode ser necessária uma biopsia ou o nevus sebáceo inteiro pode ser excisado (recortado).
Excisão total da pele também pode ser arranjada por razões cosméticas mas uma cicatriz é inevitável.
Têm sido utilizados lasers para tratar o nevus sebáceo com sucesso variável.