STOWE, VT-Los síndromes de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS), un grupo diverso de afecciones caracterizadas por vasoconstricción reversible y cefalea súbita en forma de trueno con o sin déficits neurológicos asociados, han sido mal diferenciados en la literatura y se confunden frecuentemente con la vasculitis del SNC. En el 18º Simposio Anual de Cefaleas, el Dr. David W. Dodick abordó las áreas de incertidumbre en relación con este grupo de afecciones, discutiendo las características clínicas distintivas, así como las opciones de tratamiento.
Distinguiendo el RCVS de la vasculitis del SNC
En 2007, el Dr. Dodick y sus colegas publicaron una revisión de la literatura en los Anales de Medicina Interna, en la que concluyeron que una variedad de afecciones puede representar un síndrome-RCVS. Entre las afecciones con evidencias de vasoconstricción cerebral reversible se encuentran el síndrome de Call-Fleming, la angiopatía benigna del SNC, la angiopatía posparto, la cefalea en forma de trueno con vasoespasmo reversible, el vasoespasmo migrañoso o la angiitis migrañosa, y la arteritis o angiopatía cerebral inducida por fármacos.
«Si se revisa la bibliografía y se observan todos estos síndromes descritos, básicamente describen a estas personas jóvenes con cefalea en forma de trueno con un TAC y un LCR normales, que presentan una vasoconstricción en su angiograma que revierte en un plazo de cuatro a ocho semanas», dijo el Dr. Dodick, profesor de neurología de la Facultad de Medicina de la Clínica Mayo en Scottsdale, Arizona. «Por lo general, hay un desenlace benigno autolimitado».
El término «cefalea en trueno» se acuñó originalmente en 1986 para describir un dolor de cabeza explosivo asociado a un aneurisma cerebral no roto, con una intensidad que suele alcanzar su punto máximo en 30 segundos, tan repentina e inesperada como un «trueno». En la actualidad, el término se utiliza en relación no sólo con el aneurisma cerebral no roto, sino también con los síntomas aislados asociados a las cefaleas primarias y secundarias. En particular, puede incluir la hemorragia subaracnoidea, la cefalea centinela, la trombosis del seno venoso cerebral, la disección de la arteria cervical, la apoplejía hipofisaria, la crisis hipertensiva aguda, la hipotensión intracraneal espontánea, el quiste coloide del tercer ventrículo, la cefalea primaria en forma de trueno y la cefalea primaria sexual y de esfuerzo.
«Nunca se trataría de diferenciar entre y una verdadera vasculitis del SNC basándose en el angiograma. Es demasiado difícil», dijo el Dr. Dodick. Sin embargo, varias características clínicas distinguen el RCVS de la vasculitis del SNC. Los pacientes con RCVS suelen presentar una cefalea aguda grave, con o sin signos y síntomas neurológicos, que se repite durante varios días o semanas. «Rara vez se ve una cefalea en forma de trueno en pacientes con angiitis primaria», señaló el Dr. Dodick. En los pacientes con vasculitis del SNC, «la cefalea es indolente, progresiva y persistente». Los resultados del examen del LCR suelen ser normales o casi normales en los pacientes con RCVS, pero son anormales en más del 95% de los pacientes con vasculitis del SNC. Las exploraciones por TC y RM, en particular la RM, son normales en los pacientes con RCVS, aunque puede observarse un síndrome de encefalopatía posterior reversible o un accidente cerebrovascular «en cuenca»; sin embargo, en la angiitis primaria, la RM es anormal en más del 90% de los pacientes.
«Nunca he visto un caso de vasculitis del SNC verdaderamente documentado histológicamente con una RM parenquimatosa normal», dijo el Dr. Dodick. Además, en los pacientes con RCVS, el angiograma demuestra una vasoconstricción segmentaria multifocal. «Es importante que, debido al término ‘reversible’, su angiograma debe volver a la normalidad en un plazo de 12 semanas», añadió.
¿Se pasa por alto y se infradiagnostica el RCVS?
El RCVS puede estar infradiagnosticado, según el Dr. Dodick. «A menudo no se realiza una angiografía no invasiva en pacientes que tienen una cefalea en forma de trueno con un TAC y un LCR negativos», dijo. «En los servicios de urgencias de todo el país, cuando estos pacientes llegan al hospital, se les hace un TAC y un LCR, porque lo que le preocupa al médico es una hemorragia subaracnoidea. Invariablemente no se someten a una angiografía no invasiva si los exámenes de TC y LCR son normales».
El Dr. Dodick presentó el caso de una mujer de 38 años con cefalea sexual primaria recurrente a la que se le diagnosticó presuntamente una vasculitis del SNC. Con casi todas las actividades sexuales, tenía una cefalea en forma de trueno, para la que estaba tomando seis triptanes al día. Un angiograma reveló múltiples áreas de vasoconstricción en la circulación anterior y posterior. Esta paciente pasó a sufrir infartos bilaterales de la cuenca posterior después de una cefalea en forma de trueno recurrente.
En otro caso, un hombre de 28 años fue en bicicleta 100 millas hasta la cima de una montaña y experimentó una cefalea en forma de trueno, que se repitió cada vez que hizo ejercicio a partir de entonces. Se le diagnosticó una presunta cefalea primaria por esfuerzo, pero un angiograma posterior mostró múltiples zonas de vasoconstricción. Tras el tratamiento con un bloqueador de los canales de calcio, su angiograma se normalizó y quedó asintomático.
«La cefalea sexual primaria puede asociarse a veces con la vasoconstricción cerebral, y la cefalea de esfuerzo primaria también», dijo el Dr. Dodick. «Así que nos corresponde considerar este diagnóstico en estos pacientes con estos presuntos diagnósticos de cefalea primaria. También nos corresponde considerar que la clasificación de estos trastornos de cefalea primaria debe modificarse para excluir específicamente el RCVS».