Informe de caso
Un hombre de 51 años, con antecedentes de cirrosis hepática secundaria a esteatohepatitis no alcohólica, se presentó en noviembre de 2007 con una historia de un mes de dolor abdominal e ictericia crecientes. Los datos de laboratorio revelaron una hiperbilirrubinemia con una bilirrubina total de 3,3 mg/dL. Las imágenes iniciales incluían una tomografía computarizada (TC) abdominal que revelaba una masa heterogénea con dilatación biliar asociada en el lóbulo derecho del hígado, sugestiva de colangiocarcinoma intrahepático, quistes hepáticos, cirrosis y esplenomegalia, junto con evidencia de varices periesofágicas y perigástricas. La resonancia magnética (RM) del abdomen durante la misma hospitalización mostró una dilatación focal del conducto biliar común superior distal a la confluencia de los conductos hepáticos, una dilatación focal de los conductos biliares que drenan el lóbulo hepático derecho, un defecto de llenado del conducto central del lóbulo hepático derecho sin anomalías del parénquima hepático adyacente, todo lo cual sugiere un colangiocarcinoma intrahepático primario. El paciente fue sometido a una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con barridos de la irregularidad del conducto hepático derecho recogiendo material de tejido blando utilizando una red de Roth con un examen microscópico que reveló un adenocarcinoma papilar, consistente con un colangiocarcinoma primario (Figura 1).
Los fragmentos del tumor muestran un epitelio ductal maligno con una arquitectura papilar y glandular diagnóstica de colangiocarcinoma
Con la evidencia de invasión en las ramas derechas de la vena porta, el paciente fue considerado irresecable tras consultar con los cirujanos hepatobiliares y de trasplantes locales y del Hospital Universitario. El tratamiento se inició en febrero de 2008 con una combinación de gemcitabina y oxaliplatino (GEMOX). Tras un periodo inicial de estabilidad de la enfermedad, una resonancia magnética después de su 12º ciclo de GEMOX en septiembre de 2008 mostró una progresión de la enfermedad. Permaneció con gemcitabina, pero ante la progresión de la enfermedad, se cambió el oxaliplatino por Capecitabina. Una resonancia magnética después de sólo 4 ciclos en diciembre de 2008 mostró una continua progresión local. En enero de 2009 su quimioterapia se cambió de nuevo a 5-FU y leucovorina. Una resonancia magnética de seguimiento después de sólo 2 meses, en marzo de 2009, reveló de nuevo una enfermedad progresiva con una masa hipovascular mal definida que realzaba en el segmento VII del hígado, asociada a una dilatación biliar segmentaria, que representaba una extensión intrahepática del colangiocarcinoma.
Después de progresar con tres de los regímenes de quimioterapia más utilizados, el paciente comenzó a recibir sorafenib en mayo de 2009, basándose en los ensayos iniciales de fase II y en informes de casos que sugerían un posible beneficio del fármaco en el colangiocarcinoma (5). El paciente tenía ictericia con un pico de bilirrubina total de 4,1 mg/dL antes de iniciar el tratamiento con Sorafenib. Poco después de iniciar el sorafenib su ictericia se resolvió y su bilirrubina ha estado dentro de los límites normales desde enero de 2010, siendo su último valor de 0,7 mg/dL en diciembre de 2012. Desde el inicio del sorafenib, se han realizado imágenes del hígado cada 3-4 meses con una resonancia magnética y han revelado continuamente una enfermedad estable. La imagen más reciente fue una PET/TC en octubre de 2012 que sigue mostrando una masa estable mal definida que ocupa espacio en el hígado sin foco de actividad hipermetabólica dentro de la masa o en cualquier otra parte del cuerpo.
En general, el paciente ha tolerado muy bien el tratamiento. Se inició con la dosis estándar de 400 mg dos veces al día. Experimentó una leve diarrea que ha sido bien controlada con el uso de lomotil. Inicialmente desarrolló una erupción descamativa leve y el síndrome mano-pie de grado I ha mejorado con el tiempo y se ha controlado bien con cremas hidratantes tópicas. En diciembre de 2009 experimentó un episodio de epistaxis leve secundario a trombocitopenia, que requirió la suspensión del fármaco durante un periodo de 7 días. Se reanudó a una dosis menor de 200 mg dos veces al día. Los intentos de aumentar la dosis del fármaco han dado lugar a trombocitopenia recurrente y el paciente ha permanecido con 200 mg dos veces al día desde junio de 2011. La enfermedad del paciente ha permanecido estable durante 44 meses, superando con creces cualquier informe que hayamos podido encontrar en la literatura actual.