¿Qué son el pectus excavatum y el pectus carinatum?
Las deformidades del pectus se dan entre una y ocho de cada 1.000 personas y son más frecuentes en los niños que en las niñas. En el pectus excavatum (tórax en embudo), el esternón está deprimido en forma cóncava, y en el pectus carinatum (tórax de paloma), el esternón sobresale en forma convexa. El pecho puede tener un aspecto irregular. La gravedad de la deformación varía, desde una hendidura o protuberancia leve a grave. Por ejemplo, un paciente con un pectus excavatum grave puede tener sólo unos centímetros entre el esternón y la columna vertebral. La mayoría de los pacientes tienen un pecho delgado y una postura encorvada, y los niños más pequeños suelen tener barriga.
¿Qué causa el pectus excavatum y el pectus carinatum?
Se cree que la deformidad está causada por un crecimiento excesivo de los cartílagos costales (costillas), aunque se desconoce el motivo. Este crecimiento excesivo hace que las costillas y los cartílagos se doblen y empujen el esternón hacia dentro o hacia fuera. Las anomalías musculoesqueléticas que se asocian a las deformidades del pectus son la escoliosis (curvatura lateral de la columna vertebral), el síndrome de Marfan (un trastorno hereditario del tejido conjuntivo) y el síndrome de Poland.
¿La deformidad mejora o empeora con la edad?
La deformidad suele ser perceptible al nacer, pero se hace más evidente durante el período de rápido crecimiento del esqueleto al principio de la adolescencia. Después de los 18 años aproximadamente, la deformidad sigue siendo la misma. El aumento de peso y el vello en el pecho en los hombres suelen reducir la apariencia de la deformidad.
¿Cuáles son los síntomas asociados a estas afecciones?
A veces, no se notan síntomas hasta que el niño participa en actividades deportivas o de mucho estrés. Cuando son niños, los individuos con estos defectos son tímidos y muchas veces no participan en actividades que requieren que su pecho esté expuesto, como en la natación o en eventos deportivos. A medida que el niño crece, los síntomas -fatiga fácil y disminución del vigor y la resistencia- se hacen evidentes, especialmente durante la competición deportiva. Asimismo, los adultos de entre 20 y 30 años, así como los adultos mayores, son muy conscientes de este problema. Si no han participado en actividades físicas durante la secundaria, los programas de acondicionamiento físico producen fatiga fácil y arritmias cardíacas y taquicardias (frecuencia cardíaca muy rápida) durante el ejercicio físico extenso o extenuante.
Los defectos de moderados a muy graves, en los que el corazón está desplazado hacia la izquierda del esternón, o la línea media, ejercen una presión indebida sobre la arteria pulmonar o el pulmón, que lleva la sangre del corazón a los pulmones. Esto puede causar un soplo, que se debe a que la presión sobre el sistema provoca un flujo áspero, en lugar de suave. Un electrocardiograma también puede demostrar la tensión en el lado derecho del corazón. La expansión de los pulmones durante la respiración o el ejercicio, que es importante para mantener la función respiratoria normal, se ve limitada porque la pared torácica no puede expandirse. Por lo tanto, es necesario un ritmo respiratorio más intenso y rápido. Además, el diafragma debe realizar movimientos más grandes para proporcionar suficiente intercambio de oxígeno y dióxido de carbono para satisfacer la demanda del cuerpo en condiciones de ejercicio. Se requiere más energía, y esto contribuye a la fatiga en contraste con el estado físico del individuo normal.
Además, hay una mayor incidencia de infecciones respiratorias y asma. Casi todos estos individuos tienen una configuración corporal de hombros redondeados y barriga. Las radiografías frontales y laterales del tórax demuestran el defecto y el desplazamiento del corazón hacia la izquierda de la línea media, así como la compresión del ventrículo derecho.
¿Cómo se puede comprobar su defecto?
En la mayoría de los casos, las pruebas de función pulmonar convencionales o los cateterismos cardíacos para medir el gasto y la función cardíacos son normales con el paciente en reposo. Sin embargo, si los pacientes se someten a un ejercicio intenso en posición vertical, el gasto cardíaco suele estar disminuido en comparación con individuos normales de la misma edad. También se reduce la función respiratoria. Dependiendo de la gravedad del defecto, esta reducción puede ser del 10-30%.
Tras la corrección de los defectos, la función vuelve a ser casi normal en la mayoría de los pacientes. Además, la frecuencia cardíaca es más lenta y mejora la capacidad de hacer ejercicio a altos niveles de producción de energía. Por lo tanto, es importante reconocer que la deformidad del pectus excavatum no es sólo un problema estético. Los pacientes con deformidades no corregidas de moderadas a graves no suelen poder competir en actividades importantes. Los continuos latidos del corazón contra un hueso firme también pueden provocar arritmias (latidos irregulares del corazón).
¿Qué se puede hacer para corregir estas condiciones?
Es lamentable que durante mucho tiempo se haya pensado que este defecto es meramente cosmético. Esto puede deberse a los pacientes muy jóvenes que frecuentemente no muestran síntomas porque no están involucrados en rutinas completas de ejercicio. No es hasta la adolescencia y años posteriores cuando se manifiestan los verdaderos síntomas del defecto. La edad ideal para la corrección quirúrgica de este defecto es cualquier momento después de los dos años de edad, siendo la simplicidad de la reparación en personas más jóvenes el período óptimo para la reparación. El riesgo de la anestesia es mínimo y se evitan los problemas psicológicos.
La reparación estándar del pectus de estas deformidades ha consistido en operar ambos lados del tórax, colocar una placa detrás del esternón y realizar una segunda operación para retirar la placa al cabo de un año aproximadamente. La operación dura entre tres y cinco horas y requiere de cuatro a cinco días de hospitalización. En los últimos 25 años, se ha realizado una operación que no abre el pecho y que se combina con una técnica de refuerzo. Esta operación dura entre 45 minutos y una hora en los niños y requiere una hospitalización más corta.
La incisión se realiza por debajo de las mamas, lo que da lugar a una cicatriz más deseable cosméticamente. Se extraen los cuatro o cinco cartílagos inferiores (costillas) y se deja el pericondrio, o la cubierta de los cartílagos. A continuación, se extrae una cuña del esternón y, en función del grado de desnivel, se adapta el esternón al defecto. Se coloca un alambre enfundado detrás del esternón y se saca a través de los músculos y la piel y, posteriormente, se sujeta a un corsé modificado durante un periodo de seis a doce semanas, dependiendo de la gravedad. Durante ese periodo, los cartílagos se reforman en la nueva posición y el defecto se corrige por completo. A los pacientes se les coloca un corsé -un chaleco ligero- antes de la intervención, y se les fija un alambre al corsé durante la cirugía. Los pacientes pueden volver al trabajo o a la escuela una semana después de la intervención. No es necesario administrar sangre. El periodo de curación completa es de ocho a doce semanas, tras las cuales los pacientes pueden volver a sus actividades normales. La recurrencia es muy inusual con esta operación debido a la osteotomía en cuña y a la sujeción de la posición mediante el alambre y el chaleco.
El pectus carinatum
El pectus carinatum, o protrusión del pecho (pecho de paloma), es una malformación diferente. El sobrecrecimiento del cartílago (costillas) y el pandeo hacia delante sobre el esternón y las presiones secundarias provocan dolor. En la mayoría de los casos, el pico de progresión de este defecto se produce durante los periodos de crecimiento, especialmente en los adolescentes, y por tanto, el defecto suele corregirse en este momento.
La deformidad carinatum produce un tórax muy rígido, por lo que el tórax queda casi asegurado en una posición cercana a la inspiración completa (como cuando se respira profundamente). Esto hace que la respiración sea ineficiente, y el individuo necesita utilizar el diafragma y los músculos accesorios para respirar en lugar de los músculos normales del pecho durante el ejercicio extenuante. En este caso, el corazón está en posición normal y rara vez hay un soplo. Sin embargo, hay una pérdida de la función pulmonar en estos individuos, y tienden a desarrollar enfisema y también a tener infecciones pulmonares. En ambos defectos, el asma no se cura con una operación, pero ciertamente las hospitalizaciones y la necesidad de medicamentos se reducen con la corrección quirúrgica. La corrección quirúrgica de este defecto implica también la eliminación de los cartílagos (costillas) de ambos lados y del exceso de cartílago sobre el esternón. Se realiza una cuña inversa en el esternón, y la sujeción se realiza en un sistema de compresión en lugar del aparejo hacia fuera que requiere un pectus excavatum. La cirugía dura aproximadamente una hora, y la hospitalización es de un día.
¿Cuáles son los resultados medios del tratamiento correctivo quirúrgico?
Los resultados de estas operaciones son muy buenos en cuanto a permitir a los pacientes participar en actividades extenuantes normales y en el atletismo. Además, hay una notable mejora en la imagen que el paciente tiene de sí mismo. Muchos de los niños pequeños son objeto de burlas por parte de sus compañeros de colegio, y se vuelven muy tímidos. Muchas veces, los niños se niegan a ducharse con otros niños, y durante la educación física, se niegan a quitarse la camiseta. La reparación de la deformidad torácica, en casi todos los casos, debería permitir a los individuos participar en una gama completa de actividades.