El artículo presenta los resultados de la investigación de ciertos aspectos poco claros de la mortalidad de los pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo I, incluyendo los pacientes con el mismo número de repeticiones CAG. Se implementó el análisis de la mortalidad de los pacientes observados desde 1993 hasta la actualidad. El muestreo incluyó 112 pacientes durante ese período 53 pacientes murieron. Se realizó un análisis comparativo entre los datos recibidos y los resultados del análisis de la mortalidad de los pacientes fallecidos antes de 1980. Según los datos recibidos, el valor medio de las repeticiones de CAG del alelo normal era igual a 30,2, y del alelo patológico – 48,7. La duración media de la vida fue de 52,8 años, la edad media de inicio de la enfermedad – 38 años y la duración natural de la enfermedad – 14,8 años. El análisis de la duración de la vida de los pacientes con la misma duración de las repeticiones demostró que el rango de la duración de la vida de los pacientes es de 8 a 23 años. Se ha establecido que la vida de los pacientes se acorta debido a los accidentes, el cáncer y las enfermedades concomitantes del sistema cardiovascular. La presencia de enfermedades concomitantes como la tuberculosis pulmonar no acorta la vida de los pacientes. El análisis comparativo de la mortalidad durante el período de más de 34 años demostró que la edad de inicio de la enfermedad resultó ser un indicador más conservador y estable de la morbilidad. A pesar de la falta de métodos eficaces de tratamiento de la enfermedad, la duración natural de la enfermedad aumentó de forma estadísticamente fiable hasta 1,8 veces durante el período de observación. El análisis de la duración de la vida de los pacientes con ataxia espinocerebelosa de tipo I demostró que su duración, excepto la duración de la expansión CAG, depende de una serie de factores que aceleran y retrasan el desarrollo de la enfermedad. Las neoplasias malignas, las enfermedades del sistema cardiovascular y las causas externas son factores que aceleran y retrasan el desarrollo de la enfermedad principal. La adición de la tuberculosis en nuestro caso no produjo ninguna alteración del curso natural de la enfermedad. Los otros factores existentes que prolongan la vida de los pacientes, incluyendo los factores de carácter social, económico y médico, requieren una especificación adicional y una investigación exhaustiva con el fin de desarrollar métodos de corrección preventiva de los procesos de neuro-degeneración.