¿Qué es la púrpura de Henoch-Schönlein?
La púrpura de Henoch-Schönlein (PSH) es una forma de vasculitis leucocitoclástica o de pequeños vasos, observada con mayor frecuencia en niños. A veces se denomina púrpura anafilactoide.
La PSH es el resultado de la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel y de otros tejidos del organismo.
La PSH afecta generalmente a los niños, pero también puede aparecer en la vida adulta. Los síntomas más comunes incluyen una erupción vasculítica, dolor articular y dolor abdominal. Puede afectar a los riñones y, en algunos casos, esto conduce a un daño renal irreversible. Sin embargo, la mayoría de los casos se resuelven sin tratamiento ni consecuencias a largo plazo.
¿Quiénes padecen la púrpura de Henoch-Schönlein?
El 75% de los casos se dan en niños menores de 10 años. La mayoría de los investigadores creen que es más común en las niñas, aunque algunos han encontrado un predominio masculino o que ambos sexos están igualmente afectados. La PSH puede presentarse en adultos y, cuando lo hace, suele ser más grave y el daño renal es más frecuente que en los niños. No parece haber ninguna predilección racial. La incidencia en el Reino Unido es de aproximadamente 20/100000 niños (menores de 17 años) al año y se cree que la incidencia de la PSH es similar en Nueva Zelanda.
Entre el 15 y el 40% de los niños tienen al menos una recurrencia.
¿Qué causa la púrpura de Henoch-Schönlein?
Aunque se desconoce la causa precisa de la PSH, la evidencia clínica apunta a una etiología infecciosa. El pico de incidencia de la PSH pediátrica se produce durante los meses de otoño e invierno. Suele ir precedida de una infección del tracto respiratorio superior y se encuentra agrupada en familias. A menudo se encuentran estreptococos beta-hemolíticos en el hisopo de la garganta o hay serología positiva de estreptococos en los análisis de sangre.
Se ha informado de una multitud de otras asociaciones, incluyendo medicamentos. Entre ellos se encuentran los inhibidores de la ECA, los antagonistas del receptor de la angiotensina II, la claritromicina y los antiinflamatorios no esteroideos.
El mecanismo subyacente de la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños es el depósito de inmunoglobulina IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto conduce a una vasculitis leucocitoclástica. Un defecto sutil de IgA puede predisponer a las personas a desarrollar la PSH.
¿Cuáles son las características clínicas de la púrpura de Henoch-Schönlein?
Púrpura de Henoch Schönlein
La presentación clásica de la PSH es con una tétrada de síntomas y signos:
- sarpullido
- artritis
- dolor abdominal
- deterioro renal.
- Se debe realizar un análisis de sangre y orina para buscar cualquier signo de afectación renal. Estas pruebas deben repetirse inicialmente a intervalos regulares para asegurarse de que no se está desarrollando o empeorando la afectación renal.
- La presión arterial debe medirse al mismo tiempo.
- Una biopsia de piel no suele ser necesaria, especialmente en los niños, pero puede realizarse para confirmar el diagnóstico.
- Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (por ejemplo, el ibuprofeno) son eficaces para aliviar el dolor articular y abdominal.
- En los casos más graves, se suelen utilizar esteroides orales.
- Otras opciones son la dapsona o la colchicina.
- Si hay una afectación renal importante, los esteroides suelen combinarse con medicamentos inmunosupresores más potentes o con inmunoglobulina intravenosa.
- La enfermedad es una de las principales causas de muerte.
Los síntomas suelen ir precedidos de 2-3 semanas de fiebre, dolor de cabeza, dolores musculares/articulares o dolor abdominal.
En prácticamente todos los casos se produce una erupción. Suele comenzar como manchas o protuberancias rojas (que pueden tener un aspecto de «colmena») que rápidamente cambian a pequeñas protuberancias de color púrpura oscuro (púrpura palpable) en las primeras 24 horas. Las zonas más comunes de afectación son la parte inferior de las piernas, las nalgas, los codos y las rodillas. La erupción es simétrica y puede incluso generalizarse. Pueden aparecer ampollas y/o úlceras en las zonas afectadas.
La artritis está presente en el 75% de los casos y suele afectar de una a cuatro articulaciones, especialmente los tobillos y las rodillas. Puede ser transitoria y desplazarse entre diferentes articulaciones.
El dolor abdominal está presente en la mitad o las tres cuartas partes de los pacientes y precede a la erupción hasta en un tercio. El dolor abdominal puede estar asociado a la diarrea y al sangrado del intestino. La orquitis y la intususcepción son posibles complicaciones.
La afectación renal se observa hasta en el 50% de los casos. Suele ser leve y autolimitada, sin embargo, es importante que se diagnostique y se haga un seguimiento, ya que puede producirse un deterioro persistente. Normalmente se produce entre unos días y un mes después de la aparición de los demás síntomas. Aproximadamente el 10% tiene problemas renales graves en el momento de la presentación, el 15% queda con anormalidades sutiles en sus análisis de orina, y el 1-5% progresa hacia una insuficiencia renal terminal a largo plazo.
Raramente se ven afectados otros órganos, como los pulmones, el cerebro y el corazón.
¿Qué pruebas deben realizarse en la púrpura de Henoch-Schönlein?
El diagnóstico de la PSH suele ser obvio si están presentes los síntomas clásicos.
¿Cuál es el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein?
En la mayoría de los casos, no se requiere ningún tratamiento específico para la PSH y la erupción desaparece en una semana. En hasta un tercio de los casos se producen brotes recurrentes de lesiones durante las siguientes 6-16 semanas. Entre el cinco y el diez por ciento puede presentar una enfermedad persistente.