STOWE, VT-Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS), um grupo diversificado de condições caracterizadas por vasoconstrição reversível e dor de cabeça súbita com ou sem défices neurológicos associados, foram pouco diferenciadas na literatura e são frequentemente confundidas com vasculite do SNC. No 18º Simpósio Anual sobre Cefaleias, David W. Dodick, MD, abordou áreas de incerteza relativamente a este grupo de condições, discutindo características clínicas distintas, bem como opções de tratamento.
p>Distinguir RCVS da Vasculite do SNC
Em 2007, o Dr. Dodick e colegas publicaram uma revisão bibliográfica nos Anais de Medicina Interna, na qual concluíram que uma variedade de condições pode representar uma síndrome-RCVS. As condições com evidência de vasoconstrição cerebral reversível incluem síndrome de Call-Fleming, angiopatia benigna do SNC, angiopatia pós-parto, dor de cabeça com vasoespasmo reversível, vasoespasmo migrainoso ou angite migrainosa, e arterite cerebral induzida por drogas ou angiopatia.
“Se analisarmos a literatura e observarmos todas estas síndromes que são descritas, estão basicamente a descrever estes jovens com dor de cabeça de retalho de trovoada com uma TAC e LCR normais, que têm vasoconstrição no seu angiograma que inverte dentro de quatro a oito semanas”, disse o Dr. Dodick, Professor de Neurologia na Mayo Clinic College of Medicine em Scottsdale, Arizona. “O termo “dor de cabeça de trovoada” foi originalmente cunhado em 1986 para descrever uma dor de cabeça explosiva associada a um aneurisma cerebral não rompido, com intensidade que normalmente atinge o seu pico dentro de 30 segundos – como súbito e inesperado como uma “palpitação de trovão”. Actualmente, o termo é utilizado em relação não só a um aneurisma cerebral não rompido, mas também a sintomas isolados associados a dores de cabeça primárias e secundárias. Em particular, pode incluir hemorragia subaracnoídea, dor de cabeça sentinela, trombose do seio venoso cerebral, dissecção da artéria cervical, apoplexia pituitária, crise hipertensiva aguda, hipotensão intracraniana espontânea, cisto coloidal do terceiro ventrículo, dor de cabeça com trovoada primária, e dor de cabeça primária sexual e de esforço.
“Nunca se tentaria diferenciar entre vasculite do SNC e verdadeira vasculite baseada no angiograma. É demasiado difícil”, disse o Dr. Dodick. Contudo, várias características clínicas distinguem a vasculite RCVS da vasculite do SNC. Os pacientes com RCVS têm geralmente dores de cabeça agudas graves, com ou sem sinais e sintomas neurológicos, que se repetem ao longo de vários dias a semanas. “Raramente se vêem dores de cabeça com trovoadas em pacientes com angite primária”, observou o Dr. Dodick. Em doentes com vasculite do SNC, “a dor de cabeça é indolente, é progressiva, persistente”. Os resultados do exame do LCR são normalmente normais ou quase normais em pacientes com RCVS, mas anormais em mais de 95% dos pacientes com vasculite do SNC. Os exames de TC e RM, particularmente a RM, são normais em doentes com RCVS, embora se possa observar a síndrome de encefalopatia reversível posterior ou AVC de “bacia hidrográfica”; contudo, na angite primária, o exame de RM é anormal em mais de 90% dos doentes.
“Nunca vi um caso de vasculite histológica histológica do SNC com uma RM parenquimatosa normal”, disse o Dr. Dodick. Também, em doentes com RCVS, o angiograma demonstra uma vasoconstrição segmentar multifocal. “Importante, devido ao termo ‘reversível’, o seu angiograma deve voltar ao normal dentro de 12 semanas”, acrescentou ele.
p>Is RCVS Overlooked and Underdiagnosed?
RCVS pode ser subdiagnosticada, de acordo com o Dr. Dodick. “A angiografia não invasiva não é muitas vezes feita em doentes que têm dores de cabeça com uma TAC e um LCR negativos”, disse ele. “Nos departamentos de emergência de todo o país, quando estes pacientes entram no hospital, fazem um TAC e um LCR, porque o que preocupa o médico é uma hemorragia subaracnóidea. Invariavelmente não são submetidos a angiografia não invasiva se os exames de TAC e LCR forem normais”
Dr. Dodick apresentou o caso de uma mulher de 38 anos de idade com dores de cabeça recorrentes na primeira relação sexual, que foi diagnosticada presumivelmente com vasculite do SNC. Com quase todas as actividades sexuais, ela tinha uma dor de cabeça de trovoada, para a qual tomava seis triptanos por dia. Um angiograma revelou múltiplas áreas de vasoconstrição na circulação anterior e posterior. Esta paciente passou a ter infartos bilaterais posteriores após uma dor de cabeça recorrente de trovoada.
Noutro caso, um homem de 28 anos de idade pedalou 100 milhas até ao topo de uma montanha e teve uma dor de cabeça de trovoada, que se repetia cada vez que se exercitava depois. Recebeu um diagnóstico presuntivo de dor de cabeça de esforço primário, mas um angiograma subsequente mostrou múltiplas áreas de vasoconstrição. Após tratamento com um bloqueador do canal de cálcio, o seu angiograma foi normalizado e tornou-se assintomático.
“A dor de cabeça sexual primária pode por vezes ser associada à vasoconstrição cerebral, e a dor de cabeça de esforço primário também pode”, disse o Dr. Dodick. “Por isso, convém-nos considerar este diagnóstico nestes doentes com estes presumíveis diagnósticos primários de cefaleia. Também nos cabe considerar que a classificação para estas cefaleias primárias precisa de ser alterada para excluir especificamente a RCVS”