Introducción
El adenocarcinoma duodenal primario (ADP) es una entidad infrecuente, que representa entre el 0,3 y el 1% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales.1-3 La mayoría de los ADP se originan en la segunda parte del duodeno, siendo la primera parte el lugar de origen menos frecuente.4 Los pacientes suelen presentar síntomas vagos e inespecíficos que pueden desviar la sospecha hacia un diagnóstico más benigno y excluir las investigaciones pertinentes.5 Debido a la baja incidencia y a la falta de especificidad de las presentaciones clínicas, el CAP plantea un importante desafío diagnóstico. Como resultado, los pacientes son mal diagnosticados o se diagnostican en una fase tardía de la enfermedad, momento en el que la resección del tumor resulta incompatible con la magnitud de la invasión y la metástasis.6 Aunque el procedimiento quirúrgico óptimo sigue siendo controvertido, muchos autores coinciden en que un enfoque quirúrgico radical que logre la resección completa del tumor es de lo más beneficioso siempre que sea factible.3,7
Reportamos un interesante caso de una paciente de 64 años de edad a la que se le diagnosticó un adenocarcinoma que afectaba a la primera parte del duodeno sin signos de obstrucción intestinal.
Presentación del caso
Una mujer nepalí de 64 años de edad, fumadora y no alcohólica, acudió al servicio de consultas externas de un hospital universitario con una queja de dolor epigástrico desde hacía dos meses y medio. No se asociaba a distensión abdominal, náuseas o vómitos, y sus hábitos intestinales eran normales. No había antecedentes de fiebre, melena, hematemesis e ictericia. Sin embargo, su dolor epigástrico se asociaba a anorexia y a una pérdida de peso de aproximadamente seis kilos en los dos meses anteriores. Se había sometido a una histerectomía vaginal hace seis años por un prolapso uterovaginal.
En la exploración, su estado general era bueno, y los signos vitales eran estables. No había ictericia y estaba afebril. El examen abdominal reveló una leve sensibilidad en la región epigástrica. Sin embargo, no había vigilancia, rigidez o sensibilidad de rebote en ningún cuadrante del abdomen. Se escuchaban ruidos intestinales en todo el abdomen. El resto de las exploraciones sistémicas eran normales.
Los análisis sanguíneos de referencia mostraban anemia, nivel de glucemia normal, pruebas de función hepática, pruebas de función renal y serología. La endoscopia gastrointestinal superior (UGI) mostró un crecimiento ulceroproliferativo con margen elevado e irregular en la primera parte del duodeno y un píloro deformado. A pesar de ello, la masa no provocaba la constricción de la luz duodenal. También se obtuvo una biopsia de la masa en la misma sesión y se envió para su evaluación histopatológica.
Después de la endoscopia UGI, se planificó una tomografía computarizada con contraste (CECT) del abdomen para una mayor evaluación de la masa. La CECT mostró un engrosamiento asimétrico, circunferencial y con realce heterogéneo en la primera parte del duodeno y múltiples metástasis hepáticas (Figuras 1 y 2). La biopsia de la masa reveló fragmentos de tejido duodenal con células malignas infiltrantes dispuestas en un patrón glandular y dispersas (Figuras 3 y 4). Las células tumorales eran moderadamente pleomórficas, tenían una relación núcleo/citoplasma aumentada y mostraban un núcleo vesicular con nucleolos prominentes. El estroma intermedio mostraba una infiltración mezclada con células inflamatorias. Así, se estableció el diagnóstico final de adenocarcinoma moderadamente diferenciado de duodeno.
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Figura 1 Imagen CECT del abdomen – la imagen muestra un engrosamiento asimétrico de la pared duodenal (flecha). |
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Figura 2 Imagen CECT del abdomen – la imagen muestra múltiples metástasis hepáticas (flecha). |
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Figura 3 Imagen histopatológica del tumor – la imagen muestra células malignas dispuestas en túbulos (flecha) y nidos sólidos. H&E (x100). |
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Figura 4 Imagen histopatológica del tumor – la imagen muestra células tumorales con una cantidad moderada de citoplasma y núcleos vesiculares redondos a ovalados y nucleolos prominentes. H&E (x400). |
Aunque el tratamiento de elección es la resección quirúrgica radical, no realizamos la cirugía en esta paciente porque el tumor ya estaba en un estadio avanzado. Se aconsejó a la paciente y a sus familiares sobre la quimioterapia paliativa; sin embargo, al comprender el pronóstico de su enfermedad, rechazaron la quimioterapia. La paciente recibió cuidados de apoyo durante su estancia en el hospital. Un hallazgo único en nuestra paciente fue que pudo consumir alimentos hasta el último día de su vida antes de fallecer 49 días después de su ingreso en el hospital.
Discusión
Este informe de caso discute una forma rara de tumor gastrointestinal y su presentación única en nuestra paciente. Hay muy pocos casos reportados de CAP en la primera parte del duodeno que se presenta sin estenosis y menos aún de Nepal. En este sentido, este informe de caso puede ayudarnos a ampliar nuestro conocimiento y comprensión del tema.
El intestino delgado es el sitio menos común para la malignidad primaria en el tracto gastrointestinal. Los datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) a lo largo de 15 años, de 1992 a 2006, muestran que las tasas de incidencia media anual ajustada por edad del carcinoma del intestino delgado en la población estadounidense son de 1,45 y 1,00 por cada 100.000 habitantes para hombres y mujeres respectivamente.6,8 Como sugieren los datos, los hombres tienen una mayor incidencia de CAP que las mujeres y hay un aumento de la incidencia de este tumor maligno después de los 40 años.9 El adenocarcinoma representa la mayor parte del cáncer de intestino delgado, seguido del tumor carcinoide, el linfoma y el leiomiosarcoma.2 Sin embargo, cuando se considera en un contexto más amplio de todas las neoplasias gastrointestinales, el CAP sigue siendo un tumor relativamente raro. La mayoría de los CAP se originan en la segunda parte del duodeno, seguida de la tercera, cuarta y primera parte con una incidencia del 50-75%, 14-33%, 5-17% y 1-15% respectivamente.7
La etiología del CAP no ha sido claramente identificada, pero ciertos grupos de personas tienen un mayor riesgo de desarrollar CAP en su vida. Entre ellos se encuentran los pacientes con poliposis adenomatosa familiar, la enfermedad de Crohn, la enfermedad celíaca, el síndrome de Peutz-Jeghers y el cáncer colorrectal hereditario sin poliposis.8,10 En el estudio de Dabaja et al, el dolor abdominal y la obstrucción intestinal fueron, con diferencia, las presentaciones clínicas más comunes en los pacientes con CAP, seguidas de la hemorragia.10 Aunque la obstrucción intestinal es una presentación común secundaria a la lesión estenótica en el duodeno, no se produjo en nuestro paciente. Los pacientes también pueden presentar náuseas, vómitos, ictericia, fatiga, debilidad, anemia y pérdida de peso.4,7 El problema para establecer el diagnóstico del CAP es doble. En primer lugar, es posible que los pacientes no muestren síntomas hasta que los tumores sean lo suficientemente grandes o alcancen un estadio muy avanzado. En segundo lugar, los síntomas iniciales son muy inespecíficos y vagos. Debido a estas razones, es común un retraso medio de 2 a 15 meses desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico final del CAP.5,11 Además, estos síntomas inespecíficos se confunden a menudo con otras enfermedades, y esta tasa de diagnóstico erróneo del CAP fue de un enorme 56% en un estudio de Zhou et al.12
La esofagogastroduodenoscopia y los estudios con contraste de bario siguen siendo las modalidades de diagnóstico de primera línea para la evaluación del CAP.2,7 La endoscopia permite la visualización directa de la superficie de la mucosa del duodeno y la biopsia de la masa. Los estudios con bario muestran las lesiones masivas intraluminales, la estenosis o la obstrucción, y ayudan a descartar otras causas.4 La CECT debe realizarse en todos los casos confirmados por biopsia para estadificar el cáncer, determinar su resecabilidad y planificar la intervención necesaria.2,5 Las lesiones malignas suelen aparecer como una masa exofítica o intramural con necrosis central y ulceración, mientras que las lesiones benignas aparecen totalmente intraluminales.7 El antígeno carcinoembrionario (CEA) y el antígeno de carbohidratos 19-9 (CA 19-9) están elevados en el 40-50% de los pacientes con tumores duodenales ampulares y no ampulares; sin embargo, no es ni altamente sensible ni específico para tener un papel significativo en el diagnóstico.11
Se deben considerar muchos factores antes de elegir la intervención específica para el CAP: la localización del tumor, la estadificación del tumor, la disponibilidad de instalaciones expertas y el estado del paciente.11 La resección radical del tumor sigue siendo la primera opción por su capacidad de curación.2 Dado que el tumor presenta síntomas inespecíficos y una historia natural mal definida, suele diagnosticarse en un estadio avanzado cuando la posibilidad de resección curativa es casi inexistente.1 Excluyendo estos casos no viables, la pancreaticoduodenectomía sigue siendo la opción quirúrgica preferida para el adenocarcinoma de la primera y segunda parte del duodeno y la resección segmentaria suele reservarse para el adenocarcinoma de la tercera y cuarta parte.5,11 La pancreaticoduodenectomía se considera una intervención quirúrgica superior a la resección segmentaria porque el margen de resección es más amplio y el vaciado de los ganglios linfáticos regionales es más extenso.3
Kawahira et al estudiaron retrospectivamente los resultados en 21 pacientes con CAP y encontraron que el tamaño del tumor, la profundidad del tumor, la diferenciación del tumor y la metástasis en los ganglios linfáticos tenían un impacto negativo significativo en la supervivencia. El mismo estudio determinó que las tasas medias de supervivencia de los pacientes con CAP a 1, 3 y 5 años después de la cirugía eran del 66,2%, el 48,2% y el 38,6% respectivamente.3 En un estudio a gran escala de 217 pacientes realizado por Dabaja et al, la tasa de supervivencia global a 5 años fue significativamente mayor en el grupo quirúrgico en comparación con los que no se sometieron a cirugía.10
En el caso presentado, la paciente se quejaba de síntomas vagos como dolor epigástrico, anorexia y pérdida de peso. La evaluación posterior con endoscopia, biopsia y CECT estableció el diagnóstico de CAP. Sin embargo, la paciente no presentaba ninguna manifestación clínica de obstrucción intestinal. Además, la investigación no reveló ninguna estenosis en la primera parte del duodeno, que era el lugar de crecimiento del tumor. La rara presentación del tumor en nuestra paciente se hace más evidente cuando se considera el hecho de que la primera parte del duodeno es el sitio menos común de aparición del tumor y que la estenosis con características de obstrucción es muy común con el CAP. Lo más probable es que esta presentación poco común haya provocado un retraso en el diagnóstico y haya permitido que el tumor alcanzara un estadio avanzado. Por lo tanto, el paciente sólo recibió cuidados paliativos.
Conclusión
El adenocarcinoma primario de duodeno es una neoplasia poco frecuente, más aún cuando se presenta sin estenosis. A pesar de que las manifestaciones clínicas son inespecíficas, los clínicos deben mantener siempre un alto grado de sospecha para evitar el retraso en el diagnóstico o los diagnósticos erróneos.