Mencione la palabra «aracnoiditis» a los clínicos experimentados y es probable que pregunten: «¿Qué es?» o afirmen: «No he oído hablar de ella». No es de extrañar que sea una enfermedad poco conocida porque está catalogada como «rara» por la Organización Nacional de Trastornos Raros. Sin embargo, para los que nos ocupamos del dolor intenso e intratable, la aracnoiditis es bien conocida. Ocupa el primer lugar en la lista de «peores condiciones de dolor», junto con el cáncer óseo metastásico, el cólico renal, el síndrome de dolor regional crónico y la migraña. Los casos más graves de aracnoiditis producen la peor forma de dolor lumbar. Hay casos menos graves, y es posible que los profesionales del dolor se hayan encontrado con estos pacientes sin darse cuenta.
Hemos preparado este artículo porque la aracnoiditis, por desgracia, se ha vuelto más común en los últimos años. Está causada por cualquier rotura, traumatismo o infección que penetre en el revestimiento dural de la médula espinal. Se cuentan aquí los accidentes que se producen con la inyección epidural, los traumatismos, incluidos los de las heridas de guerra y los accidentes de tráfico, y la cirugía de la columna vertebral. La primera parte de esta serie de 2 partes es una descripción clínica de la aracnoiditis adhesiva (AA). En la segunda parte se describen casos para ilustrar las medidas que ayudan a mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Vista axial de la resonancia magnética de la columna lumbar que demuestra las raíces nerviosas mejoradas (flechas negras). Imagen cortesía del Dr. J. Antonio Aldrete.
La función de la materia aracnoidea
La cubierta protectora de la médula espinal consta de 3 meninges: la duramadre (capa externa), la aracnoides y la pia (capa interna). Al microscopio, las fibras y filamentos que componen la capa aracnoidea se asemejan a una tela de araña, de ahí la derivación del nombre. Si esta capa se inflama, se denomina aracnoiditis. Entre la aracnoides y la capa interna se encuentra el espacio subaracnoideo, en el que fluye el líquido cefalorraquídeo (LCR) que se segrega dentro de los ventrículos del cerebro (espacios llenos de líquido en el interior del cerebro) y las células ependimarias que recubren el espacio subaracnoideo cerebral. El LCR circula por el espacio subaracnoideo, siendo absorbido por los senos venosos a través de las granulaciones aracnoideas y por el sistema linfático a través de las bolsas de las raíces nerviosas espinales. El líquido proporciona un cojín protector entre el cerebro y el cráneo, bañando el sistema nervioso con nutrientes y eliminando los productos de desecho.
La alteración del flujo del LCR impide que se produzca este intercambio natural, en detrimento de las raíces nerviosas afectadas. Todo el volumen de LCR se produce, se absorbe y se repone unas 3 veces al día de forma continua. Si se obstaculiza el flujo, el líquido puede acumularse, provocando un aumento de la presión y del dolor. Además, un revestimiento aracnoideo inflamado puede atrapar las raíces nerviosas, cicatrizándolas y otros elementos neuronales dentro y alrededor del canal espinal. Cuando esto ocurre, generalmente se utiliza el término AA. Estas adherencias dentro del canal espinal pueden interrumpir muchas funciones de los nervios que conducen a las extremidades, la vejiga, el intestino y los órganos sexuales. El resultado puede ser un dolor insoportable, que provoca el suicidio.
La aracnoiditis se define ahora en los diccionarios médicos. Incluso tiene un número de código de diagnóstico de la Clasificación Internacional de Enfermedades, novena edición (CIE-9). El diccionario médico Dorland define la «aracnoiditis adhesiva crónica» de una forma clínica significativa: «engrosamiento y adherencias de las leptomeninges en el cerebro o la médula espinal, resultantes de una meningitis previa, o de otro proceso patológico o traumatismo; a veces es secundaria a la inyección terapéutica o diagnóstica de sustancias en el espacio subaracnoideo. Los signos y síntomas varían según la extensión y la localización»
Nótese que la definición anterior establece las 3 causas principales de AA: infección, traumatismo e inyecciones de sustancias extrañas (químicas). La forma más común de traumatismo es la cirugía, y se debe sospechar que los pacientes con dolor que han sido sometidos a múltiples cirugías de la columna vertebral padecen AA si presentan el perfil sintomático descrito en la Tabla 1.1,2 Lo mismo ocurre con el dolor que se produce tras una inyección epidural.
La cauda equina es la porción terminal de la médula espinal y los nervios espinales por debajo del primer nervio lumbar. «Síndrome de la cauda equina» es un término que a veces se utiliza para describir al paciente que tiene AA y manifiesta pérdida de la función intestinal, vesical o sexual, o tiene paraplejia.
La controversia
La primera oleada de casos de AA se produjo hace unos 20 o 30 años, cuando se utilizaba el colorante pantopaco para las mielografías. Cuando el uso de este material de contraste dio paso a la resonancia magnética (RM), los nuevos casos de AA disminuyeron drásticamente.
La nueva oleada de casos de AA ha sido principalmente el resultado del uso generalizado de las inyecciones epidurales de corticosteroides.3,4 Afortunadamente, la AA es una complicación poco frecuente de las inyecciones epidurales, que han aumentado un 130% entre 2000 y 2011, es decir, un aumento anual del 7,3%.5 Por desgracia, la duramadre puede perforarse accidentalmente durante una epidural, exponiendo las membranas aracnoideas a una sustancia extraña y/o a un agente infeccioso.3
En septiembre de 2012 ocurrió una tragedia que obligó a la AA a salir a la luz. Se produjo un gran brote multiestatal de meningitis fúngica que se pudo rastrear hasta 3 lotes de metilprednisolona sin conservantes producidos por el New England Compounding Center (NECC), en Massachusetts.3,4 El agente infeccioso era un moho conocido como Exserohilum rostratum. Este hongo suele ser un agente oportunista que sólo ataca a huéspedes humanos inmunodeprimidos o inmunocompetentes. En el brote, se documentaron 751 casos de infecciones del sistema nervioso central (SNC) por E rostratum, y 64 personas murieron. Un porcentaje desconocido de estos casos pasó a desarrollar AA.3,4
Entre el brote de hongos y los raros accidentes de la inyección epidural, se han presentado numerosas demandas en todo Estados Unidos. Los pacientes y las familias con AA están presionando a la FDA para que prohíba las inyecciones epidurales, y la FDA ha nombrado un grupo de trabajo para estudiar el uso de las inyecciones epidurales de corticosteroides. En abril de 2014, la FDA emitió una advertencia de seguridad según la cual «la inyección de corticosteroides en el espacio epidural de la columna vertebral puede dar lugar a eventos adversos raros pero graves, incluyendo la pérdida de la visión, el accidente cerebrovascular, la parálisis y la muerte».6
Aunque el autor reconoce las controversias y apoya el estudio de la AA, nuestra intención principal es educar a los profesionales del dolor sobre la AA y pedirles que la reconozcan e intervengan lo antes posible. La experiencia personal del autor con el AA es que ciertas medidas tempranas pueden prevenir la progresión del AA.
El proceso patológico
Cadena de eventos y síntomas
El manejo clínico del paciente con AA exige una comprensión de la cascada de eventos y síntomas. El primer acontecimiento en el proceso patológico de la AA es la inflamación, seguida por el atrapamiento de la raíz nerviosa, la formación de paquetes y las adherencias (Figura 1). Además de las raíces nerviosas, las otras capas de la columna vertebral -la pia y la duramadre- pueden quedar englobadas en la zona afectada, cicatrizada y adherida. Como se ha señalado, la zona cicatrizada interfiere con el flujo normal del LCR y las corrientes eléctricas. Dado que la causa de la cicatrización es la inflamación, el proceso puede ser progresivo. El dolor intenso se desarrolla rápidamente en el proceso porque las raíces nerviosas quedan atrapadas y se forman adherencias. Se presenta tanto dolor localizado como dolor irradiado.
Síntomas de dolor centralizado
El segundo evento es la centralización del dolor y su consiguiente sobreestimulación de los sistemas nervioso y hormonal simpáticos. El AA produce la centralización del dolor bastante pronto en su curso. Todas las secuelas del dolor centralizado pueden estar presentes, incluyendo la distribución de tipo fibromialgia, depresión, fatiga, insomnio, hipertensión, taquicardia, hiperhidrosis y vasoconstricción manifestada por manos y pies fríos. Habrá una sobreestimulación del sistema hormonal hipotálamo-hipófisis-suprarrenal-
tiroides-gonadal. El dolor intenso de la AA puede causar el agotamiento del sistema hormonal.7,8
Secuelas autoinmunes
El tercer acontecimiento en la cascada es el desarrollo de autoinmunidad, que provoca ataques intermitentes e inflamatorios en los tejidos, las articulaciones y los ganglios linfáticos (Tabla 2). Los pacientes con AA pueden desarrollar síntomas y signos de un trastorno autoinmune típico, como el lupus eritematoso sistémico. Estos síntomas incluyen fiebre intermitente, linfadenopatía, malestar, dolor articular, erupciones cutáneas, sequedad ocular, alergias e hipersensibilidad a los medicamentos.1 Los biomarcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva, pueden estar elevados en los pacientes con AA. Además, la AA tiene secuelas autoinmunes similares a las que se observan tras una lesión cerebral traumática (LCT).7-9 El tejido cerebral y de la médula espinal es antigénico si entra en la circulación general.6 Al igual que ocurre con la LCT, la AA puede causar un daño tisular suficiente como para que las partículas de la médula lleguen a la circulación general y provoquen un trastorno autoinmune e inflamatorio.
Diagnóstico
El uso de dispositivos de imagen puede causar cierta confusión. En algunos casos de AA grave, la RMN muestra la evidencia típica de AA. Desgraciadamente, en otros casos, la RMN no es diagnóstica. En consecuencia, el diagnóstico de AA podría tener que hacerse sobre la base de una historia de traumatismo, infección o penetración de la capa dural, junto con los signos y síntomas descritos.
Síntomas
La mayoría de los casos de AA ocurren en la columna lumbar, aunque también puede ocurrir en las áreas cervical y torácica. Los pacientes con AA lumbar describen su dolor como insoportable, que se irradia a las nalgas, la ingle y/o las piernas. El dolor de cabeza es casi universal en los pacientes con AA, quizás debido a la obstrucción del flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Un signo distintivo de la AA es la incapacidad para sentarse durante largos períodos de tiempo, si es que lo hacen. Los pacientes pueden solicitar estar tumbados en el suelo de la sala de exploración porque no pueden sentarse en una silla o en una mesa de exploración. En casos graves, los pacientes dicen que deben estar de pie para comer y tumbarse en un coche o en un avión.
Cuando la lesión incluye la parte inferior de la columna vertebral, las raíces nerviosas que conectan con la vejiga, el intestino o los genitales pueden quedar atrapadas. En consecuencia, la disfunción de la vejiga y el intestino casi siempre están presentes en algún grado. El vaciado incompleto de la vejiga y el estreñimiento son los problemas habituales, y suelen requerir tratamiento médico. La función sexual puede verse gravemente afectada.
Los pacientes describen con frecuencia dolores que parecen moverse o migrar alrededor de la parte superior del torso. Estos dolores pueden describirse como hormigueo, quemazón, arrastramiento o prurito.
La exploración física del paciente es variable. Puede haber un aumento del dolor con la presión sobre el lugar del dolor primario. En los casos graves, casi siempre habrá cierta debilidad de las extremidades inferiores, así como una disminución de los reflejos. La debilidad puede afectar a la marcha, y muchos pacientes necesitarán un bastón y zapatos ajustados para poder caminar con seguridad. El desgaste muscular de las extremidades inferiores puede ser evidente.
Atrapamiento de la electricidad
Es mi observación personal y razonamiento intuitivo que el sitio AA atrapa o recoge la electricidad porque la conducción nerviosa normal está bloqueada por la cicatrización y las adherencias. Los pacientes a menudo se describen a sí mismos como albergando mucha electricidad y algunos informan de que «queman» relojes de pulsera y ratones de ordenador.
Cuando he intentado utilizar un dispositivo de corriente eléctrica o electromagnético sobre un sitio de dolor AA, a veces he causado un dolor insoportable. El mismo dispositivo suele aliviar el dolor en el paciente habitual de la columna vertebral que tiene una simple degeneración artrítica o estenosis. Incluso he observado el desarrollo de dolor severo en algunos pacientes cuando se coloca un imán sobre el sitio de dolor AA.
Estrategias de tratamiento
Tratamiento temprano
Como se ha señalado, el manejo clínico del paciente AA exige una comprensión de la cascada de eventos y síntomas. Los profesionales del dolor deben sospechar que el AA se encuentra en una fase temprana y en desarrollo en cualquier paciente con dolor de espalda intenso y una historia de posible entrada de una sustancia extraña en los espacios subdural o subaracnoideo. Esto es importante porque puede ser posible prevenir la progresión de la inflamación a la formación de adherencias.
Cuando sospecho un caso, intento enérgicamente utilizar metilprednisolona sistémica, no local o epidural, u otros corticoides más agentes antiinflamatorios en un intento de prevenir la formación de adherencias. Se debe intentar utilizar acetazolamida porque, al igual que en el glaucoma, disminuye el volumen de los líquidos relacionados con la linfa, incluido el líquido cefalorraquídeo. El alivio del dolor con acetazolamida es esencialmente diagnóstico de AA. Mi experiencia clínica es limitada con la minociclina (Minocin, Solodyn, otros), pero creo que este agente podría suprimir la activación de las células gliales y la inflamación en la médula espinal, como se ha informado en estudios con animales.
Tratamiento de los casos establecidos
Una vez establecida la AA, el tratamiento debe ser agresivo y completo. Habrá que manejar tanto los componentes periféricos como los centrales del dolor. No existen guías clínicas para el tratamiento del AA, pero es prudente seguir las prácticas establecidas para el tratamiento de otras condiciones de dolor crónico. Los agentes farmacológicos estándar deben utilizarse de forma rápida y enérgica; de lo contrario, un paciente con AA quedará incapacitado por el dolor, quedando postrado en la cama y posiblemente con tendencias suicidas.
Debido a que la lesión primaria en la AA causa dolor neuropático debido a la cicatrización, un buen esfuerzo de primera línea sería comenzar a tratar al paciente con un agente antiepiléptico como gabapentina o pregabalina (Lyrica), y/o el inhibidor de la recaptación de serotonina-norepinefrina duloxetina (Cymbalta, otros). Hay que intentar encontrar un antidepresivo que sea eficaz. He tenido buena suerte con la amitriptilina administrada a la hora de acostarse. Los antiinflamatorios, recetados y naturales, deben añadirse a la mezcla. Los relajantes musculares, incluyendo el baclofeno y el carisoprodol (Soma, otros), merecen ser probados en pacientes sin riesgo de adicción. Los opioides suelen ser esenciales en AA. Pueden ser necesarias dosis altas y múltiples opioides porque la AA se caracteriza por brotes graves y dolor irruptivo.
Dado que estos pacientes pueden tener un dolor grave, debilitante y constante, que puede responder sólo parcialmente a los tratamientos estándar, los pacientes con AA están dispuestos a intentar medidas no estándar. Los agentes y las medidas no estándar, como la ketamina (Ketalar, otros), la naltrexona en dosis bajas (ReVia, otros), la minociclina, los estimulantes y las neurohormonas, pueden ayudar en casos seleccionados.
Una columna vertebral del tratamiento del AA son los ejercicios de estiramiento específicos que intentan separar la zona cicatrizada de la médula espinal. Para identificar la zona, hago que los pacientes adopten diferentes posiciones de estiramiento o de amplitud de movimiento con ambos brazos y piernas. Cuando el paciente encuentra una posición que «tira» suavemente del sitio AA, hago que el paciente repita diariamente esa posición de estiramiento específica. La terapia de masaje ha sido útil para muchos pacientes con AA. La teoría es que el masaje puede ayudar a que el flujo del líquido cefalorraquídeo y las cargas eléctricas pasen a través de la zona cicatrizada.
Hay algunas cosas que absolutamente no se deben hacer:
- No permita que ningún terapeuta realice terapias físicas en un paciente con AA sin su supervisión directa. He visto a algunos pacientes con AA empeorar y dañarse porque un terapeuta bien intencionado no estaba familiarizado con el AA y dañó aún más la médula espinal por una manipulación de la columna vertebral demasiado exuberante.
- No inyecte nada cerca del sitio del AA porque puede haber pequeñas fístulas que conectan el sitio del AA con el tejido fuera de la columna vertebral.
- Los intentos de tratar el AA con una corriente eléctrica o un dispositivo electromagnético deben hacerse con precaución por miedo a causar un brote de dolor dramático.
Un nuevo enfoque de tratamiento que algunos pacientes informan que tiene éxito es reclinarse con la cabeza hacia abajo en una mesa de inversión. Tengo un paciente que se cuelga boca abajo. La idea es separar el sitio cicatrizado y adhesivo. La hidroterapia y la caminata en trampolín también han sido excelentes y reconfortantes terapias en mis manos.
Resumen
La AAA es una profunda calamidad en dolor y sufrimiento. No hay mayor dolor ni miseria que la que se observa en un caso severo. Algunos pacientes con AA tienen formas más leves, y las terapias agresivas podrían prevenir la condición completa. La incidencia de la AA está aumentando.
Los médicos especialistas en dolor deben sospechar de la existencia de la AA en cualquier paciente que se queje de dolor intenso tras una inyección epidural, una cirugía de la columna vertebral, un traumatismo de la columna o una enfermedad infecciosa. La lesión medular daña inicialmente el revestimiento aracnoideo, causando dolor. A continuación se produce un proceso de cicatrización adhesiva. Se anima a los profesionales del dolor a que estudien sus casos actuales de columna vertebral para, tal vez, identificar a los pacientes que tienen AA.
El tratamiento de la AA normalmente debe ser agresivo e integral porque la AA produce una cascada de secuelas: 1) adherencias de la raíz nerviosa, 2) centralización del dolor y 3) un trastorno autoinmune e inflamatorio. La AA es una de las afecciones dolorosas que pueden requerir opioides en una dosis elevada porque la gravedad del dolor en estos pacientes puede no responder a las medidas no opioides habituales y a las dosis estándar de opioides.
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Aracnoiditis Parte 2-Casos clínicos