br>>p>p>CASE REPORTbr>
Ano : 2016 | Volume : 4 | Edição : 1 | Página : 105-108
>br>>p>Malignant mixed Mullerian tumor: Um relato de caso raro
Prasmit Amit Shah, Vikas Shyamraj Singh, Prakash M Roplekar, S Sudhamani, Surekha Bhalekar
Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, Universidade DY Patil, Nerul, Navi Mumbai, Maharashtra, Índia
/p>
| Data de Publicação na Web | 2-Jun-2016 |
>p>
br>
Endereço de Correspondência:
Prasmit Amit Shah
Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, Universidade DY Patil, Nerul, Navi Mumbai – 400 706, Maharashtra
India
Login para aceder ao Email id
p>Fonte de Suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum
p>DOI: 10.4103/2321-4848.183339
| Resumo |
Malignant mixed Mullerian tumor of the uterus, também chamado carcinosarcoma, é um tipo muito raro e agressivo de malignidade com componentes epiteliais e mesenquimais. Por conseguinte, é considerado um carcinoma metaplásico. Predominantemente, estes carcinomas são encontrados em mulheres na pós-menopausa que apresentam hemorragia uterina e aumento uterino. Representamos um caso de uma mulher de 60 anos de idade com queixas de dor no abdómen e hemorragia por vagina. Foi realizada histerectomia com salpingo-oophorectomia bilateral e foi feito um diagnóstico de tumor maligno misto Mulleriano do útero.
Keywords: Carcinosarcoma, tumor maligno misto Mulleriano, útero
br>
Como citar este artigo:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Tumor maligno misto Mulleriano: Um relato de caso raro. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8
br>>p> Como citar este URL:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Tumor Mulleriano Maligno Misto: Um relato de caso raro. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Disponível a partir de: https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339
| Introdução |  |
br>Malignant mixed Mullerian tumors of the uterus are rare, neoplasias de alto grau que representam 2-5% dos tumores derivados do corpo do útero. Estes tumores são mais frequentemente vistos em fêmeas na pós-menopausa. Uma maior incidência destes tumores é encontrada em mulheres negras, em comparação com as brancas. Os sinónimos incluem carcinosarcoma e carcinoma metaplásico. É uma neoplasia bifásica uma vez que tem componentes epiteliais e mesenquimais. Está dividido em dois tipos, tipo homólogo e tipo heterólogo: o tipo homólogo, onde o componente sarcomatoso é composto por estroma endometrial e tecido muscular fibroso ou liso, e o tipo heterólogo, onde o componente sarcomatoso é composto por cartilagem, músculo esquelético, e/ou osso. Aqui relatamos um caso raro de tumor maligno misto Mulleriano do útero com elementos homólogos.
| Relatório de caso | |
Um diabético de 60 anos, A mulher pós-menopausa apareceu com histórico de dores no abdómen desde 5-6 meses e hemorragia por vagina desde 2 meses.
Por espéculo e por exame vaginal mostrou colo do útero deslocado e de alta altura. Notou-se uma ligeira sensibilidade. Os fornices bilaterais eram livres. A radiografia ao tórax revelou apenas ligeira cardiomegalia. A ecografia mostrou um grande cisto anecóico medindo 15 × 12,3 cm 2 na adnexa direita, o que sugere um cisto complexo anexa direito. A tomografia computorizada contrastada mostrou uma lesão cística do ovário direito com paredes espessas e irregularmente reforçadas, sugerindo uma etiologia neoplásica. O nível de alfa-fetoproteína era de 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), o nível de antigénio carcinoembrionário era de 4 ng/mL (0-5 ng/mL), e o nível de antigénio cancerígeno (CA)-125 era de 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Todos eles estavam dentro dos limites normais.
A histerectomia com salpingo-oophorectomia bilateral foi aconselhada. Preoperatoriamente, os ovários estavam normais e o útero mostrou aumento com áreas císticas.
A peça bruta mostrou útero aberto já cortado com colo do útero separado (útero 12 × 11 × 8 cm 3, colo do útero 5 cm). A secção de corte do útero mostrou áreas irregulares, sólidas, císticas múltiplas e variegadas, distorcendo a cavidade endometrial. Os quistos mostraram fluido de cor palha. Áreas amareladas, friáveis, e carnudas também foram notadas. As características grosseiras da adnexae bilateral e do colo do útero não eram notáveis. Os gânglios linfáticos não foram recebidos.
 |
Figura 1: Imagem grosseira mostrando múltiplas áreas císticas, sólidas e carnudas friáveis clique aqui para ver |
br>Microscopia mostrou tumor maligno que consiste na mistura de componentes epiteliais e mesenquimais. O componente epitelial consistia em células dispostas em padrão glandular com núcleos vesiculares pleomórficos redondos a ovais, núcleos proeminentes, e uma quantidade moderada de citoplasma eosinofílico. O componente mesenquimal consistia em células sarcomatosas do fuso dispostas de forma difusa. As células tumorais individuais eram alongadas, com grandes núcleos vesiculares pleomórficos, núcleos indistintos, membrana nuclear irregular, e citoplasma escasso . As células tumorais invadiam o miométrio a cerca de menos de um terço da sua espessura. Nenhuma invasão angiolinfática foi notada. Foram observadas extensas áreas de necrose, hemorragia, e alterações mixóides. O colo do útero mostrou características de endocervicite papilífera crónica. Os ovários bilaterais, a trompa de Falópio More Detailss, e o paramétrio não eram notáveis.
 |
Figura 2: H&E-secção corada 40×componente carcinomatosa Click aqui para ver |
 |
Figura 3: H&E-stained section 40×showing sarcomatous component clique aqui para ver |
br> Com base nestes achados, o diagnóstico histopatológico dado foi tumor maligno misto Mulleriano (carcinosarcoma). A fase Tumor-nodo-metástase (TNM) foi a fase T1aNxMx Fase IA e a Fase IA da Federação Internacional de Ginecologia Obstetrícia (FIGO). (T1a: Tumor limitado ao endométrio ou invadindo menos de metade do miométrio. Nx: Os gânglios linfáticos regionais não podem ser avaliados. Mx: A metástase distante não pode ser avaliada.)
| Discussão | |
Neoplasias uterinas malignas contendo componentes carcinomatosos e sarcomatosos são classificadas pela Organização Mundial de Saúde (OMS) como carcinosarcoma. O primeiro caso foi relatado por Gerhardt em 1989, o que foi confirmado por Meyer com o exame pessoal das lâminas. A maioria dos doentes presentes na quinta década de vida, mas a idade mais baixa de apresentação aos 15-17 anos, também foi relatada. No nosso caso, a paciente era uma mulher de 60 anos.
O local mais comum para tumor maligno misto Mulleriano é o corpus uterino, mas também pode ser encontrado no colo do útero, ovários, trompas de falópio, vagina, peritoneu, e locais extragenitais. A localização habitual é o corpo uterino, particularmente a parede posterior do fundo, em concordância com o nosso caso.
Diz-se que os factores predisponentes para um tumor maligno misto Mulleriano incluem nuliparidade, diabetes, obesidade, estimulação crónica do estrogénio, e história de radiação pélvica. Também foram relatados casos de tumor maligno misto mulleriano associado a tamoxifen. A tríade clássica de sintomas indicativa de tumor maligno misto Mulleriano consiste em dor, hemorragia vaginal grave, e passagem de tecido necrótico por vagina. Neste caso, a paciente apresentou dor e hemorragia pós-menopausa.
Três teorias principais relativas à histogénese de tumor maligno misto Mulleriano foram propostas: (A) A teoria da colisão sugere que o carcinoma e o sarcoma são duas neoplasias independentes; (B) A teoria da combinação sugere que ambos os componentes são derivados de uma única célula estaminal que sofre diferenciação divergente; (C) A teoria da conversão sugere que os elementos sarcomatosos derivam do carcinoma durante a evolução do tumor. McCluggage sugere que o componente da célula fusiforme é uma reacção estromal pseudosarcomatosa na presença de carcinoma.
Malignant mixed Mullerian tumors are further divided into two types, the homologous type and the heterologous type. O tumor homólogo é aquele cujo componente sarcomatoso é constituído por estroma endometrial e tecido muscular fibroso ou liso. O tipo heterólogo é aquele em que o componente sarcomatoso é constituído por tecido não encontrado no útero, tal como cartilagem, músculo esquelético, e/ou osso. Os subtipos ocorrem com a mesma frequência. O componente epitelial mais comum é o adenocarcinoma, mas também podem ocorrer componentes serosos de células claras, mucosas, e papilares. O componente mesodérmico mais comum é o sarcoma indiferenciado em tumores homólogos e o rabdomiossarcoma em tumores heterólogos. No nosso caso, foi observado adenocarcinoma endometrióide com tipo homólogo.
Grossemente, os tumores apresentam-se como massas grandes, moles, de base ampla e polipoidescas envolvendo o endométrio e o miométrio com superfícies carnudas. Necrose e hemorragia são comummente observadas, enquanto que também se pode observar uma invasão extensa do miométrio. A microscopia mostra tipicamente uma mistura de componentes carcinomatosos e sarcomatosos. Pode ser homóloga ou heteróloga. A invasão angiolinfática é comum e a diferenciação neuroectodérmica é raramente vista.
A gestão cirúrgica inclui histerectomia abdominal total com salpingo-oophorectomia bilateral, infracolicomentectomia, e linfadenectomia pélvica e para-aórtica bilateral. Foi estudado um regime quimioterápico múltiplo, com taxas de resposta que variam entre 12-100%. Assim, até agora não há consenso sobre quimioterapia adjuvante óptima.
Malignant mixed Mullerian tumors expressam marcadores epiteliais tais como antigénio de membrana epitelial e pancitoqueratina, bem como marcadores de linhagem estromal tais como desmin e S-100. No entanto, no nosso caso, o diagnóstico foi claramente definido no estudo histopatológico.
Extensão à pélvis, permeação linfática e vascular, gânglio linfático distante, e metástases transmitidas pelo sangue são comuns. No nosso caso, não houve evidência de gânglio linfático ou metástase distante. Diz-se que as recidivas ocorrem em mais de metade dos doentes após terapia cirúrgica e adjuvante.
A sobrevida média de 5 anos foi de 21%; 70-90% das mortes relacionadas com tumores ocorreram nos 18 meses seguintes ao diagnóstico. O factor de prognóstico mais importante é a extensão do tumor no momento do diagnóstico. Alguns autores descreveram que os tumores malignos mistos Mullerianos com elementos heterólogos são piores do que aqueles com componentes homólogos.
No nosso caso, foi feita uma histerectomia abdominal total com salpingo-oophorectomia bilateral. No pós-operatório, a paciente não recebeu quimioterapia, e está a ser acompanhada durante 3 meses. Até agora, não se registou qualquer recidiva.
| Conclusão | |
br>Malignant mixed Mullerian tumors are extremely rare and aggressive tumors. O clínico deve ter um alto índice de suspeita para os doentes pós-menopausa que se apresentem com hemorragia vaginal e deve considerar a possibilidade de tumores Mullerianos malignos mistos. O resultado depende da fase da doença e da profundidade da invasão. A quimioterapia combinada e a cirurgia radical continuam a ser a base do tratamento.
Apoio financeiro e patrocínio
Nulo.
Conflitos de interesse
Não há conflitos de interesse.
|
|
Tekwani DT, Joshi SR, Pathak S, Nagare M, Bihade A, Kendre D. Tumor maligno misto mulleriano do útero: Um relato de caso. Ind J Basic Appll Res 2013;3:33-6.
 br>>>/div> |
|
|
Thawal YA, Tambe SG, Tania A, Chavan RR, Patel JA. Um caso raro de tumor maligno mulleriano misto de corpus uterino. Int J Med Appl Sci 2014;3:100-2.
br>>>/div> |
|
|
Siva RD, Surendar J, Rama AS, Manjunatha HK. Tumor maligno misto mulleriano do útero (Carcinosarcoma uterino): Um relato de caso. IOSR Journal of Pharmacy 2013;3:49-52.
br> |
|
|
Barani K, Padmavathi R. Dois casos raros de tumor maligno mulleriano misto. Internet J Pathol 2013; 15:1-8.
|
|
|
Lee TY, Lee C, Choi WJ, Lee JY, Kim HY. Ocorrência síncrona de tumor maligno primário misto de müllerian no ovário e útero. Obstet Gynecol Sci 2013;56:269-72.
|
Figuras
br>, ,
>br> >br> |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||