Visão geral
Um meningioma é um tumor que cresce a partir das meninges – as membranas protectoras que cobrem o cérebro e a medula espinal. A maioria dos meningiomas são benignos (não cancerosos) e de crescimento lento; no entanto, alguns podem ser malignos. Os sintomas aparecem tipicamente de forma gradual e variam dependendo da localização do tumor. Devido ao seu crescimento lento, nem todos os meningiomas precisam de ser tratados imediatamente. As opções de tratamento concentram-se na remoção do tumor e no alívio da compressão no cérebro.
O que é um meningioma?
Três camadas de membranas, chamadas meninges, deitadas mesmo debaixo do crânio, protegem o cérebro e a medula espinal. Da camada mais externa para dentro são: a dura-máter, a aracnoide e a pia. Um meningioma cresce a partir das células aracnóides que formam a camada intermédia, e estão firmemente presas à dura-máter (Fig 1). Alguns meningiomas contêm cistos ou depósitos minerais calcificados, e outros contêm centenas de pequenos vasos sanguíneos. Uma vez que os meningiomas tendem a crescer para dentro, causam normalmente pressão sobre o cérebro ou a medula espinal. Podem também crescer para fora causando o crânio a engrossar (hiperostose).
Figura 1. Um meningioma é um tumor que cresce a partir da dura membrana (azul) que cobre o cérebro e a medula espinal. Os meningiomas são nomeados de acordo com a sua localização.
Um patologista classifica os meningiomas pelo seu tipo celular e grau, vendo as células tomadas durante uma biopsia sob um micrimifluente varia, dependendo do grau do meningioma.
- Grau I, os meningiomas benignos são os de crescimento mais lento. Se o tumor não estiver a causar sintomas, pode ser melhor observar o seu crescimento ao longo do tempo com exames periódicos de ressonância magnética. Se houver uma hipótese de o tumor crescer o suficiente durante a sua vida para causar sintomas, então a remoção cirúrgica pode ser recomendada. Os pacientes que são submetidos à remoção completa de um meningioma de grau I geralmente não necessitam de tratamento adicional. Os pacientes que são submetidos a uma remoção incompleta podem necessitar de radiação após a cirurgia.
Grau II, os meningiomas atípicos são ligeiramente mais agressivos no crescimento do que o Grau I e têm um risco ligeiramente maior de recidiva. A cirurgia é a primeira linha de tratamento. Alguns necessitarão de radiação após a cirurgia.
- Grau III, os meningiomas malignos são os mais agressivos e são chamados anaplásicos. Os meningiomas malignos são responsáveis por menos de 1% de todos os meningiomas. A cirurgia é a primeira linha de tratamento, seguida pela radiação. Se o tumor voltar, é utilizada quimioterapia.
Quais são os sintomas?
Os meningiomas crescem lentamente e podem não causar sintomas durante anos. Algumas pessoas com meningiomas não têm sintomas. O tumor pode ser encontrado incidentalmente numa ressonância magnética ou tomografia computorizada realizada por outra razão. Os sintomas de um meningioma variam em função da localização e tamanho do tumor. Aparecem frequentemente primeiro como dores de cabeça e convulsões, causadas pelo aumento da pressão do tumor em crescimento. Fraqueza nos braços ou pernas, ou perda de sensibilidade, podem ocorrer com meningiomas da medula espinal.
Os meningiomas são nomeados de acordo com a sua localização (Fig. 1) e causam vários sintomas:
- Meningiomas de convexidade: crescem na superfície do cérebro. Podem não produzir sintomas até atingirem um grande tamanho. Os sintomas podem incluir convulsões, défices neurológicos, ou dores de cabeça.
- Meningiomas falx e parasagitais: crescem a partir da dobra de dura-máter que corre entre o lado esquerdo e direito do cérebro. O falx contém dois grandes vasos sanguíneos (seios nasais) que podem tornar a remoção cirúrgica mais difícil. Os sintomas podem incluir alterações de personalidade, dores de cabeça, problemas de visão, e fraqueza do braço ou das pernas.
meningiomas de sulco olfactivo: crescem ao longo dos nervos que correm entre o cérebro e o nariz e muitas vezes causam uma perda de olfacto. Podem comprimir os lobos frontais causando alterações de personalidade que podem ser confundidas com depressão. Podem também comprimir os nervos ópticos, causando problemas visuais ou mesmo cegueira. Tuberculum sella meningiomas: crescem perto da glândula pituitária e nervos ópticos. Causam frequentemente problemas de campo visual.
- Meningiomas esfenóides: crescem ao longo da crista óssea atrás dos olhos. Estes tumores podem causar problemas visuais, perda de sensibilidade no rosto, ou dormência facial. Encapsulam frequentemente grandes vasos sanguíneos (por exemplo, seio cavernoso, ou artérias carótidas) bem como os nervos cranianos, tornando-os difíceis de remover completamente.
- Meningiomas de fossa posterior: crescem ao longo da parte inferior do cérebro perto do tronco cerebral e do cerebelo. Estes tumores podem comprimir os nervos cranianos causando sintomas faciais ou perda de audição. Os tumores petroclivais podem comprimir o nervo trigémeo, resultando em dor facial (neuralgia do trigémeo) ou espasmos dos músculos faciais.
- Foramen magnum meningiomas: crescem onde a medula espinal se liga ao cérebro; podem causar dores de cabeça, compressão do tronco cerebral, e dificuldade em andar.
- Meningiomas intraventriculares: crescem dentro dos ventrículos cheios de fluido do cérebro. Bloqueiam o fluxo de fluido cerebrospinal causando hidrocefalia, dores de cabeça e tonturas.
- Meningiomas intra-orbitais: crescem à volta das órbitas do crânio e podem causar uma acumulação de pressão nos olhos, dando uma aparência saliente. Podem também causar perda de visão.
- Meningiomas vertebrais: crescem principalmente na coluna torácica. Podem causar dores nas costas (normalmente à noite) ou perda de sensibilidade e paralisia das pernas devido à compressão dos nervos espinhais.
Quais são as causas?
Os cientistas não têm a certeza do que causa tumores cerebrais. A maioria concorda que uma alteração no cromossoma 22 (envolvido na supressão do tumor) é a anomalia mais comum nos meningiomas. As pessoas com uma doença genética neurofibromatose tipo 2 (NF2) são mais propensas a desenvolver meningiomas. De pessoas com meningiomas malignos, uma percentagem mais elevada tem mutações em NF2. Estudos mostram que os pacientes que receberam radiação na cabeça por outras condições estão em maior risco de desenvolver meningiomas mais tarde na vida. Existe uma correlação entre hormonas e meningiomas.
Quem é afectado?
Os meningiomas são responsáveis por 37% de todos os tumores cerebrais primários e 12% de todos os tumores da medula espinal. São mais frequentemente encontrados em adultos com idades compreendidas entre os 40 e 60 anos e raramente ocorrem em crianças. A maioria dos meningiomas são benignos (não cancerígenos), uma vez que menos de 10% são malignos. Enquanto os meningiomas malignos ocorrem tanto nas mulheres como nos homens, os meningiomas benignos são três vezes mais comuns nas mulheres.
Como é feito um diagnóstico?
O médico irá perguntar sobre o seu historial médico pessoal e familiar e realizar um exame físico completo. Para além de verificar a sua saúde geral, o médico efectua um exame neurológico. Isto inclui a verificação do estado mental e da memória, função do nervo craniano, força muscular, coordenação, reflexos, e resposta à dor. O médico pode encomendar exames de imagem como a tomografia computorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) para ajudar a determinar o tamanho, localização, e tipo de tumor (Fig. 2). Em alguns casos, são necessários angiogramas dos vasos sanguíneos.
Figura 2. (esquerda) Ressonância magnética de um meningioma de asa esfenoidal. O tumor preencheu a área onde normalmente se encontra o lóbulo temporal. (direita) A ilustração mostra que à medida que o tumor cresce, comprime e desloca o tecido cerebral normal e pode encerrar as artérias e os nervos.
Que tratamentos estão disponíveis?
Há uma variedade de opções de tratamento para meningiomas. O tratamento adequado dependerá da sua idade, estado geral de saúde, e da localização, tamanho e grau do meningioma. Cada tratamento tem benefícios, riscos e efeitos secundários que devem ser discutidos e compreendidos.
Observação (“observar e esperar”)
Porque os meningiomas crescem lentamente, os pacientes com poucos ou nenhuns sintomas podem ser monitorizados em vez de serem submetidos à remoção cirúrgica do tumor. O médico monitorizará o crescimento do tumor com exames periódicos de ressonância magnética. Os pacientes devem comunicar imediatamente qualquer alteração dos seus sintomas.
Medicamentos
Medicamentos podem ser utilizados para aliviar alguns dos efeitos secundários dos meningiomas. Estes incluem esteróides para reduzir o inchaço e edema em torno do tumor, e anticonvulsivos para prevenir ou controlar as convulsões.
Cirurgia
Se um meningioma está a causar sintomas ou está a crescer em tamanho, a remoção cirúrgica é frequentemente recomendada. Um neurocirurgião executa uma craniotomia para abrir o crânio e remover o tumor (Fig. 3). Durante a cirurgia, são recolhidas amostras de células tumorais (biopsia) e examinadas por um patologista sob um microscópio para confirmar o tipo e grau do tumor. Embora a remoção total possa proporcionar uma cura para o meningioma, nem sempre é possível. A localização do tumor determina a quantidade que pode ser removida em segurança. Se algum tumor for deixado ligado a artérias ou nervos, a radiação pode tratar o resto. Os riscos da cirurgia dependem da localização do tumor.
Figura 3. Uma craniotomia é cortada no crânio para expor o tumor. Após a remoção do tumor, o tecido cerebral pode voltar a expandir-se na cavidade. A aba óssea é substituída e fixada com placas e parafusos. Tecnologias melhoraram a capacidade do cirurgião para localizar com precisão o tumor, definir as margens do tumor, evitar lesões em áreas vitais do cérebro, e confirmar a quantidade de remoção do tumor enquanto se encontra na sala de operações. Estas incluem:
Cirurgia guiada por imagem (IGS), que funciona semelhante ao GPS num carro, ajuda o cirurgião a localizar com precisão um tumor. Antes da cirurgia, é realizada uma ressonância magnética especial com marcadores fiduciais brancos colocados na pele à volta da cabeça do paciente. Durante a cirurgia, os marcadores fiduciais correlacionam o “paciente real” deitado sobre a mesa com um modelo de computador 3D do paciente criado a partir da sua ressonância magnética ou TAC. Utilizando um ponteiro de mão, o cirurgião pode seguir a posição do instrumento em tempo real no modelo informático da anatomia do paciente. O IGS permite a localização precisa das extremidades do tumor, guia a pele e as aberturas ósseas, e rastreia a remoção do tumor (Fig. 4).
Ressonância magnética funcional de mapeamento cerebral (fMRI) cria uma série de imagens do cérebro em acção. As imagens captam níveis de oxigénio no sangue em partes do cérebro que são responsáveis pelo movimento, percepção, linguagem e pensamento. Ao identificar e “mapear” estas áreas eloquentes, os cirurgiões podem remover tumores na maior extensão possível sem prejudicar áreas que são críticas para a qualidade de vida do paciente.
Keyhole & a cirurgia endoscópica são técnicas minimamente invasivas que permitem aos cirurgiões remover tumores na base do crânio através de pequenas aberturas da fechadura, tais como através do nariz, pálpebra ou sobrancelha. Os tumores que anteriormente exigiam uma grande craniotomia e retracção cerebral podem ser acedidos com endoscópios através de vias naturais, tais como o nariz e os seios nasais.
A RM ou TC interoperatórias é uma sala de operações especialmente concebida, na qual o paciente pode ser submetido a uma RM ou TC antes, durante e após a cirurgia, enquanto ainda sob anestesia. Isto permite ao cirurgião ter imagens do cérebro do paciente em tempo real e saber exactamente quanta tumoração foi removida antes de terminar o procedimento. Melhora o potencial de remoção total do tumor e reduz a necessidade de uma segunda operação.
Figura 4. A cirurgia guiada por imagem utiliza fiduciais, molduras, e câmaras de infravermelhos para correlacionar a anatomia do paciente com o modelo 3D do computador. Semelhante ao GPS num carro, serve como um roteiro para o seu cérebro para que o cirurgião possa localizar a lesão. Os instrumentos são detectados pelas câmaras e exibidos no modelo do computador. O cirurgião observa a posição dos instrumentos no ecrã do computador em tempo real, à medida que o tumor é removido. Radiação
Indicações para radiação incluem: (1) remoção incompleta do tumor, (2) tumores inoperáveis, (3) meningioma maligno, e (4) escolha do paciente. A radiação danifica o ADN dentro das células, tornando-as incapazes de se dividir e reproduzir. O objectivo do tratamento por radiação é maximizar a dose às células tumorais anormais e minimizar a exposição às células normais saudáveis (Fig. 5). Os benefícios da radiação não são imediatos, mas ocorrem ao longo do tempo. Gradualmente, o tumor pára de crescer, encolhe, e em alguns casos desaparece. Os tumores benignos, cujas células se dividem lentamente, podem demorar vários meses a um ano a mostrar um efeito. As opções de radioterapia para meningiomas incluem:
Radioterapia estereotáxica proporciona uma dose elevada de radiação durante uma única sessão ou 5 sessões diárias. Embora se chame cirurgia, não é feita nenhuma incisão. Como uma única dose de radiocirurgia é mais prejudicial do que múltiplas doses fraccionadas, a área alvo deve ser completamente imobilizada com uma armação da cabeça ou máscara facial estereotáxica. Os pacientes passam a maior parte do dia no centro enquanto o tumor está precisamente localizado, é desenvolvido um plano de tratamento, e é administrada uma dose de radiação.
A radioterapia fracturada proporciona doses mais baixas de radiação ao longo de muitas visitas. Uma máscara facial é utilizada para reposicionar com precisão o paciente para cada sessão de tratamento. A entrega de uma fracção da dose de radiação total permite que as células normais tenham tempo para se repararem entre os tratamentos. Também reduz os efeitos secundários. Os pacientes regressam 5 dias por semana durante 5 a 6 semanas para receber a dose completa de radiação.
Terapia por feixe de prótons fornece energia acelerada de prótons para o tumor a uma profundidade específica. O feixe de radiação não vai além do tumor.
Figura 5. Plano de tratamento por radiocirurgia de um meningioma no seio cavernoso. Os anéis representam a dose de radiação entregue ao tumor.
Figura 6. A radiação é fornecida por uma máquina que gira à volta do paciente, apontando feixes que são moldados para corresponder ao tumor e minimizar a exposição ao tecido cerebral normal.
Chemoterapia e biologia
A quimioterapia é raramente utilizada excepto em casos de meningiomas malignos ou recorrentes que não respondem à cirurgia e/ou radiação. As terapias médicas podem incluir:
- Hidroxiureia – um medicamento de quimioterapia tomado como um comprimido que inibe a replicação do ADN das células tumorais.
- Interferão alfa – uma terapia biológica que inibe o crescimento dos vasos sanguíneos tumorais. O medicamento é administrado por injecção.
li>Sandostatin – uma terapia hormonal que suprime o crescimento tumoral. O fármaco é administrado por injecção. Um estudo de imagem nuclear é primeiro realizado para determinar se o tumor tem receptores de somatostatina.
Testes clínicos
Testes clínicos são estudos de investigação nos quais novos tratamentos – medicamentos, diagnósticos, procedimentos, vacinas, e outras terapias – são testados em pessoas para ver se são seguros e eficazes. A investigação está sempre a ser conduzida para melhorar o padrão dos cuidados médicos e explorar novos tratamentos medicamentosos e cirúrgicos. Informações sobre ensaios clínicos actuais, incluindo elegibilidade, protocolo, e locais, são encontradas na Web. Os estudos podem ser patrocinados pelos Institutos Nacionais de Saúde (ClinicalTrials.gov) assim como pela indústria privada e empresas farmacêuticas (CenterWatch.com).
Recovery
A localização do tumor é o factor mais importante para determinar o resultado. Os meningiomas de convexidade, parasagitais e laterais das asas esfenóides são geralmente completamente removíveis e a cirurgia pode produzir excelentes resultados. Os meningiomas ópticos, do seio cavernoso e da base do crânio têm uma maior taxa de complicações e são mais difíceis de remover completamente. A idade e a saúde geral do paciente antes da cirurgia também podem afectar os resultados. Por vezes, os meningiomas voltam a ocorrer após a cirurgia ou a radiação. Os exames regulares de RM ou TAC (cada um a três anos) são uma parte importante dos cuidados a longo prazo para qualquer pessoa diagnosticada com um meningioma.
Fontes & links
Se tiver mais perguntas, contacte Mayfield Brain & Coluna vertebral em 800-325-7787 ou 513-221-1100.
Suporte
Os grupos de apoio proporcionam uma oportunidade para os pacientes e as suas famílias partilharem experiências, receberem apoio e aprenderem sobre os avanços nos tratamentos e medicamentos.
Links
American Brain Tumor Association (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
National Brain Tumor Society (www.braintumor.org) at 1-800-934-2873
Glossary
anaplastic: quando as células se dividem rapidamente e têm pouca ou nenhuma semelhança com células normais na aparência ou função.
benigno: não invade os tecidos próximos ou se espalha; não é cancerígeno.
biópsia: uma amostra de células de tecido para exame ao microscópio para determinar a existência ou causa de uma doença.
edema: inchaço do tecido causado pela acumulação de líquido.
hiperostose: um crescimento excessivo do osso.
meninges: três membranas (pia mater, aracnoid mater, e dura mater) que rodeiam o cérebro e a medula espinal.
hemangiopericytoma: tipo muito invulgar de meningioma, altamente vascular e geralmente de crescimento rápido.
efeito massa: danos no cérebro devido à maior parte de um tumor, ao bloqueio de fluido, e/ou acumulação excessiva de fluido dentro do crânio.
maligno: tendo as propriedades de crescimento invasivo e capacidade de se espalhar para outras áreas; canceroso.
meningioma: um tumor que cresce a partir das meninges, a membrana que envolve o cérebro e a medula espinal.
actualizado > 6.2018
revisto por > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info materiais são escritos e desenvolvidos pela Mayfield Clinic. Esta informação não se destina a substituir o aconselhamento médico do seu prestador de cuidados de saúde.