Los bebés que nacen con manos diferentes a las normales tienen una diferencia congénita de la mano. Se necesitan millones de pasos para que se forme una mano normal; un fallo en cualquier paso dará lugar a un trastorno congénito. Se cree que algunas de estas diferencias congénitas tienen una causa genética y otras se producen por causas desconocidas, los esfuerzos de investigación para comprender mejor estos problemas están en curso.
Aproximadamente el 5% de los bebés nacen con una diferencia congénita de la mano. Hay muchos tipos de diferencias de la mano que se presentan al nacer y cada una de ellas puede ser tratada de forma diferente. Por eso es muy importante que un niño con una diferencia en la mano sea evaluado por un especialista en cirugía de la mano. Dependiendo del tipo de anomalía, el tratamiento será recomendado por el cirujano de la mano, el tratamiento puede ser quirúrgico y no quirúrgico dependiendo de cada caso individual.
Inmediatamente después del nacimiento de un bebé con una diferencia congénita de la mano, los padres sentirán dolor, rabia e incluso culpa, que son emociones normales de tener. Los familiares deben hacer frente a sus sentimientos, pero los cirujanos de la mano pueden proporcionar información y apoyo muy importantes para hacer que esta experiencia sea mejor.
Diferencias congénitas de la mano más comunes
La sindactilia, derivada del griego syn que significa juntos y dactylos que significa dígito, es un fallo de diferenciación en el que los dedos no se separan en apéndices individuales. La sindactilia puede ser simple (sólo los tejidos blandos están unidos) o compleja (el hueso, los elementos ungueales y los tejidos blandos están unidos).
La mano normal se desarrolla durante la 5ª a 8ª semana de gestación. Los dedos comienzan a desarrollarse unidos debido a una sustancia (denominada AERMF) que está presente en todos nosotros. Esta sustancia debería desaparecer durante la 6ª a 8ª semana de gestación para permitir la separación de los dedos, cuando la sustancia no desaparece se produce la sindactilia. La sindactilia es dos veces más frecuente en los niños que en las niñas, se da en 1 de cada 2000 nacidos vivos y lo más habitual es que los dedos largo y anular estén unidos. Esta diferencia puede formar parte de muchos síndromes genéticos, por lo que es importante una evaluación por parte de un médico especializado para descartar estas asociaciones.
La sindactilia se puede tratar con una operación; dependiendo de cada caso el cirujano de la mano decidirá el tratamiento adecuado. El objetivo de la cirugía es permitir el movimiento independiente a cada dedo, para obtener un buen resultado cada dedo debe tener todos los huesos y tejidos blandos completos. El tiempo de la intervención se decide de forma individual y va de 3 meses a 1 año, pero la evaluación rápida por parte del especialista de la mano es siempre crucial.
Cuando se decide utilizar la cirugía, el cirujano de la mano completa una planificación preoperatoria exhaustiva, se realizan una serie de incisiones (patrón en zig-zag) para separar los dedos y casi siempre se utilizará injerto de piel para cubrir el sitio donde se realiza la separación. A veces estos injertos de piel pueden adquirir un color más oscuro que la propia piel del niño debido al proceso de cicatrización. Por lo general, después de la cirugía la mano se inmoviliza con una férula y los cambios de vendaje sólo se realizan de 2 a 4 semanas después para permitir la correcta cicatrización de la piel.
Mano en forma de palo radial
La mano en forma de palo radial es una deficiencia longitudinal de un hueso, el radio, en el antebrazo; esta diferencia congénita ocurre en 1 de cada 30.000 a 100.000 nacidos vivos. Consiste en un radio ausente o incompleto, un pulgar ausente o incompleto, una desviación de la muñeca hacia el lado del pulgar (radial) y algún grado de deficiencia neuromuscular. A veces el problema puede aparecer en ambas extremidades superiores. Se han implicado muchos mecanismos en la causa de esta diferencia, se ha estudiado la irradiación, los factores ambientales y la nutrición, entre otros, pero la causa real sigue siendo desconocida. Al igual que otras diferencias congénitas la mano de palo radial puede estar asociada a otros síndromes genéticos como el VACTER, el síndrome de Holt-Oram, el síndrome TAR y la anemia de Fanconi.
El niño con esta diferencia debe someterse a una evaluación exhaustiva que incluya el corazón, la columna vertebral y los riñones, donde pueden estar presentes otras anomalías. Una vez descartados o tratados estos problemas relacionados, el cirujano de la mano comenzará a tratar al niño con férulas, yesos y manipulaciones no quirúrgicas para evitar o mejorar las contracturas.
Entre los 6 meses y el año algunos pacientes con este problema requerirán un procedimiento quirúrgico. Esta cirugía se conoce como «Centralización/radialización del carpo sobre la epífisis cubital». Con esta cirugía el especialista en manos reubica la mano sobre el hueso normal existente «el cúbito» haciendo que la mano se alinee con este hueso normal. Este procedimiento corrige la deformidad y en algunos casos permite el movimiento de la muñeca. Por lo general, el paciente será inmovilizado con un yeso durante cuatro a seis semanas después de la cirugía. En algunas ocasiones, esta cirugía debe ir acompañada de otros procedimientos para enderezar aún más el brazo y permitir el correcto movimiento de la mano.
Generalmente el brazo afectado será más corto que el normal. Cuando esta diferencia es muy severa el cirujano de la mano puede realizar un procedimiento de alargamiento alrededor de los 6 y 8 años de edad. El otro componente importante de esta diferencia es la ausencia o el subdesarrollo del pulgar. Los cirujanos de la mano pueden mejorar este problema con un procedimiento llamado «pollicización», que significa hacer el pulgar a partir del dedo índice. El pulgar es el dedo más importante de la mano y como la prensión es una de las funciones más importantes que tiene el ser humano, la reconstrucción de un pulgar puede proporcionar una mejor función a la mano en casos seleccionados. Normalmente los resultados de estos procedimientos son ventajosos; la decisión de proceder con ellos depende de cada caso individual.
Camptodactilia/Clynodactilia
Camptodactilia es el término que describe una deformidad en flexión de uno de los dedos; el dedo con esta diferencia está doblado y no puede enderezarse. La camptodactilia puede estar causada por problemas en los tendones, los ligamentos o los huesos del dedo. Esta diferencia se presenta en aproximadamente el 1% de la población, la causa de esta diferencia no se conoce pero puede estar asociada a otras diferencias o síndromes congénitos por eso se requiere la pronta evaluación por parte de un especialista.
Un cirujano de la mano experimentado debe examinar la mano del niño para iniciar el tratamiento adecuado. Por lo general, la camptodactilia puede tratarse sin cirugía, los ejercicios de estiramiento pasivo o la colocación de férulas en los dedos pueden corregir la deformidad. Algunos procedimientos quirúrgicos pueden ser indicados por el especialista de la mano cuando la contractura en flexión del dedo es mayor de 30°. Los procedimientos quirúrgicos dependen de cada caso en particular, pero se pueden realizar escisiones y transferencias tendinosas para corregir esta diferencia. Aunque se puede obtener la corrección, el riesgo de flexión residual siempre está presente.
La clinodactilia se refiere a la curvatura del quinto (meñique) dedo hacia el cuarto (anular). Esta diferencia se produce debido a un hueso mal formado del quinto dedo. Esta pequeña diferencia puede encontrarse en un niño completamente normal, pero también es un hallazgo común en pacientes con síndrome de Down y Klinefelter. Esta diferencia no requiere ningún tratamiento, la función de los dedos y de las manos es normal.
Dedo en gatillo congénito
El dedo en gatillo se refiere a una diferencia en la que el dedo, casi exclusivamente el pulgar en los niños, se bloquea o se engancha cuando se flexiona y extiende. Al parecer, se trata de una afección que se desarrolla después del nacimiento y está presente al año de edad hasta en 3,3 de cada 1000 nacidos vivos. En un tercio de los casos la afección puede estar presente de forma bilateral.
El tendón que permite la flexión del pulgar se desliza por una serie de poleas antes de llegar a la punta del dedo. Cuando una de las poleas (A1) está demasiado tensa o el tendón se inflama, el movimiento no es fluido y el tendón empieza a bloquearse o engancharse en su trayectoria. Los síntomas pueden progresar hasta el punto de que el pulgar se bloquea completamente y se pueden desarrollar contracturas, a menudo se puede palpar un nódulo (nódulo de Notta) en la base del dedo.
Los cirujanos de la mano deben evaluar esta condición de forma temprana para iniciar un tratamiento rápido y evitar las contracturas. En el 30% de los pacientes, el dedo en gatillo se recupera espontáneamente. Normalmente dependiendo de la edad de presentación el tratamiento cambiará, entre el año y los tres años de edad se suele plantear la cirugía si la afección sigue presente.
El procedimiento quirúrgico cuando está indicado consiste en abrir la polea que provoca el paso tenso para el tendón. Por lo general, esto requiere una pequeña incisión en la base del dedo; el niño es inmovilizado durante una semana con un vendaje suave, tras lo cual vuelve a sus actividades normales. El riesgo de recidiva es mínimo pero es importante una técnica quirúrgica adecuada debido a la estrecha relación con importantes nervios del dedo y la polea.
Aplasias / Duplicaciones / Hipoplasias
Otros ejemplos de diferencias comunes que se tratan en nuestro centro son las duplicaciones, aplasias e hipoplasias. Todas estas diferencias congénitas surgen de errores durante el desarrollo genético de la mano. Los cirujanos de la mano pueden participar activamente, explicando, tratando y asesorando a los padres cuando se produce uno de estos sucesos estresantes. Las ausencias (aplasias) se describen por niveles, como en la amelia (ausencia de miembro) y la adactilia (ausencia de dígitos). Otra ausencia importante se produce cuando falta una porción central de la mano. A menudo son funcionales sin tratamiento, pero hay que tener en cuenta las consideraciones estéticas, que pueden mejorarse con procedimientos quirúrgicos realizados por cirujanos de la mano capacitados. Las duplicaciones y la hipoplasia (subcrecimiento), también pueden requerir tratamiento. Para mejorar la función o el aspecto estético se debe consultar a los cirujanos de la mano para obtener los mejores resultados.