HILTON HEAD, SC-La vasculitis es un término general para un grupo de enfermedades poco comunes que implican la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que puede conducir a la oclusión o destrucción de los vasos y a la isquemia de los tejidos suministrados por esos vasos. La vasculitis del SNC puede ser una enfermedad primaria o ser secundaria a infecciones o como parte de una vasculitis sistémica o una enfermedad inflamatoria sistémica (por ejemplo, reumatológica). Sin un diagnóstico y tratamiento rápidos, los pacientes corren un alto riesgo de sufrir una discapacidad neurológica permanente o la muerte, según una presentación en el 41º Simposio Anual de Neurología Clínica Contemporánea.
Siddharama Pawate, MD
Si se diagnostica y trata a tiempo, la vasculitis del SNC tiene un buen pronóstico, pero el retraso en la intervención puede dar lugar a una morbilidad o mortalidad graves, dijo el doctor Siddharama Pawate, profesor asociado de neurología en el Centro Médico de la Universidad de Vanderbilt en Nashville. «A veces hay que hacer exámenes exhaustivos antes de poder hacer un diagnóstico», dijo, citando la necesidad de la aportación de la neurología, la reumatología y las enfermedades infecciosas. «Las investigaciones incluyen pruebas serológicas, análisis del LCR, resonancia magnética y biopsia cerebral».
Raro pero con un alto riesgo de morbilidad
La Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012 sobre la nomenclatura de la vasculitis adoptó una extensa lista de nombres para las numerosas manifestaciones de la vasculitis. Entre ellas se encuentran las siguientes:
Vasculitis de vasos grandes (p. ej., arteritis de células gigantes)
Vasculitis de vasos medianos (p. ej., poliarteritis nodosa)
Vasculitis de vasos pequeños (p. ej., poliangeítis microscópica y granulomatosis con poliangeítis)
Vasculitis de vasos variables (p. ej, Enfermedad de Behçet)
– Vasculitis de un solo órgano (p. ej., vasculitis primaria del SNC)
– Vasculitis asociada a enfermedad sistémica (p. ej., vasculitis reumatoide)
– Vasculitis asociada a etiología probable (p. ej., vasculitis asociada al virus de la hepatitis B o al cáncer).
La vasculitis del SNC puede agruparse en dos grandes categorías: vasculitis infecciosa del SNC y vasculitis inmunomediada del SNC. El Dr. Pawate ofreció un breve resumen de las causas infecciosas de la vasculitis, incluidas las bacterias, las micobacterias, la varicela-zóster, los hongos y la neurocisticercosis, pero dedicó la parte principal de su presentación a la última de las dos categorías, incluyendo un enfoque en la vasculitis primaria del SNC (PCNSV), que también se conoce como angiitis primaria del SNC (PACNS). El Dr. Pawate ofreció un análisis de lo que implica el reconocimiento, el diagnóstico y el tratamiento de la vasculitis del SNC en general y de sus variantes inmunomediadas más específicamente.
La vasculitis del SNC puede ocurrir como parte de una vasculitis sistémica más amplia. La ACG es una emergencia médica que puede causar una pérdida visual permanente si no se diagnostica y trata a tiempo. La pérdida de visión se produce con mayor frecuencia debido a la neuropatía óptica isquémica anterior, pero también a la oclusión de la arteria central de la retina y a la neuropatía óptica isquémica posterior. Los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de la ACG incluyen tres de las cinco características principales siguientes: edad de 50 años o más en el momento de la aparición, cefaleas de nueva aparición, anomalía de la arteria temporal, velocidad de sedimentación globular elevada de al menos 50 mm/h y biopsia anormal de la arteria temporal. Si hay sospecha, deben iniciarse dosis altas de esteroides, sin esperar a los resultados de la biopsia. Recientemente, el anticuerpo monoclonal anti-IL6 tocilizumab fue aprobado por la FDA como tratamiento para la GCA. La granulomatosis con poliangeítis suele provocar una neuropatía periférica, pero puede causar una vasculitis de vasos pequeños o medianos en el SNC. La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) se caracteriza por la tríada de asma, hipereosinofilia y vasculitis necrotizante, normalmente en ese orden. La afectación del SNC es frecuente como parte de la vasculitis. La vasculitis del SNC también puede verse en la enfermedad de Behçet, manifestándose como trombosis del seno dural y oclusión arterial o aneurisma.
En el lupus eritematoso sistémico, la vasculitis tiene una prevalencia que oscila entre el 11% y el 36%, pero la afectación del SNC es mucho menos frecuente. Los informes de casos de vasculitis del SNC en pacientes con artritis reumatoide son raros.