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¿Qué es el retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPT)?

El retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPT) es un defecto cardíaco congénito. Esto significa que su hijo nace con ella. Se produce a medida que el corazón del bebé se desarrolla durante las primeras 8 semanas de embarazo.

En esta afección, los 4 vasos sanguíneos (venas pulmonares) que llevan la sangre rica en oxígeno (roja) al corazón desde los pulmones no están conectados correctamente. Normalmente, estos vasos sanguíneos deberían estar conectados a la cámara superior izquierda (aurícula) del corazón. En cambio, están conectados en otro lugar.

Hay diferentes tipos de TAPVR. El tipo que tiene su hijo depende de dónde estén conectadas las venas pulmonares.

Esta afección hace que la sangre rica en oxígeno de los pulmones se mezcle con la sangre pobre en oxígeno (azul) del cuerpo. Esto impide que la sangre rica en oxígeno sea transportada por todo el cuerpo. Su hijo no puede vivir con TAPVR a largo plazo. Necesita sangre rica en oxígeno en todo el cuerpo.

A menudo se producen otros defectos cardíacos con el TAPVR. En realidad, ayudan a que los bebés tengan suficiente oxígeno en la sangre hasta que puedan ser operados. Estos otros defectos incluyen:

• Defecto septal auricular. En esta condición, hay una abertura entre las 2 cámaras superiores del corazón (tabique auricular). Esto hace que se mezclen la sangre pobre en oxígeno y la rica en oxígeno.

• Ducto arterioso persistente (PDA). El conducto arterioso es un vaso sanguíneo que transporta la sangre fuera del corazón en un bebé en desarrollo. Suele cerrarse poco después del nacimiento. Si permanece abierto, se denomina CAP. A veces permanece abierto con TAPVR. Esto hace que la sangre pobre en oxígeno y la rica en oxígeno se mezclen.

• Ventrículo único. En esta condición, sólo hay 1 ventrículo en lugar de los 2 normales.

¿Qué causa el TAPVR?

La mayoría de las veces, la causa del TAPVR no se conoce. Puede ocurrir con otros problemas del corazón o del sistema corporal.

¿Cuáles son los síntomas del TAPVR?

Los síntomas del TAPVR pueden parecerse a los síntomas de otras condiciones de salud. El profesional sanitario de su hijo debe diagnosticarle esta enfermedad.

Los recién nacidos con TAPVR tendrán una coloración azul en la piel, los labios y el lecho de las uñas (cianosis). Esto ocurre en las primeras horas o días de su vida. La gravedad de la afección de su hijo depende de la cantidad de sangre que pueda llegar a su cuerpo.

Otros síntomas pueden ser un poco diferentes para cada niño. Pueden incluir:

• Respiración rápida o problemática

• Ritmo cardíaco rápido

• Fría, piel húmeda

• Cansancio y poco movimiento

• Poca alimentación

• Pulso débil

• Hígado dilatado

• Soplo cardíaco

¿Cómo se diagnostica el TAPVR?

Un profesional sanitario puede detectar por primera vez el TAPVR en un bebé durante una ecografía en el embarazo. Después del nacimiento, si su hijo tiene signos de TAPVR, un cardiólogo pediátrico o neonatólogo lo examinará. Un cardiólogo pediátrico es un médico con formación especial para diagnosticar y tratar problemas cardíacos en bebés y niños. Un neonatólogo es un médico con formación especial para diagnosticar y tratar los problemas de los recién nacidos. Estos incluyen a los bebés nacidos prematuramente y a término.

A continuación, el médico de su hijo puede realizar pruebas para comprobar si hay problemas cardíacos. Las pruebas que necesita su hijo dependen de su edad y su estado. También dependen de las preferencias del médico.

Radiografía de tórax

Una radiografía de tórax puede mostrar cambios en el corazón y los pulmones causados por el TAPV.

Electrocardiograma (ECG)

Un ECG registra la actividad eléctrica del corazón. También muestra los ritmos anormales (arritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco. Estos problemas pueden estar causados por el TAPVR.

Ecocardiograma (eco)

Esta prueba utiliza ondas sonoras para obtener una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Un eco puede mostrar los cambios estructurales de la TAPVR.

Cateterización cardíaca

Un cateterismo cardíaco proporciona información detallada sobre las estructuras del corazón. En esta prueba, se introduce un tubo pequeño, fino y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de su hijo. A continuación, el profesional sanitario lo guía hasta el corazón de su hijo. Allí le inyectará un medio de contraste para que pueda ver el corazón con mayor claridad. El profesional sanitario le dará a su hijo un medicamento para ayudarle a relajarse y evitar el dolor (sedación). Durante el procedimiento se comprobará la presión arterial y los niveles de oxígeno de su hijo. Es posible que su hijo no necesite esta prueba si se realiza un diagnóstico durante la ecografía.

Angiografía por TC y resonancia magnética (ARM)

Una TC y una ARM pueden mostrar información detallada sobre las vías y las conexiones de las venas pulmonares.

¿Cómo se trata el TAPVR?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y la salud general de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección.

Todos los niños con un TAPVR tendrán que someterse a una cirugía para solucionarlo. Es posible que su bebé tenga que ingresar en la unidad de cuidados intensivos (UCI) para recibir tratamiento.

Manejo médico

Al principio, su bebé puede recibir los siguientes cuidados:

• Oxígeno suplementario o una máquina que le ayude a respirar (ventilador).

• Terapia con prostaglandinas. Este medicamento mantiene abierto el conducto arterioso y permite que la sangre fluya por el corazón. Este medicamento no se utiliza en todos los tipos de TAPVR.

• Diferentes medicamentos para apoyar la función del corazón.

• ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). Este método proporciona asistencia cardíaca y respiratoria a los bebés que no pueden mantener los niveles de oxígeno con un respirador.

Cateterización cardíaca

Este procedimiento puede utilizarse para diagnosticar y tratar algunos defectos cardíacos. Para tratar el TAPVR, el profesional sanitario de su hijo puede realizar una prueba llamada septostomía auricular con balón. Esta prueba facilita que la sangre rica en oxígeno llegue al lado izquierdo del corazón y luego al resto del cuerpo.

Cirugía

La cirugía se realiza a través de un corte (incisión) a través del esternón y dentro del pecho. Su bebé estará conectado a una máquina cardiopulmonar durante la cirugía. Este dispositivo realiza el trabajo del corazón y los pulmones del bebé durante la intervención. Los detalles de la intervención dependen del tipo de TAPVR que tenga su bebé. El cardiólogo de su hijo le explicará el procedimiento.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la TAPVR?

Las complicaciones de la TAPVR incluyen:

• Corazón dilatado

• Problemas pulmonares, incluida la insuficiencia respiratoria y la presión arterial alta en los pulmones

• Ritmos cardíacos anormales

• Choque

• Insuficiencia cardíaca

• Desaceleración del crecimiento y el desarrollo

• Por lo general, el corazón está agrandado.

• Hígado dilatado

• Necesidad de otra intervención quirúrgica

• Infección

• Muerte

Vivir con TAPVR

Es probable que su hijo permanezca en el hospital hasta que se repare el TAPVR. El equipo sanitario de su hijo le dará instrucciones sobre los tratamientos o medicamentos especiales que necesita su hijo antes de que salga del hospital. Por ejemplo, es posible que su hijo necesite una fórmula especial y alimentación suplementaria para ayudarle a crecer. El equipo sanitario de su hijo también le ayudará a planificar la asistencia sanitaria en casa si la necesita.

Muchos niños con TAPVR crecerán y se desarrollarán con normalidad después de ser operados. Hable con el cardiólogo de su hijo sobre la cantidad y el tipo de actividad física que su hijo puede realizar con seguridad. Su hijo deberá seguir acudiendo a un cardiólogo para someterse a revisiones periódicas durante el resto de su vida. El seguimiento de su hijo debe realizarse en un centro especializado en defectos cardíacos congénitos. Pregunte al médico de su hijo sobre el pronóstico de su hijo.

Su hijo también puede necesitar los siguientes cuidados:

• A medida que los niños crecen, pueden necesitar más procedimientos de reparación del corazón.

• El médico del corazón de su hijo puede darle antibióticos antes de las cirugías o procedimientos dentales. Esto es para prevenir infecciones. Pero esto a menudo no es necesario.

• Algunos niños tienen un desarrollo retrasado. Hable con el profesional sanitario de su hijo sobre su desarrollo. Es posible que su hijo deba ser revisado para detectar problemas.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si:

• La piel, los labios o las uñas de su hijo se vuelven azules

• Su hijo tiene problemas para respirar o alimentarse

Puntos clave sobre el TAPVR

• En el TAPVR, los 4 vasos sanguíneos que llevan la sangre rica en oxígeno al corazón desde los pulmones no están bien conectados.

• Esta condición impide que la sangre rica en oxígeno sea bombeada al cuerpo.

• Su hijo no puede vivir con TAPVR a largo plazo porque las personas necesitan sangre rica en oxígeno en todo el cuerpo.

• Todos los niños con TAPVR necesitarán cirugía. Ésta se realiza para restablecer el flujo sanguíneo normal a través del corazón.

• Muchos niños con TAPVR crecerán y se desarrollarán normalmente después de someterse a la cirugía.

• Su hijo deberá acudir a un médico especialista en cardiología para someterse a revisiones periódicas durante el resto de su vida.

Siguientes pasos

Consejos para ayudarle a sacar el máximo provecho de la visita al profesional sanitario de su hijo:

• Conozca el motivo de la visita y lo que quiere que ocurra.

• Antes de la visita, escriba las preguntas que quiere que le respondan.

• En la visita, escriba el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que el médico le dé para su hijo.

• Sabe por qué se prescribe un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.

• Pregunte si la enfermedad de su hijo puede tratarse de otras maneras.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Saber qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.

• Saber cómo puede ponerse en contacto con el proveedor de su hijo fuera del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se pone enfermo y usted tiene preguntas o necesita consejo.