Resumen
Hay muchos factores etiológicos que han llevado al desarrollo del desprendimiento de epitelio pigmentario de la retina (PED). En este trabajo, hemos reportado un paciente con PED múltiple aislado. Partiendo de este hecho, este trabajo pretendía dar una visión general de las causas de los PED.
1. Introducción
El desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina (PED) se produce por la separación entre la membrana basal del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la capa colágena interna de la membrana de Bruch .
No es realmente una enfermedad; sin embargo, es un hallazgo ocular que puede observarse en varias enfermedades coriorretinianas como la coriorretinopatía serosa central (CSC), la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) y varias enfermedades coriorretinianas inflamatorias e isquémicas.
Se han propuesto varias hipótesis para la formación del desprendimiento del epitelio pigmentario (PED). En el pasado, la DEP se interpretaba como una especie de fuga de líquido por el aumento de la presión intravascular del sistema coroideo .
La opinión predominante era que, debido a los restos acumulados en las capas internas de la membrana de Bruch, la relación física entre la membrana de Bruch y el EPR puede debilitarse y, por tanto, el líquido coroideo puede acumularse pasivamente bajo el epitelio pigmentario de la retina (EPR).
El patrón de llenado mostrado por la angiografía con fluoresceína (AF) y el deterioro de la estructura de la membrana de Bruch apoyaron esta opinión .
Sin embargo, Gass defendió una segunda opinión sugiriendo que la DEP puede producirse como resultado de la fuga de líquido de los vasos neovasculares que proceden de las capas internas de la membrana de Bruch, y este líquido puede ser un obstáculo para mostrar estos vasos en la angiografía.
De acuerdo con la hipótesis actual, la fuente del líquido en la DEP, en contra de la opinión predominante hasta el año 1986, puede ser el defecto que se produjo en el metabolismo de eliminación del EPR en lugar de la coroides. La hipótesis es que la disminución de la conductividad hidráulica de la membrana de Bruch hacia la coroides puede conducir a la acumulación de líquido en el campo epitelial subpigmentario. En esta fase, el carácter hidrofóbico de la membrana de Bruch provoca el desarrollo de una resistencia contra el flujo de fluido. Esta explicación patogénica del desprendimiento del EPR resulta más desafiante que los conceptos anteriores.
En este caso, como resultado del engrosamiento de la membrana de Bruch y del carácter hidrofóbico, los desechos metabólicos activos, que se originan en las células pigmentarias, no logran llegar a la circulación coroidea y, por lo tanto, se produce una neovascularización coroidea secundaria.
Hoy en día, además de estos mecanismos, junto con el aumento de los niveles de «factores de crecimiento endotelial vascular», se sabe que también aumenta la neovascularización coroidea y las fugas de líquido de la neovascularización ya existente. A través de la inhibición de los niveles aumentados de VEGF, la gestión de la retirada de fluido y la reducción de la neovascularización se pretenden en el tratamiento de la PED en la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) .
Aunque ninguno de estos mecanismos podría explicar el mecanismo de la PED por sí solo, en el terreno establecido por ciertos cambios debidos al envejecimiento, así como las predisposiciones genéticas y ambientales, la PED se desarrolla con la contribución de estos mecanismos. En los pacientes con diagnóstico clínico de PED, el diagnóstico puede confirmarse con la tomografía de coherencia óptica (OCT), que es un método fácil y no invasivo para examinar el líquido epitelial subpigmentario y las drusas concomitantes, el líquido intrarretiniano y otros hallazgos. La OCT puede utilizarse clínicamente para supervisar el curso del tratamiento. La angiografía fluoresceínica del fondo de ojo (AF) es otro método importante para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de la DEP.
En este artículo, hemos presentado las características clínicas de un paciente con DEP bilateral aislada y se discuten las probables causas principales.
2. Caso
Paciente femenino de 27 años de edad que acudió a nuestra clínica con la queja de una disminución de la visión en el ojo izquierdo. Afirmó que su queja duraba desde hacía 6 meses, pero que no había acudido a ningún médico en este periodo. No se observaron otras características notables en su historia. En la exploración, la agudeza visual (AV) mejor corregida era de 0,9 en el ojo derecho, mientras que en el izquierdo era de 0,3. La presión intraocular (PIO) y el examen del segmento anterior arrojaron resultados normales, y se realizó un examen de fondo de ojo con dilatación. El examen del fondo de ojo reveló una pequeña vesícula bajo el cuadrante temporal superior del ojo derecho, mientras que dos vesículas separadas llenas de líquido en el ojo izquierdo, una del tamaño del disco óptico en el centro de la fóvea y otra más pequeña en la parte temporal inferior de la fóvea (Figura 1). Las imágenes transversales de OCT de estas lesiones mostraron PED serosa (Figura 2). No se determinó ninguna lesión concomitante. La AF de fase temprana reveló áreas hiperfluorescentes (agrupación de fluorescencia) en la PED, pero no se detectaron hallazgos como fugas, o expansión de fluorescencia (Figura 3).
(a)
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(a)
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Una pequeña vesícula bajo el cuadrante temporal superior del ojo derecho (a) y dos vesículas separadas llenas de líquido en el ojo izquierdo (b).
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(a)
(b)
Las imágenes transversales de OCTde estas lesiones mostraron PED serosa en el ojo derecho (a) y en el ojo izquierdo (b).
(a)
(b)
(a)
(b)
La FA en fase temprana reveló una hiperfluorescencia en lafase FA reveló áreas hiperfluorescentes (agrupación de fluorescencia) en PED pero no se pudieron detectar hallazgos como fugas o expansión de fluorescencia ((a), (b)).
3. Discusión
Existen diferentes clasificaciones de la PED basadas en la apariencia clínica y angiográfica. Poliner et al. clasificaron la DEP en serosa, turbia y hemorrágica en 3 grupos.
Casswell et al. clasificaron la DEP en 5 grupos según el aspecto angiográfico con fluoresceína de la siguiente manera: (I) hiperfluorescencia precoz, (II) hiperfluorescencia tardía, (III) hiperfluorescencia superficial y limitada, (IV) hiperfluorescencia irregular (PED fibrovascular, hiperplasia o área elevada del campo del EPR que puede bloquear la fluorescencia, desprendimiento seroso del EPR, desprendimiento hemorrágico del EPR, desprendimiento drusenoide del EPR) y (V) gran área de drusas confluentes.
Hartnett et al. clasificaron la PED en seis grupos: (1) PED pseudoviteliforme, (2) PED de tipo drusas confluentes, (3) PED serosa, (4) PED vascular, (5) PED hemorrágica y (6) PED de anomalía vascular retiniana.
La PED serosa son elevaciones del EPR en forma de cúpula, con bordes nítidos. Puede ser transparente, turbia o lipídica según el contenido del líquido subyacente. El diagnóstico definitivo puede realizarse con un examen oftalmoscópico cuidadoso. La OCT revela áreas focales del EPR con una reflectividad aumentada sobre un espacio ópticamente claro. Basándose en los cambios morfológicos, el EPR desprendido es más reflectante que el EPR normal; el aumento de la reflectividad del EPR puede sombrear significativamente la reflectividad coroidea, y se detecta un borde de desprendimiento de ángulo estrecho debido al estrecho acoplamiento entre el EPR y la membrana de Bruch.
Los hallazgos de la OCT de nuestro caso cumplen con la típica PED serosa. El desprendimiento del EPR mostró una mayor reflectividad y, por tanto, una reflectividad coroidea sombreada.
Las fases tempranas de una PED serosa muestran una hiperfluorescencia uniforme de toda la lesión de la PED en la AF; la fluorescencia de la lesión de la PED aumenta también con el aumento del colorante de fluoresceína pero no sobrepasa los bordes de la lesión; en las fases tardías la PED muestra un pooling bien delimitado del colorante. En las PED antiguas se puede observar un bloqueo irregular de la fluorescencia debido a la migración del pigmento.
En ambos ojos de nuestro caso, los hallazgos de la FA y la OCT eran típicos de la PED serosa. Pues bien, ¿en qué enfermedades pueden aparecer típicamente estas PED serosas como síntoma indicativo?
La PED es un hallazgo común en la coriorretinopatía serosa central (CSC). Los pacientes con CSC, que puede denominarse hiperpermeabilidad vascular coroidea idiopática, son más propensos a tener personalidades de tipo A .
Un estudio de casos y controles determinó el uso de corticosteroides y tener hipertensión como un importante factor de riesgo para los pacientes con CSC .
Hay dos tipos principales de CSC. El tipo «típico» o «clásico» suele observarse en pacientes jóvenes. Este tipo provoca un desprendimiento agudo localizado de la retina con una pérdida de agudeza visual de leve a moderada asociada a una o unas pocas fugas focales observadas durante la angiografía con fluoresceína. «Epiteliopatía pigmentaria retiniana difusa», «EPR descompensado» o «CSC crónica» presenta una alteración generalizada de la pigmentación del EPR en el polo posterior relacionada con la presencia crónica de líquido subretiniano poco profundo.
En los casos de CSC aguda, el desprendimiento neurosensorial asociado a la PED es un hallazgo común en la OCT. En los casos crónicos de CSC, se puede observar en la OCT la pérdida de los segmentos externos de los fotorreceptores, el aplanamiento de los contornos foveales, el adelgazamiento de la retina y las irregularidades generalizadas del EPR.
Las PED serosas se notifican con frecuencia junto con la coriorretinopatía serosa central . Además, se ha demostrado que algunas PED originalmente serosas se transforman en CSC típicas, que incluyen también otros componentes. Bandello et al. describieron un caso infrecuente de una mujer de 25 años afectada por desprendimientos serosos múltiples bilaterales del epitelio pigmentario de la retina macular. Durante el seguimiento de la angiografía con fluoresceína, en cualquiera de las dos áreas maculares, uno de estos desprendimientos dio lugar a un punto de fuga activa típico de la coriorretinopatía serosa central. Estos hallazgos detallan que los desprendimientos serosos idiopáticos del epitelio pigmentario de la retina pueden representar cambios predisponentes para el desarrollo del desprendimiento de retina macular neurosensorial. Sin embargo, no hay ningún estudio disponible que indique a partir de qué PEDs puede desarrollarse el CSC.
Después del tratamiento con fotocoagulación de los PEDs serosos aislados, la regresión de la lesión es un hallazgo similar con el CSC. La curación con el mismo tratamiento puede sugerir una patogénesis similar para el PED y el CSC.
Giovannini et al. observaron que los PEDs se asocian frecuentemente con fuga coroidea y dilatación venosa, y esto apoya la hipótesis de que un desprendimiento idiopático del epitelio pigmentario seroso es una variante de la coriorretinopatía serosa central.
El PED es un hallazgo inespecífico. Aparte del CSC, la DMAE es otra enfermedad en la que se puede detectar el PED. La DMAE se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada; sin embargo, síntomas como drusas, neovascularización subretiniana, líquido intrarretiniano o subretiniano y atrofia geográfica suelen acompañar a la DPE. Las DPE detectadas en la DMAE suelen ser DPE fibrovasculares. Los hallazgos de AF, en particular el llenado lento, el llenado retardado, el llenado irregular y la muesca, indican la presencia de PED en la DMAE.
La demostración de las áreas de dilatación polipoide en la angiografía con verde de indocianina (ICG) en la vasculopatía coroidea polipoide (VCP), que se reconoce como un subtipo de DMAE, puede ser útil para el diagnóstico definitivo. Otros hallazgos son similares a los de la DMAE.
Lumbroso et al. han investigado la relación entre las diferencias morfológicas y la etiología en los PED mediante el examen con OCT de dominio espectral de imagen profunda mejorada (EDI SD-OCT) de 30 ojos de 22 pacientes y determinaron que la forma de los PED era circular en el 88,8% de los pacientes con CSC, con una apariencia interna lisa, mientras que era irregular o multilobular en el 76,2% de los pacientes con DMAE, con una apariencia interna granular. Los PED claros generalmente acompañaban al CSC.
Nuestro paciente estaba dentro del rango de edad común del CSC. Además de la edad, la falta de síntomas acompañantes como drusas y neovascularización coroidea en el paciente nos alejó del diagnóstico de DMAE. Los hallazgos de la OCT y de la FA, compatibles con la PED serosa, apoyaron el diagnóstico de CSC. Como fue señalado por Lumbroso et al, las características circulares, lisas y transparentes que se requieren para el diagnóstico de CSC eran totalmente compatibles con los hallazgos de nuestro caso de PED.
Otra enfermedad en la que se puede ver PED es la coroidopatía hipertensiva. Se diagnostica con una presión arterial elevada, que acompaña a las manchas de Elschnig, que son áreas focales de hiperpigmentación del EPR rodeadas de áreas hipopigmentadas como resultado de la isquemia coroidea. La DEP puede observarse también en la epiteliitis pigmentaria retiniana aguda (enfermedad de Kyrill). Se presenta con disminución de la AV y escotoma central en adultos jóvenes sanos, por lo que puede confundirse con el CSC. Sin embargo, se puede diferenciar del CSC con los halos hipopigmentados que rodean las lesiones maculares y también con la falta de fuga de los cúmulos de pigmento hiperfluorescente, que son similares a las manchas de Elsching .
No consideramos la coroidopatía hipertensiva ni la enfermedad de Kyrill en nuestra paciente porque no observamos hipertensión y cambios pigmentarios concomitantes. Otras causas de desprendimiento seroso, como el tumor coroideo, la coroiditis, la oclusión de la vena retiniana y las fosas del nervio óptico, pueden excluirse fácilmente de la PED aislada mediante un examen detallado del fondo de ojo, la OCT y la AF y también por las lesiones concomitantes.
A la luz de todos estos datos, nuestra paciente se considera un caso de PED serosa aislada. Sin los otros síntomas de CSC y otra enfermedad ocular, nuestro caso es importante para indicar que la PED puede ser encontrada siendo aislada. La ausencia de lesiones concomitantes y los hallazgos de la OCT como las lesiones de PED múltiples, bilaterales, serosas, bien delimitadas y circulares, así como los hallazgos de la AF como la hiperfluorescencia desde las fases iniciales y la ausencia de fugas, nos llevaron a concluir como PED aislada. No se sabe si se pueden añadir otros hallazgos y si se puede desarrollar un CSC en el futuro. El seguimiento del paciente durante un largo periodo de tiempo aclarará si se trata de un caso de PED aislado puro o de la fase inicial del CSC.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.