Cuando se tiene un cáncer raro que sólo afecta a una de cada millón de personas, puede ser difícil encontrar las respuestas y la información que se necesita. Por eso nos sentamos con el neurocirujano de la columna vertebral Laurence Rhines, M.D., y el neurocirujano de la base del cráneo Shaan Raza, M.D., para hablar del cordoma, un raro tumor maligno que se diagnostica a unas 300 personas cada año en Estados Unidos.
¿Qué es el cordoma?
El cordoma es un cáncer de hueso que pertenece a la familia de los sarcomas. Alrededor del 50% de los cordomas se producen en el sacro, el hueso de la base de la columna vertebral que forma parte de la pelvis. Alrededor del 30% se producen en la base del cráneo, la zona situada detrás de los ojos y la nariz que desciende para formar el «suelo» del cráneo. El resto se encuentra a lo largo de la columna vertebral.
¿Cuáles son los síntomas comunes del cordoma?
Los síntomas varían, dependiendo de la ubicación del tumor. La columna vertebral y la base del cráneo contienen nervios importantes. Cuando un tumor presiona estos nervios, puede causar dolor o problemas neurológicos. En el caso de los cordomas sacros, los síntomas neurológicos suelen incluir disfunción intestinal, vesical y sexual. En el caso de los cordomas de la base del cráneo, los síntomas más comunes son visión doble, dolores de cabeza, dolor de cuello y problemas para tragar.
¿Cómo se diagnostica un cordoma?
Una resonancia magnética puede ayudar a descartar otros tipos de tumores, pero se necesita una muestra de tejido para el diagnóstico definitivo del cordoma. Si su tumor está en la columna vertebral, un radiólogo intervencionista suele realizar una biopsia central guiada por TC para obtener una muestra de tejido. La mayoría de los cordomas de la base del cráneo crecen en un hueso llamado clivus. Esta zona es de difícil acceso para la biopsia, por lo que el diagnóstico de cordoma en la base del cráneo no puede confirmarse hasta después de que el neurocirujano acceda al tumor durante la cirugía, que es también el primer paso para el tratamiento.
¿Cómo se trata normalmente el cordoma?
El tratamiento del cordoma comienza con la cirugía. Cuando se extirpa con éxito todo el tumor con la cirugía, los pacientes viven estadísticamente más tiempo y es menos probable que el tumor reaparezca, o vuelva a crecer. El tipo de cirugía y los siguientes pasos del tratamiento dependen de la localización del tumor.
- En la columna vertebral: El objetivo es no sólo extirpar todo el tumor, sino eliminarlo en una sola pieza. Esto se denomina resección en bloque. Normalmente, la prioridad número 1 de un cirujano de columna vertebral es proteger su función neurológica. Sin embargo, en el caso de un cordoma, los pacientes obtienen los mejores resultados a largo plazo si el tumor se extirpa en una sola pieza, incluso si eso significa sacrificar nervios para hacerlo. Es importante contar con un neurocirujano con experiencia que pueda explicarle de forma realista las posibles consecuencias neurológicas de la cirugía, para que pueda tomar una decisión informada. Cuando un cordoma espinal se «rompe» durante la cirugía y no se extirpa en una sola pieza, es más probable que reaparezca y cause más complicaciones neurológicas. Trabajamos muy duro con nuestros pacientes para ayudarles a recuperar una alta calidad de vida después de la cirugía.
En el MD Anderson, la radioterapia se utiliza con mayor frecuencia para un cordoma espinal si el tumor reaparece o si el tumor no se extirpa en una sola pieza. - En la base del cráneo: La extirpación de un tumor de la base del cráneo puede requerir una combinación de técnicas abiertas y mínimamente invasivas, que utilizan los conductos nasales para llegar al tumor. La extirpación completa del tumor y de cualquier hueso invadido se conoce como resección total bruta. Si no se ha conseguido extirpar todo el tumor con la primera cirugía, considere la posibilidad de obtener una segunda opinión sobre la extirpación del tumor restante antes de iniciar la radiación.
Después de la cirugía, la mayoría de los pacientes con cordoma de la base del cráneo reciben terapia de protones. Los cordomas requieren una alta dosis de radiación, y la terapia de protones proporciona la dosis más precisa y concentrada al tiempo que minimiza la alteración del tejido normal circundante.
Actualmente, no existe una opción de quimioterapia muy eficaz para los cordomas recién diagnosticados. Si su cordoma reaparece, su médico puede sugerirle que pruebe una quimioterapia que haya funcionado para otros tipos de cáncer o que forme parte de un ensayo clínico. También se puede utilizar la cirugía y la radioterapia adicionales para tratar la recidiva de un cordoma.
¿Qué frecuencia tiene la recidiva de un cordoma?
Alrededor del 50% de los cordomas de la base del cráneo y el 30-40% de los cordomas espinales reaparecen. Después del tratamiento, hacemos un seguimiento minucioso de los pacientes con resonancias magnéticas y tomografías computarizadas periódicas para detectar cualquier recidiva lo antes posible. Cuando un cordoma reaparece, suele hacerlo cerca de la ubicación del tumor original, entre cinco y siete años después del diagnóstico inicial. En algunos casos, el cáncer se extiende a otras partes del cuerpo.
¿Qué investigación se está llevando a cabo actualmente para el cordoma?
Actualmente no sabemos qué pacientes con cordoma tienen un alto riesgo de recurrencia. Llevamos tres años reuniendo tejido fresco congelado de cordomas espinales, junto con historias clínicas detalladas. Nuestro objetivo es averiguar si hay pistas moleculares sobre cómo se comportará el tumor.
Debido a que se trata de una enfermedad poco frecuente y de crecimiento típicamente lento, estamos colaborando con otros centros oncológicos de todo el mundo para compartir datos, por lo que esperamos poder avanzar más rápidamente.
¿Cuál es su consejo para los pacientes y cuidadores de cordomas recién diagnosticados?
Si está buscando opciones de tratamiento, busque un centro con experiencia multidisciplinar en el tratamiento de cordomas. Sepa que tiene motivos para estar esperanzado. Este es un momento nuevo y emocionante para la investigación del cordoma, y el futuro es brillante.
Para saber más sobre el cordoma, inscríbase en la Conferencia de la Comunidad del Cordoma en el MD Anderson el sábado 28 de octubre. Cualquier paciente de cordoma, amigo o familiar está invitado a asistir para conocer lo último en el manejo de la enfermedad y la investigación en curso, relacionarse con otros afectados por el cordoma y hacer preguntas a los médicos fuera de la clínica.
Solicite una cita en el MD Anderson en línea o llamando al 1-877-632-6789.