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Anotia

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¿Qué son la anotia y la microtia?

La anotia y la microtia son defectos de nacimiento del oído del bebé. La anotia se produce cuando el oído externo (la parte del oído que se puede ver) falta por completo. La microtia se produce cuando la oreja externa es pequeña y no está bien formada.

La notia/microtia suele producirse durante las primeras semanas de embarazo. Estos defectos pueden variar desde ser apenas perceptibles hasta ser un problema importante en la formación de la oreja. La mayoría de las veces, la anotia/microtia afecta al aspecto de la oreja del bebé, pero normalmente las partes de la oreja dentro de la cabeza (el oído interno) no se ven afectadas. Sin embargo, algunos bebés con este defecto también tendrán un canal auditivo estrecho o ausente.

Tipos de microtia

Hay cuatro tipos de microtia, que van del tipo 1 al tipo 4. El tipo 1 es la forma más leve, en la que la oreja conserva su forma normal, pero es más pequeña de lo habitual. El tipo 4 es el más grave, en el que faltan todas las estructuras del oído externo -anotia-. Esta afección puede afectar a una o a las dos orejas. Sin embargo, es más común que los bebés tengan sólo una oreja afectada.1-2

¿Cuántos bebés nacen con anotia/microtia?

Debido a que la gravedad de la microtia varía de leve a grave, los investigadores tienen dificultades para estimar cuántos bebés en los Estados Unidos están afectados. Los investigadores estiman que aproximadamente 1 de cada 2.000-10.000 bebés nace con anoftalmia/microftalmia en los Estados Unidos.3

Causas y factores de riesgo

Las causas de la anotia/microtia entre la mayoría de los bebés son desconocidas. Algunos bebés tienen anotia/microtia debido a un cambio en sus genes. En algunos casos, la anotia/microtia se produce debido a una anomalía en un solo gen, que puede causar un síndrome genético. Otra causa conocida de la anotia/microtia es la toma de un medicamento llamado isotretinoína (Accutane®) durante el embarazo. Este medicamento puede dar lugar a un patrón de defectos de nacimiento, que a menudo incluye la anotia/microtia. También se cree que estos defectos están causados por una combinación de genes y otros factores, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el entorno o lo que la madre come o bebe o ciertos medicamentos que utiliza durante el embarazo.

Al igual que muchas familias de niños con un defecto de nacimiento, los CDC quieren averiguar qué los causa. Entender los factores que son más comunes entre los bebés con un defecto de nacimiento nos ayudará a aprender más sobre las causas. Los CDC financian los Centros de Investigación y Prevención de Defectos de Nacimiento, que colaboran en grandes estudios como el Estudio Nacional de Prevención de Defectos de Nacimiento (NBDPS; nacimientos 1997-2011) y el Estudio de Defectos de Nacimiento para Evaluar la Exposición al Embarazo (BD-STEPS; comenzó con los nacimientos en 2014), para comprender las causas y los riesgos de los defectos de nacimiento, incluyendo la anotia/microtia.

Recientemente, los CDC informaron de importantes hallazgos sobre algunos factores que aumentan el riesgo de tener un bebé con anotia o microtia:

• Diabetes: se ha demostrado que las mujeres que tienen diabetes antes de quedarse embarazadas tienen más riesgo de tener un bebé con anotia/microtia, en comparación con las mujeres que no tenían diabetes.4
• Dieta materna: las mujeres embarazadas que siguen una dieta más baja en hidratos de carbono y ácido fólico podrían tener un mayor riesgo de tener un bebé con microtia, en comparación con el resto de mujeres embarazadas.5

El CDC sigue estudiando los defectos de nacimiento, como la anotia/microtia, y cómo prevenirlos. Si está embarazada o está pensando en quedarse embarazada, hable con su médico sobre las formas de aumentar sus posibilidades de tener un bebé sano.

Diagnóstico

La anotia/microtia es visible al nacer. Un médico se dará cuenta del problema con sólo examinar al bebé. Una TC o TAC (prueba especial de rayos X) del oído del bebé puede proporcionar una imagen detallada del oído. Esto ayudará al médico a ver si los huesos u otras estructuras del oído están afectados. El médico también realizará un examen físico completo para buscar cualquier otro defecto de nacimiento que pueda estar presente.

Tratamiento

El tratamiento para los bebés con anotia/microtia depende del tipo o la gravedad de la afección. Un profesional de la salud o un especialista en audición llamado audiólogo examinará la audición del bebé para determinar cualquier pérdida auditiva en el oído o los oídos con el defecto. Incluso una pérdida de audición en un oído puede perjudicar el rendimiento escolar.6 Deben discutirse todas las opciones de tratamiento y una actuación temprana puede proporcionar mejores resultados. Se pueden utilizar audífonos para mejorar la capacidad auditiva del niño y ayudar al desarrollo del habla.

La cirugía se utiliza para reconstruir el oído externo. El momento de la cirugía depende de la gravedad del defecto y de la edad del niño. La cirugía suele realizarse entre los 4 y los 10 años de edad. Puede ser necesario un tratamiento adicional si el niño presenta otras anomalías congénitas.

En ausencia de otras afecciones, los niños con anotia/microtia pueden desarrollarse con normalidad y llevar una vida sana. Algunos niños con anotia/microtia pueden tener problemas de autoestima si les preocupan las diferencias visibles entre ellos y otros niños. Los grupos de apoyo entre padres pueden resultar útiles para las nuevas familias de bebés con defectos congénitos de la cabeza y la cara, incluida la anotia/microtia.

Otros recursos

Las opiniones de estas organizaciones son propias y no reflejan la posición oficial de los CDC.

• Asociación Craneofacial Infantil (CCA)icono externo
  CCA se ocupa de las preocupaciones médicas, financieras, psicosociales, emocionales y educativas relacionadas con las condiciones craneofaciales.
• La Asociación Nacional Craneofacial (FACES)icono externo
  FACES se dedica a ayudar a los niños y adultos que tienen trastornos craneofaciales derivados de enfermedades, accidentes o del nacimiento.

1. Canfield MA, Langlois PH, Nguyen LM, Scheuerle AE. Características epidemiológicas y subgrupos clínicos de anotia/microtia en Texas. Investigación de defectos de nacimiento (Parte A): Teratología Clínica y Molecular. 2009;85:905-913.
2. Shaw GM, Carmichael SL, Kaidarova Z, Harris JA. Características epidemiológicas de anotia y microtia en California, 1989-1997. Investigación sobre defectos de nacimiento (Parte A): Teratología Clínica y Molecular. 2004;70:472-475.
3. National Birth Defects Prevention Network. Datos seleccionados de defectos de nacimiento de los programas de vigilancia de defectos de nacimiento basados en la población en los Estados Unidos, 2004-2008. Investigación sobre defectos de nacimiento (Parte A): Clinical and Molecular Teratology. 2011;91:1076-1149.
4. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA. Diabetes mellitus y defectos de nacimiento. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2008;199:237.e1-9.
5. Ma C, Shaw GM, Scheuerle AE, Canfield MA, Carmichael SL, y National Birth Defects Prevention Study. Asociación de microtia con la nutrición materna. Investigación sobre defectos de nacimiento (Parte A): Clinical and Molecular Teratology. 2012;(94):1026-1032.
6. Kuppler K, Lewis M, Evans AK. Una revisión de la pérdida de audición unilateral y el rendimiento académico: ¿Es hora de reevaluar los dogmas tradicionales? Revista Internacional de Pediatría y Otorrinolaringología. 2013;77: 617-622.