Resumen
El siringoma condroide, o adenoma pleomórfico de la piel, es un tumor anexial cutáneo benigno poco frecuente. Suele presentarse como un nódulo intradérmico o subcutáneo de crecimiento lento, típicamente localizado en la región de la cabeza y el cuello. Debido a la escasa sintomatología clínica de este raro tumor, el diagnóstico se realiza exclusivamente de forma retrospectiva basándose en la confirmación histológica del tumor extirpado quirúrgicamente. Presentamos un caso raro de un siringoma condroide localizado en el canto medial izquierdo de un hombre de 58 años. El paciente no presentaba síntomas y decidió extirparlo sólo por razones cosméticas. Se realizó una escisión local con un manguito ancho macroscópico de tejido normal, sin destruir las estructuras estéticas y funcionales, ya que el defecto se restauró mediante un colgajo de dedo. Un año después de la operación, la paciente ha permanecido libre de la enfermedad. El siringoma condroide suele aparecer en la cara, pero la localización en el canto medial no se menciona en la literatura desde hace veinte años.
1. Introducción
El siringoma condroide, o tumor mixto de la piel, es una neoplasia benigna de origen sudoríparo y una entidad clínica poco frecuente. Histológicamente podría describirse como una neoplasia constituida por formaciones celulares epiteliales y mioepiteliales dentro de un estroma mixomatoso, pseudocondromatoso o hialino que contiene secreciones mucosas . Suele localizarse en la piel de la cara y el cuero cabelludo en pacientes de entre 20 y 60 años con un claro predominio masculino . Las localizaciones más frecuentes son la nariz, las mejillas, el labio superior, el cuero cabelludo, la frente y la barbilla. El siringoma condroide se presenta clínicamente como un nódulo indoloro o subcutáneo de crecimiento lento. Las lesiones son firmes y se adhieren a la piel suprayacente pero se distinguen de las estructuras subyacentes.
Informamos de un caso muy raro de siringoma condroide localizado en el canto medial izquierdo. Esta localización no se ha mencionado en la literatura en los últimos veinte años.
2. Informe del caso
Un paciente varón de 53 años consultó en nuestra consulta externa de cirugía oral y maxilofacial por una lesión exofítica asintomática en el canto medial izquierdo. El paciente solicitó una intervención quirúrgica por motivos estéticos.
Según el paciente la lesión había aparecido por primera vez seis meses antes de la exploración clínica y crecía muy lentamente. No se quejaba de ningún síntoma, salvo los problemas estéticos.
En la exploración, el diámetro de la lesión era de 1 cm y se localizaba en su canto medial izquierdo, sin limitar la visión (Figura 1).
La lesión en el canto medial izquierdo.
Bajo anestesia local por infiltración se extirpó la lesión y se envió para examen histopatológico. La reconstrucción se realizó con un colgajo glabelar clásico (Figura 2).
Reconstrucción con colgajo glabelar.
La cicatrización fue sin incidentes y la paciente quedó satisfecha con el resultado cosmético. Un año después no hay recidiva.
El examen histológico reveló una lesión circunscrita, multinodular (Figura 3), localizada en la dermis del párpado. El tumor estaba formado por nidos y túbulos de células epiteliales (Figura 4) y mioepiteliales (Figuras 5 y 6), en matriz mesenquimal mixoide (Figura 7) e hialina (Figura 8).
Lesión multinodular.
Células epiteliales de KK7 ×200.
Células mioepiteliales P63 ×200.
Células mioepiteliales.
Matriz mesenquimal mixoide.
Matriz mesenquimal hialina.
No se observó ninguna atipia ni actividad mitótica inusual. Se realizó el diagnóstico de adenoma pleomórfico (tumor mixto).
3. Discusión
Los tumores de las glándulas sudoríparas de la cabeza y el cuello son poco frecuentes. El siringoma condroide, que fue descrito por primera vez por Hirsch y Helwig en 1961 , es un raro tumor mixto benigno de las glándulas sudoríparas localizado en la dermis o subdermis. Se produce con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello y las localizaciones más comunes son el cuero cabelludo, la mejilla, la nariz, el labio superior, la barbilla y la frente. Con menor frecuencia, este tumor puede afectar a la mano, el pie, la región axilar, el abdomen, el pene, la vulva y el escroto. El siringoma condroide suele afectar a pacientes masculinos de mediana edad, mayores de 35 años.
Reportamos un caso raro de siringoma condroide localizado en el canto medial, que no ha sido mencionado en la literatura (Tabla 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
La lesión es una enfermedad de lentode crecimiento lento, indoloro, intradérmico o subcutáneo y puede estar adherido a la piel suprayacente sin fijación a estructuras más profundas . El diagnóstico suele hacerse de forma retrospectiva basándose en los hallazgos histopatológicos. El diagnóstico clínico se confirma mediante el examen histológico de la lesión. El diagnóstico diferencial clínico puede incluir el dermoide de implantación, el quiste sebáceo, el nevo compuesto, el hidradenoma de células claras, el carcinoma basocelular quístico, el neurofibroma y el dermatofibroma. La variante profunda de este tumor podría confundirse con un adenoma pleomórfico de origen de glándulas salivales mayores o menores.
El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica local con un manguito de tejido normal, con el fin de prevenir la recurrencia. Si el tumor se ha extirpado completamente y es benigno, no está indicado el seguimiento a largo plazo. El seguimiento sólo está indicado si la extirpación es incompleta o si hay indicios de cambios malignos, lo que es poco frecuente pero se ha comunicado en la literatura.
4. Conclusión
El siringoma condroide es un tumor mixto de la piel poco frecuente, que suele aparecer en la cara. Los cirujanos maxilofaciales deben estar atentos a estos tumores, ya que pueden ser fácilmente mal diagnosticados, debido a su rara aparición. Sin embargo, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier nódulo de crecimiento lento en la piel de la cara. El tratamiento de elección es la escisión local. La recurrencia se atribuye a una escisión incompleta o a una transformación maligna, que, aunque es poco frecuente, se ha comunicado.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.