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Cosa ogni medico deve sapere:

Il pneumomediastino è definito come aria nello spazio mediastinico e può essere associato a gas extra-alveolare patologico in altri siti, compresa la cavità toracica, il pericardio, i tessuti molli sottocutanei, il peritoneo e il retroperitoneo. Lo pneumomediastino di solito deriva da una lesione traumatica che interrompe le barriere della mucosa come quelle dell’esofago o dell’albero tracheobronchiale. Altre cause includono la rottura alveolare (come può accadere negli attacchi di tosse) e le infezioni che producono gas. Anche se relativamente poco comune, lo pneumomediastino può essere associato ad alta morbilità e mortalità, soprattutto se si sviluppano sequele come lo pneumotorace da tensione o la mediastinite acuta.

Classificazione:

I casi sono tipicamente divisi in eventi spontanei rispetto a quelli secondari ad altre cause. Possono essere ulteriormente delineati in base a dove l’aria viene introdotta nel mediastino: testa/collo/tratto respiratorio superiore, tratto respiratorio inferiore, polmone, tratto gastrointestinale o fonti esterne. È anche necessario classificare il processo in base al meccanismo di introduzione dell’aria, come la rottura della mucosa tracheale o esofagea, la rottura alveolare, l’introduzione esterna, infettiva o idiopatica.

Sei sicuro che il tuo paziente abbia uno pneumomediastino? Cosa dovresti aspettarti di trovare?

Il dolore sternale è il sintomo più comune di pneumomediastino, anche se questo sintomo ha molte altre potenziali eziologie. Il dolore toracico dovuto allo pneumomediastino è spesso pleuritico e può irradiarsi al collo o alla schiena. Altri sintomi comuni includono dispnea, tosse, disfagia, odinofagia, stordimento e disfonia. Un cambiamento distintivo, di tono più alto nella voce può verificarsi se l’enfisema sottocutaneo coinvolge i tessuti molli del collo a causa della compressione negli spazi retrofaringei e faringei laterali vicino alla glottide. All’esame fisico, il crepitio (enfisema sottocutaneo) è comunemente presente nella parete toracica o nel collo. Sebbene ci possa essere un gonfiore dovuto all’aria nel torace, il differenziale di pressione tra le grandi vie aeree e i tessuti del collo è tale che la trachea di solito rimane in linea mediana e permeabile. Lo stridore o la compromissione delle vie aeree sono rari. L’auscultazione del torace può dimostrare un “click” sincrono con il battito cardiaco (segno di Hamman). Raramente, i pazienti possono sviluppare una compromissione emodinamica. Alcune serie di casi hanno riportato un pneumotorace concomitante nel 6-32% dei casi di pneumomediastino spontaneo.

L’esame delle serie di casi pubblicati ha rivelato che i segni e i sintomi più comuni erano dolore al petto (61%), tosse (41%), dispnea, enfisema sottocutaneo (40%), tosse persistente (20%), dolore al collo (17%), disfagia (14%) e segno di Hamman (14%).

Attenzione: ci sono altre malattie che possono simulare lo pneumomediastino.

Un certo numero di altre entità muscoloscheletriche, polmonari/pleuriche, cardiache ed esofagee possono presentare in modo simile allo pneumomediastino. Di queste altre diagnosi, la perforazione esofagea, che è la causa più comune di pneumomediastino secondario, deve essere esclusa data l’alta mortalità associata a questa eziologia di pneumomedisatino. Lo pneumotorace mediale può essere scambiato per pneumomediastino sulla radiografia normale, ma la tomografia computerizzata del torace (TC) potrebbe distinguere lo pneumomediastino dallo pneumotorace mediale. Altri processi patologici critici da considerare sono l’ischemia cardiaca, il tamponamento cardiaco, la dissezione aortica, la mediastinite e l’embolia polmonare.

Come e/o perché il paziente ha sviluppato lo pneumomediastino?

La migrazione dell’aria dal danno alveolare nel mediastino lungo la guaina broncovascolare fu dimostrata per la prima volta nel 1939 da Macklin. Lo strato profondo della fascia cervicale nel collo racchiude la trachea e l’esofago. Questo piano di tessuto si estende fino all’hila dei polmoni e si connette con la guaina broncovascolare che copre i bronchioli terminali, le arterie e le vene. La guaina broncovascolare si interconnette anche con il pericardio e quindi l’aria introdotta dalla rottura alveolare o dai tessuti molli del collo o della parete toracica può tracciare ovunque lungo questi piani e nel mediastino.

La rottura della mucosa tracheale o esofagea si verifica di solito a causa di un trauma, comprese le manipolazioni procedurali come l’endoscopia, l’intubazione endotracheale, l’ecocardiografia transesofagea e altre manipolazioni dell’albero tracheobronchiale o dell’esofago. Cause meno comuni di rottura della mucosa includono l’invasione del tumore e l’emesi (sindrome di Boerhaave).

Mentre la rottura alveolare si traduce tipicamente in pneumotorace, l’aria può seguire la fascia che riveste l’albero tracheobronchiale, con conseguente pneumomediastino. Lo pneumomediastino spontaneo è tipicamente associato a un aumento della pressione intratoracica contro una glottide chiusa (manovra di Valsalva), all’ostruzione delle vie aeree (come avviene nell’asma) o a cambiamenti estremi del volume polmonare. Lo pneumomediastino spontaneo è stato descritto in pazienti dopo tosse grave o emesi, esacerbazione dell’asma, parto, manovre di Valsalva, esercizio fisico, immersioni subacquee e abuso di droghe inalate (ad esempio, marijuana e cocaina). Le malattie polmonari sottostanti, come la malattia polmonare interstiziale e la malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD), e alcune infezioni intratoraciche (ad esempio, Pneumocystis jiroveci) sono associate allo sviluppo di pneumomediastino spontaneo. Anche un trauma contundente alla parete toracica è stato descritto come causa scatenante.

Un’ulteriore causa secondaria di rottura alveolare è la ventilazione meccanica a pressione positiva, specialmente se sono presenti alte pressioni di picco nelle vie aeree, con conseguente barotrauma. È più probabile che il barotrauma si verifichi quando c’è scarsa compliance polmonare, come accade nella sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS); volume corrente elevato e/o pressione positiva di fine espirazione (PEEP); o sviluppo di auto-PEEP da malattia polmonare ostruttiva cronica. Sebbene non siano disponibili dati specifici sul tasso di pneumomediastino con la ventilazione meccanica, si suggerisce una diminuzione del tasso di pneumotorace con le strategie a basso volume corrente ora comunemente usate nell’ARDS. In queste circostanze, lo pneumotorace e lo pneumomediastino condividono cause meccanicistiche simili.

L’introduzione esterna di aria può causare lo pneumomediastino, come l’aria introdotta da un trauma, un intervento chirurgico (di solito mediastinoscopia, tracheostomia o sternotomia), o lo pneumoperitoneo. L’aria può anche provenire dall’orofaringe o dal collo, come nelle procedure dentarie o nell’ascesso retrofaringeo. Alcune attrezzature come le sabbiatrici ad alta potenza e/o le idropulitrici possono introdurre aria nel contesto di un incidente che comporta l’esposizione del tratto aerodigestivo a questi dispositivi ad alta pressione.

Raramente, gli organismi che formano gas da infezioni possono produrre aria all’interno del mediastino. La mediastinite acuta può presentarsi con pneumomediastino dopo l’introduzione di organismi nel tessuto molle mediastinico, come per esempio dalla rottura della mucosa esofagea.

La fisiologia della tensione si verifica raramente con la ventilazione spontanea, ma può svilupparsi nel mediastino o nel pericardio se si verifica un effetto valvola a senso unico da tessuto danneggiato che permette selettivamente il passaggio dell’aria solo durante l’inspirazione. Lo pneumomediastino da tensione è molto più comune con la ventilazione meccanica a pressione positiva.

Quali individui sono a maggior rischio di sviluppare lo pneumomediastino?

Una volta escluse le entità associate ad alta morbilità come la perforazione esofagea e/o la mediastinite acuta, l’anamnesi dovrebbe essere diretta all’identificazione dei fattori precipitanti che aumentano il rischio di rottura alveolare o di lesioni traumatiche al tratto respiratorio o gastrointestinale, compresa l’emesi, l’uso di droghe ricreative inalate, la tosse e lo sport/esercizio fisico. Tuttavia, i fattori scatenanti predisponenti sono identificati solo nel 40% circa dei casi. Le malattie polmonari sottostanti associate allo sviluppo di pneumomediastino spontaneo includono asma, enfisema, malattia polmonare interstiziale e bronchiectasie.

Patologia polmonare meno comunemente associata include lesioni cistiche o cavitarie, bronchiolite obliterante e tumori maligni intratoracici. I pazienti in ventilazione meccanica sono a più alto rischio di barotrauma e conseguente pneumomediastino se le alte pressioni delle vie aeree derivano dalla scarsa compliance polmonare (per esempio, ARDS), dalla fisiologia della ventilazione ostruttiva o dalla dissincronia del ventilatore. Lo pneumomediastino è una complicazione molto più comune della ventilazione a pressione positiva, anche se sono stati descritti casi di associazione con modalità di ventilazione meccanica a pressione negativa.

Il vero pneumomediastino spontaneo idiopatico è raro (0,001%-0,01% in pazienti adulti ricoverati) ed è più comune nei giovani maschi che in altri gruppi. Gli uomini di età compresa tra i 18 e i 25 anni hanno rappresentato il 73,1% dei casi di pneumomediastino spontaneo in una revisione dei dati pubblicati.

I pazienti con cause secondarie di pneumomediastino di solito si presentano con un’anamnesi che suggerisce facilmente un’eziologia di un precedente trauma o di una strumentazione procedurale.

Quali studi di laboratorio si devono ordinare per aiutare a fare la diagnosi, e come si devono interpretare i risultati?

A eccezione degli studi di imaging, gli studi di laboratorio non sono specifici. Alcuni pazienti possono presentare una lieve leucocitosi. Cambiamenti non specifici dell’onda ST-T o elevazione ST possono essere visti sull’ECG, simile a quello che si può vedere con la pericardite.

Quali studi di imaging saranno utili per fare o escludere la diagnosi di pneumomediastino?

La radiografia del torace semplice (CXR) è lo studio iniziale più comune, e serie di casi retrospettivi hanno dimostrato che la maggior parte dei casi sono stati identificati sulla CXR iniziale. La sensibilità della CXR è superiore all’80% e la TC è sensibile al 100% nel rilevare l’aria nel mediastino. La radiotrasparenza associata allo pneumomediastino è talvolta più evidente sui film laterali che su altre viste. Alcuni dei risultati CXR più notevoli includono pleura mediastinica elevata, dove strisce radiolucenti di aria sollevano la pleura mediastinica e possono estendersi nel collo o nella parete toracica. Tali pleure elevate sono spesso più facilmente visualizzabili lungo il bordo sinistro del cuore (Figura 1).

Figura 1:

Un altro reperto CXR notevole riguarda il profilo dell’aorta. La lucidità dell’aria creata dalla pleura parietale mediastinica e dalla pleura viscerale del polmone può delineare l’aorta ascendente, l’arco aortico, l’aorta discendente e altri rami vascolari (Figura 1 e Figura 2). Un segno continuo del diaframma può anche apparire sulla vista CXR frontale, poiché l’aria separa il cuore dalla superficie superiore del diaframma a sinistra (Figura 1). Il segno V di Naclerio è una “V” radiografica creata dall’aria che riveste l’aorta discendente che si interseca con l’aria lungo l’emidiaframma sinistro (Figura 1).

Figura 2:

La CXR laterale può anche mostrare il pneumopericardio, che rappresenta aria substernale anteriore al cuore (Figura 2). Una vista laterale del segno continuo dell’emidiaframma sinistro permette la visualizzazione completa dell’emidiaframma anteriore sinistro normalmente oscurato (Figura 2). Ci può essere anche un segno “ring-around-the-artery”, dove l’aria delinea l’arteria polmonare destra (Figura 2) e un segno “halo”, dove un grande pneumopericardio circonda e delinea l’intero cuore come un alone.

Può essere difficile distinguere lo pneumomediastino dal pneumotorace sulla CXR. Lo pneumomediastino apicale può essere scambiato per un pneumotorace apicale, ma può essere differenziato con un film di decubito laterale controlaterale. L’aria pneumomediastinica apicale è intrappolata all’interno dei piani dei tessuti e non si sposterà con un film di decubito, mentre uno pneumotorace non localizzato si sposterà nella porzione non dipendente del torace. Lo pneumotorace mediale e lo pneumomediastino possono apparire simili sulle radiografie semplici a causa dell’ostruzione delle strutture mediastiniche. Una TC è spesso necessaria per differenziare.

Il pneumopericardio può anche essere difficile da differenziare dallo pneumomediastino. A meno che il paziente non sia stato recentemente sottoposto a chirurgia cardiaca, il pneumopericardio è molto meno comune del pneumomediastino. L’osservazione di qualsiasi ispessimento o versamento pericardico rispetto alla lucidità dell’aria radiografica può anche essere utile per distinguere tra le due eziologie. Inoltre, il coinvolgimento dell’aorta ascendente prossimale implica lo pneumomediastino. La cautela deve essere usata quando si cerca di distinguere queste entità radiograficamente, in quanto pneumomediastino, pneumotorace e pneumopericardio possono verificarsi contemporaneamente.

La TC del torace è generalmente raccomandata in quanto può delineare l’estensione dell’aria e (in alcune circostanze) fornisce indizi sul sito di danno che ha permesso l’introduzione di aria nel mediastino con alta sensibilità. Inoltre, per escludere la perforazione esofagea si dovrebbe considerare l’esoframma con contrasto con agente idrosolubile (si consiglia cautela perché alcuni possono causare polmonite se aspirati) o bario sottile. La perforazione esofagea può avere una presentazione clinica simile e richiedere un trattamento più aggressivo di altre cause di pneumomediastino. In una piccola serie di casi, la TAC addominale di routine non è riuscita a identificare in modo affidabile l’eziologia e quindi non è necessaria a meno che non si sospetti un processo addominale associato, come potrebbe essere il caso del politrauma.

Quali studi diagnostici polmonari non invasivi saranno utili per fare o escludere la diagnosi di pneumomediastino?

La diagnosi è tipicamente fatta dall’evidenza radiografica di aria mediastinica al di fuori del tratto aerodigestivo.

Quali procedure diagnostiche saranno utili per fare o escludere la diagnosi di pneumomediastino?

L’anamnesi del paziente e la TC del torace sono tipicamente sufficienti per stabilire la diagnosi, con una bassa soglia per fare un esofagramma se c’è qualche possibilità di perforazione esofagea. Le procedure di routine come la broncoscopia e l’esofagogastroduodenoscopia (EGD) non hanno dimostrato di essere utili e dovrebbero essere riservate ai casi in cui il trauma al tratto respiratorio o gastrointestinale sono considerazioni.

Quali studi patologici/citologici/genetici saranno utili per fare o escludere la diagnosi di pneumomediastino?

La diagnosi è tipicamente fatta dall’evidenza radiografica di aria mediastinica al di fuori del tratto aerodigestivo.

Se si decide che il paziente ha uno pneumomediastino, come deve essere gestito il paziente?

La maggior parte dei pazienti con pneumomediastino spontaneo non sviluppa un compromesso emodinamico o respiratorio, e quindi il trattamento è in gran parte di supporto. I pazienti dovrebbero essere seguiti con uno stretto monitoraggio emodinamico per assicurare che non si sviluppi una fisiologia di tensione. Altrimenti, l’imaging seriale è utile nel monitoraggio della stabilità e della risoluzione finale del pneumediastino.

L’ossigeno supplementare per aiutare il riassorbimento del gas extra-alveolare è spesso usato, ma i dati sono in gran parte aneddotici. La toracostomia con catetere o tubo è raramente necessaria, tranne nei casi di fisiologia tensiva o se c’è un pneumotorace associato. Allo stesso modo, sono stati riportati casi di utilizzo di incisioni cutanee o di inserimento di cateteri di piccolo diametro nel tessuto sottocutaneo per il sollievo dell’enfisema sottocutaneo da tensione, che può essere associato all’enfisema mediastinico. Tuttavia, queste manovre sono limitate da problemi come il rischio di infezione e l’occlusione dell’incisione e/o dei cateteri.

Le procedure invasive come la broncoscopia e l’EGD per valutare la fonte del danno al tratto respiratorio o gastrointestinale sono principalmente situazionali, basate su una storia di insulto traumatico noto. Possono essere seguiti da drenaggio o riparazione chirurgica se il sito del trauma non si risolve spontaneamente con la sola gestione di supporto. A differenza di altre cause di pneumomediastino, se c’è preoccupazione per la perforazione esofagea, si deve cercare un rapido intervento chirurgico, dato che questa eziologia è associata a una mortalità del 30-50% dalla mediastinite che ne consegue.

Le strategie ventilatorie per minimizzare il barotrauma dovrebbero essere usate per i pazienti con pneumomediastino associato alla ventilazione meccanica. Sono state descritte strategie specifiche di gestione del ventilatore per minimizzare la PEEP e diminuire le pressioni nelle vie aeree, che sono ora ampiamente utilizzate in malattie come l’ARDS. Inoltre, preoccupazioni specifiche includono lo sviluppo di pneumomediastino da tensione che è dovuto alla ventilazione a pressione positiva; la toracostomia con catetere o tubo è di solito richiesta in questo contesto a causa dello sviluppo della fisiologia della tensione.

Il pneumomediastino da tensione può provocare pneumotorace da tensione, quindi il paziente deve essere monitorato attentamente. Il posizionamento empirico del tubo toracico è controverso, anche se alcuni suggeriscono di utilizzare questo approccio quando un medico non è sempre prontamente disponibile per intervenire in caso di sviluppo di pneumotorace da tensione. Lo pneumopericardio tensivo è anche potenzialmente pericoloso per la vita, quindi si dovrebbe ottenere una valutazione chirurgica urgente per il sollievo della tensione fisiologica tramite toracotomia, toracoscopia o incisioni sub-xifoidee. Case report hanno suggerito risultati meno ottimali con la pericardiocentesi o il posizionamento di drenaggi percutanei.

Gli antibiotici empirici sono stati usati frequentemente nei casi pubblicati, ma la loro necessità non è supportata dalla letteratura. Tuttavia, se si sospetta una comunicazione tra il mediastino e il tratto aerodigestivo (come nel caso della perforazione esofagea, di un trauma o di un intervento chirurgico recente), gli antibiotici sono giustificati per ridurre al minimo la contaminazione dello spazio mediastinico con organismi aeordigestivi o materiale infetto. Il motivo è l’alto livello di mortalità associato alla mediastinite acuta.

Qual è la prognosi per i pazienti gestiti nei modi raccomandati?

La maggior parte dei casi di pneumomediastino sono auto-limitati e si risolvono senza misure terapeutiche invasive. La letteratura pubblicata suggerisce un miglioramento dei sintomi dopo una media di due giorni e una risoluzione radiografica completa in circa una settimana. La durata dell’ospedalizzazione per i casi spontanei era in media di 4,1 ± 2,3 giorni. La maggior parte dei dati relativi agli esiti in letteratura era costituita da serie di casi retrospettivi. La ricorrenza dello pneumomediastino spontaneo era inferiore all’1%.

La mortalità nello pneumomediastino secondario è altrettanto bassa, anche se la necessità di torastomia con tubo toracico è maggiore che nei casi spontanei. Tuttavia, la mortalità è significativamente peggiore con lo sviluppo della fisiologia tensiva, con una mortalità fino al 5% nei casi di pneumopericardio tensivo. Per i pazienti in ventilazione meccanica, lo sviluppo di pneumomediastino o pneumotorace è stato riportato con una mortalità del 55% e 65%, rispettivamente.

Quali altre considerazioni esistono per i pazienti con pneumomediastino?

Le considerazioni primarie per la diagnosi e il trattamento della malattia sono state descritte sopra.