Eritrodermia secundaria a linfoma cutáneo de células T, sin embargo, todas las respuestas son diagnósticos razonables
La eritrodermia (dermatitis exfoliativa) es una dermatitis eritematosa caracterizada por eritema cutáneo generalizado o casi generalizado, edema, descamación, prurito y, a menudo, pérdida de pelo y distrofia ungueal. La fisiopatología de la eritrodermia no se conoce completamente. La tasa de recambio epidérmico aumenta, probablemente debido a la interacción entre varias citoquinas y moléculas de adhesión celular en la piel.1 No hay predilección racial, pero los hombres tienen de dos a cuatro veces más probabilidades de padecerla que las mujeres. La eritrodermia suele aparecer en personas mayores; la edad media de aparición es de 60 años.2
La eritrodermia es poco común. La incidencia anual es de uno a dos casos por cada 100.000 personas.3,4 Sin embargo, requiere un reconocimiento rápido, ya que puede exponer a los pacientes a un riesgo sustancial de morbilidad y mortalidad.5 La afección provoca un gran aumento de la perfusión sanguínea en la piel y puede provocar hipotermia e insuficiencia cardíaca de alto rendimiento. Los niveles de albúmina sérica suelen ser bajos, lo que puede provocar desplazamientos de líquido extracelular y edema.2
Se han asociado varias afecciones médicas (Tabla 12) y reacciones a fármacos (Tabla 21,2) con la eritrodermia secundaria; la psoriasis, la dermatitis atópica o de contacto, las reacciones a fármacos y el linfoma cutáneo de células T son las más comunes.2 Casi un tercio de los casos son idiopáticos y se denominan eritrodermia primaria. La eritrodermia primaria se asocia con el desarrollo posterior de linfoma cutáneo de células T en unos pocos pacientes. Una anamnesis exhaustiva puede ayudar a identificar la causa primaria de la eritrodermia y debe incluir los medicamentos de los pacientes, las afecciones cutáneas previas, las alergias y otras afecciones médicas.
Tabla 1
Afecciones médicas asociadas a la eritrodermia
Datos de Rothe et al.2
Medicamentos que causan erupciones cutáneas parecidas a la eritrodermia
Datos de Freedberg et al1 y Rothe et al.2
Varias investigaciones de laboratorio pueden ser útiles para establecer la causa subyacente y podrían revelar anemia, leucocitosis con eosinofilia, aumento de la velocidad de sedimentación globular, hipoalbuminemia e hiperglobulinemia. Los niveles de inmunoglobulina E pueden ser elevados en pacientes con dermatitis atópica subyacente. Se aconseja realizar un frotis de sangre periférica y una biopsia de médula ósea en los pacientes con sospecha de leucemia. La citometría de flujo podría ayudar a establecer un linfoma subyacente. Los pacientes con sospecha o riesgo de infección por VIH se beneficiarían de las pruebas de VIH. Los raspados de piel podrían ayudar a confirmar la sospecha de dermatofitosis o infección por sarna noruega. Se recomienda encarecidamente la biopsia de piel, que podría revelar la causa subyacente, y podría ser necesario repetirla para establecer el diagnóstico.
Se aconsejan estudios de imagen, como el examen de rayos X, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, dependiendo de la condición médica sospechada. En la eritrodermia paraneoplásica, los cambios en la piel se producen a veces varios meses o años antes del diagnóstico de malignidad; los pacientes con eritrodermia persistente sin causa conocida deben someterse a pruebas de detección de malignidad oculta a intervalos regulares.6 Se recomienda encarecidamente la consulta con un dermatólogo.
El tratamiento inicial de la eritrodermia se centra en corregir los desequilibrios de líquidos y electrolitos. Los antihistamínicos orales pueden aliviar el prurito. Los tratamientos tópicos incluyen baños de avena seguidos de la aplicación de emolientes suaves y corticosteroides de baja potencia. En los casos en los que se sospecha que la enfermedad está inducida por fármacos, es obligatorio suspender la medicación. Debe considerarse la hospitalización de los pacientes con insuficiencia cardíaca de alto rendimiento y enfermedad sistémica. El tratamiento secundario se centra en identificar y tratar la causa subyacente. Se puede utilizar acitretina, isotretinoína, ciclosporina, corticosteroides sistémicos u otros inmunosupresores, dependiendo de la causa subyacente.