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Contribuidores principales – Uchechukwu Chukwuemeka, Adam Vallely Farrell, Kim Jackson y Ahmed Nassef
Anatomía clínicamente relevante
Pectus carinatum es un término utilizado para describir un espectro de anomalías de protrusión de la pared torácica anterior. La deformidad puede clasificarse como condrogladiolar o condromanubrial, dependiendo del sitio de mayor prominencia. También son posibles las deformidades laterales.
Hippocrates describió la deformidad carinatum como un «tórax agudamente puntiagudo» e informó de que los pacientes se veían «afectados con dificultad para respirar.» Los pacientes sintomáticos refieren disnea y disminución de la resistencia. Algunos desarrollan rigidez de la pared torácica con disminución de la distensibilidad pulmonar, enfisema progresivo y aumento de la frecuencia de las infecciones de las vías respiratorias. Muchos pacientes afectados no tienen quejas físicas; sin embargo, las preocupaciones sobre la imagen corporal se han asociado con una baja autoestima y una disminución de la calidad de vida mental. Las preocupaciones estéticas pueden ser factores importantes a la hora de optar por la corrección. Las deformidades torácicas en barril con diámetros torácicos anteroposteriores (AP) aumentados pueden verse en formas obstructivas de enfermedades pulmonares crónicas, como la fibrosis quística y el asma no tratada o mal controlada.
Patología
El pectus carinatum es un crecimiento excesivo del cartílago costal que hace que el esternón sobresalga hacia delante. Se da principalmente en cuatro grupos de pacientes diferentes, y los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Lo más habitual es que el pectus carinatum se desarrolle en varones de 11 a 14 años en edad de pubertad que están dando un estirón. Algunos padres afirman que el pectus carinatum de su hijo parece haber surgido de la noche a la mañana. La segunda más común es la presencia del pectus carinatum en el momento del nacimiento o poco después. La afección puede ser evidente en los recién nacidos como una pared torácica anterior redondeada. A medida que el niño alcanza los 2 ó 3 años de edad, la protuberancia esternal hacia fuera se hace más pronunciada. El pectus carinatum también puede estar causado por la deficiencia de vitamina D en los niños (raquitismo) debido a la deposición de osteoide no mineralizado. Lo menos común es una deformidad del pectus carinatum tras una cirugía a corazón abierto o en niños con asma bronquial mal controlada.
El pectus carinatum es generalmente una anomalía solitaria y no sindrómica. Sin embargo, la condición puede estar presente en asociación con otros síndromes: Síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Morquio, trisomía 18, trisomía 21, homocistinuria, osteogénesis imperfecta, síndrome de lentigos múltiples (síndrome LEOPARD), síndrome de Sly (mucopolisacaridosis tipo VII) y escoliosis.
En aproximadamente el 25% de los casos de pectus carinatum, el paciente tiene un familiar con la afección.
Presentación clínica
Las personas con pectus carinatum suelen desarrollar un corazón y unos pulmones normales, pero la deformidad puede impedir que estos funcionen de forma óptima. En los casos moderados o graves de pectus carinatum, la pared torácica se mantiene rígida en una posición externa. Por lo tanto, las respiraciones son ineficaces y el individuo necesita utilizar los músculos accesorios para respirar, en lugar de los músculos normales del tórax, durante el ejercicio extenuante. Esto afecta negativamente al intercambio de gases y provoca una disminución de la resistencia. Los niños con deformidades pectus suelen cansarse antes que sus compañeros, debido a la falta de aire y la fatiga. Comúnmente concurre el asma de leve a moderada.
Algunos niños con pectus carinatum también tienen escoliosis (es decir, curvatura de la columna vertebral). Algunos tienen prolapso de la válvula mitral; una condición en la que la válvula mitral del corazón funciona de forma anormal. También se observan trastornos del tejido conectivo que implican anomalías estructurales de los principales vasos sanguíneos y válvulas cardíacas. Aunque se ven con poca frecuencia, algunos niños tienen otros trastornos del tejido conectivo, como artritis, discapacidad visual y discapacidad auditiva.
Aparte de las posibles consecuencias fisiológicas, las deformidades del pectus pueden tener un impacto psicológico importante. Algunas personas, especialmente las que tienen casos más leves, viven felizmente con el pectus carinatum. Sin embargo, para otros, la forma del pecho puede dañar su imagen y confianza en sí mismos, lo que puede alterar sus relaciones sociales y hacer que se sientan incómodos durante la adolescencia y la edad adulta. A medida que el niño crece, las técnicas de musculación pueden ser útiles para equilibrar el impacto visual.
Una variante menos común del pectus carinatum es el pectus arcuatum (también llamado pectus excavatum de tipo 2, deformidad condromanubrial o síndrome de Currarino-Silverman o deformidad del pouter pigeon), que produce una protuberancia manubrial y del esternón superior, particularmente también en el ángulo del esternón. El pectus arcuatum se confunde a menudo con una combinación de pectus carinatum y pectus excavatum, pero en el pectus arcuatum el aspecto visual se caracteriza por una protrusión de los cartílagos costales y no hay depresión del esternón.
Causas
El pectus carinatum es un sobrecrecimiento del cartílago costal que provoca la protrusión del esternón hacia delante. Se da principalmente en cuatro grupos de pacientes diferentes, y los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Lo más habitual es que el pectus carinatum se desarrolle en varones de 11 a 16 años en edad de pubertad que dan un estirón. El segundo más común es la presencia de pectus carinatum en el momento del nacimiento o poco después. La afección puede ser evidente en los recién nacidos como una pared torácica anterior redondeada. A medida que el niño alcanza los 2 ó 3 años de edad, la protuberancia del esternón hacia fuera se hace más pronunciada. El pectus carinatum también puede estar causado por la deficiencia de vitamina D en los niños (raquitismo) debido a la deposición de osteoide no mineralizado. Lo menos común es una deformidad de pectus carinatum tras una cirugía a corazón abierto o en niños con asma bronquial mal controlada.
Procedimientos de diagnóstico
Las deformidades de pectus suelen agravarse durante los años de crecimiento de la adolescencia y pueden empeorar a lo largo de la vida adulta. Los efectos secundarios, como la escoliosis y las afecciones cardiovasculares y pulmonares, pueden empeorar con el avance de la edad.
Los ejercicios de musculación (que a menudo se intentan para cubrir el defecto con los músculos pectorales) no alteran las costillas y el cartílago de la pared torácica y, por lo general, se considera que no son perjudiciales.
La mayoría de las compañías de seguros ya no consideran que las deformidades de la pared torácica como el pectus carinatum sean afecciones puramente estéticas. Aunque el impacto psicológico de cualquier deformidad es real y debe ser tratado, las preocupaciones fisiológicas deben tener prioridad. La posibilidad de que se produzcan dificultades cardiopulmonares de por vida es lo suficientemente grave como para justificar una visita a un cirujano torácico.
Manejo / Intervenciones
Técnica de ortesis externa
Ortesis externa para el tratamiento del Pectus Carinatum
El uso de ortesis, pionero de Sydney Haje a partir de 1977, está encontrando una creciente aceptación como alternativa a la cirugía en casos selectos de pectus carinatum. En los niños, adolescentes y adultos jóvenes que tienen pectus carinatum y están motivados para evitar la cirugía, el uso de una férula torácica personalizada que aplica una presión directa en la zona que sobresale del tórax produce excelentes resultados. La voluntad de llevar la férula según sea necesario es esencial para el éxito de este tratamiento. El corsé funciona de forma muy parecida a la ortodoncia (aparatos que corrigen la alineación de los dientes). El corsé consta de placas de compresión delanteras y traseras que se anclan a barras de aluminio. Estas barras están unidas por un mecanismo de apriete que varía de un aparato a otro. Este dispositivo se oculta fácilmente bajo la ropa y debe llevarse de 14 a 24 horas al día. El tiempo de uso varía según el fabricante de la ortesis y el protocolo del médico responsable, que podría basarse en la gravedad de la deformidad del carinatum (leve moderada grave) y si es simétrica o asimétrica.
Dependiendo del fabricante y/o de la preferencia del paciente, la ortesis puede llevarse sobre la piel o puede llevarse sobre un «calcetín» corporal o una manga llamada Bracemate, diseñada específicamente para llevarla bajo las ortesis. Un médico, un ortopeda o un representante del fabricante de la ortesis pueden mostrar cómo comprobar si la ortesis está en la posición correcta en el pecho.
La ortesis se está haciendo más popular que la cirugía para el pectus carinatum, sobre todo porque elimina los riesgos que acompañan a la cirugía. La prescripción del corsé como tratamiento para el pectus carinatum ha «bajado» de los cirujanos pediátricos y torácicos al médico de familia y a los pediatras de nuevo debido a sus menores riesgos y a los resultados de éxito bien documentados. La guía de pectus carinatum de 2012 de la Asociación Americana de Cirugía Pediátrica ha señalado: «Como terapia reconstructiva para la deformidad de pectus complaciente, la férula ortésica compresiva no operativa suele ser una primera línea de terapia adecuada, ya que no excluye la opción operatoria. Para los candidatos apropiados, se puede esperar razonablemente que las férulas ortopédicas para las deformidades de la pared torácica eviten el empeoramiento de la deformidad y a menudo dan lugar a una corrección duradera de la misma. El uso de férulas ortopédicas suele tener éxito en niños prepúberes cuya pared torácica es conforme. La opinión de los expertos sugiere que la deformidad de la pared torácica no complaciente o la asimetría significativa de la deformidad del pectus carinatum causada por una deformidad de tipo excavatum concomitante puede no responder a la férula ortopédica»
Se requiere una supervisión regular durante el periodo de férula para obtener resultados óptimos. Pueden ser necesarios ajustes en la férula a medida que el niño crece y el pectus mejora.
Quirúrgica
Para los pacientes con pectus carinatum grave, puede ser necesaria la cirugía. Sin embargo, la ortesis podría y puede seguir siendo la primera línea de tratamiento. Algunos casos severos tratados con férulas pueden mejorar lo suficiente como para que el paciente esté contento con el resultado y no quiera operarse después.
Si las férulas fallan por cualquier razón, la cirugía sería el siguiente paso. Los dos procedimientos más comunes son la técnica de Ravitch y el procedimiento de Nuss inverso.
Una técnica de Ravitch modificada utiliza material bioabsorbible y un corsé postoperatorio y, en algunos casos, una técnica de injerto de cartílago de costilla en dados.
El Nuss fue desarrollado por Donald Nuss en el Children’s Hospital of the King’s Daughters en Norfolk, Va. El Nuss se utiliza principalmente para el Pectus Excavatum, pero recientemente ha sido revisado para su uso en algunos casos de PC, principalmente cuando la deformidad es simétrica.
Otras opciones
Después de la adolescencia, algunos hombres y mujeres utilizan el culturismo como medio para ocultar su deformidad. Algunas mujeres encuentran que sus pechos, si son lo suficientemente grandes, sirven para el mismo propósito. Algunos cirujanos plásticos realizan un aumento de pecho para disimular los casos leves o moderados en las mujeres. El culturismo se sugiere para las personas con pectus carinatum simétrico.
Fisioterapia
La corrección postural y el fortalecimiento de los músculos del pecho y la espalda pueden ayudar con el pectus excavatum, ya que la mala postura está implicada en la gravedad y prominencia de la afección.
El objetivo de los ejercicios en esta afección es:
- Aflojar y alargar los tejidos tensos o contraídos.
- Mejorar la movilidad de la pared torácica y de la columna vertebral
- Fortalecer los músculos necesarios para la expansión y elevación del pecho
- Restaurar y mantener la postura normal
- Mejorar y mantener la distensibilidad pulmonar
Ejercicios como el uso de mancuernas para fortalecer el dorsal ancho y los romboides mediante una postura denominada dumbbell rear delt fly, Posturas de yoga como la del superhombre (Túmbese en una colchoneta con el estómago y los brazos extendidos y la frente apoyada en el suelo, inhale y luego levante la cabeza, las piernas y los brazos, mantenga la postura durante 5 segundos y luego relájese suavemente); Giro sentado (Sentado y recto, involucre su núcleo y brazos en flexión hacia adelante con/sin peso en ambas manos, inhale y mientras exhala, realice una rotación lateral hacia la derecha, sostenga por 5segundos y mientras inhala relaje; Haga lo mismo para el otro lado y repita unas 10 veces); Postura del arco para mejorar la expansión del pecho y la respiración profunda (Acuéstese en una colchoneta con el estómago y las rodillas flexionadas, agarre los tobillos con las manos y luego inhale y levante los muslos del suelo mientras los omóplatos presionan hacia atrás para abrir el pecho y la mirada hacia adelante; Mantenga la postura durante 15 segundos y repítala 2 veces); Postura del camello (En posición vertical de rodillas con las espinillas y el dorso de los pies apoyados en el suelo, las manos en la parte posterior de la pelvis, inclínese hacia atrás, con el objetivo de dejar caer las manos hacia los talones con la cabeza caída hacia atrás y sin perder la postura vertical de rodillas; mantenga la postura durante unos 15 segundos y repítala 2 veces)