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DOI: 10.4103/2321-4848.183339

Tumor mülleriano mixto maligno del útero, también llamado carcinosarcoma, es un tipo de neoplasia muy rara y agresiva con componentes epiteliales y mesenquimales. Por ello, se considera un carcinoma metaplásico. Estos carcinomas se encuentran predominantemente en mujeres posmenopáusicas que presentan sangrado uterino y aumento de tamaño del útero. Presentamos un caso de una mujer de 60 años con quejas de dolor en el abdomen y sangrado por vagina. Se realizó histerectomía con salpingo-ooforectomía bilateral y se diagnosticó un tumor mülleriano mixto maligno de útero.

Palabras clave: Carcinosarcoma, tumor mülleriano mixto maligno, útero

Cómo citar este artículo:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: Un informe de caso raro. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8

Cómo citar esta URL:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: Un informe de caso raro. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Disponible en: https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339

Introducción

Los tumores müllerianos mixtos malignos del útero son raros, neoplasias de alto grado que representan el 2-5% de los tumores derivados del cuerpo del útero. Estos tumores se observan con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas. La incidencia de estos tumores es mayor en las mujeres negras que en las blancas. Los sinónimos son carcinosarcoma y carcinoma metaplásico. Es una neoplasia bifásica, ya que tiene componentes epiteliales y mesenquimales. Se divide en dos tipos, el tipo homólogo y el tipo heterólogo: el tipo homólogo, donde el componente sarcomatoso está formado por estroma endometrial y tejido muscular fibroso o liso, y el tipo heterólogo, donde el componente sarcomatoso está formado por cartílago, músculo esquelético y/o hueso. Aquí reportamos un caso raro de tumor mülleriano mixto maligno del útero con elementos homólogos.

Informe de un caso

Una mujer de 60 años, diabética, postmenopáusica se presentó con historia de dolor en el abdomen desde hace 5-6 meses y sangrado por vagina desde hace 2 meses.
El espéculo y el examen vaginal mostraron un cuello uterino alto y desplazado. Se observó una leve sensibilidad. Los fornices bilaterales estaban libres. La radiografía de tórax reveló sólo una leve cardiomegalia. La ecografía mostró un gran quiste anecoico de 15 × 12,3 cm 2 en el anexo derecho, sugestivo de quiste complejo anexial derecho. La tomografía computarizada con contraste mostró una lesión quística ovárica derecha con paredes gruesas e irregulares, sugestiva de etiología neoplásica. El nivel de alfa-fetoproteína era de 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), el nivel de antígeno carcinoembrionario era de 4 ng/mL (0-5 ng/mL), y el nivel de antígeno cancerígeno (CA)-125 era de 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Todos ellos estaban dentro de los límites normales.
Se aconsejó la histerectomía con salpingo-ooforectomía bilateral. En el preoperatorio, los ovarios eran normales y el útero mostraba un aumento de tamaño con áreas quísticas.
La muestra bruta mostraba un útero abierto ya cortado con el cuello uterino separado (útero 12 × 11 × 8 cm 3, cuello uterino 5 cm). La sección de corte del útero mostraba áreas quísticas irregulares, sólidas, múltiples y abigarradas que distorsionaban la cavidad endometrial. Los quistes mostraban un líquido de color pajizo. También se observaron zonas amarillentas, friables y carnosas. Las características macroscópicas de los anexos bilaterales y del cuello uterino no eran destacables. No se recibieron ganglios linfáticos .

Figura 1: Imagen macroscópica que muestra múltiples áreas carnosas quísticas, sólidas y friables Haga clic aquí para ver

La microscopía mostró un tumor maligno formado por la mezcla de componentes epiteliales y mesenquimales. El componente epitelial consistía en células dispuestas en un patrón glandular con núcleos vesiculares pleomórficos de redondos a ovalados, nucleolos prominentes y una cantidad moderada de citoplasma eosinófilo. El componente mesenquimal estaba formado por células fusiformes sarcomatosas dispuestas de forma difusa. Las células tumorales individuales eran alargadas, con grandes núcleos vesiculares pleomórficos, nucleolos indistintos, membrana nuclear irregular y citoplasma escaso. Las células tumorales invadían el miometrio hasta menos de un tercio de su grosor. No se observó invasión angiolinfática. Se observaron extensas áreas de necrosis, hemorragia y cambios mixoides. El cuello uterino mostraba características de endocervicitis papilar crónica. Los ovarios bilaterales, la trompa de Falopio más Detailss, y el parametrio no presentaban observaciones.

Figura 2: H&E-sección teñida 40×que muestra el componente carcinomatoso Haga clic aquí para ver

Figura 3: H&Sección teñida con E 40×que muestra el componente sarcomatoso Click here to view

En base a estos hallazgos, el diagnóstico histopatológico dado fue de tumor mülleriano mixto maligno (carcinosarcoma). La estadificación de los ganglios tumorales (TNM) fue T1aNxMx estadio IA y la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) estadio IA. (T1a: tumor limitado al endometrio o que invade menos de la mitad del miometrio. Nx: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados. Mx: No se puede evaluar la metástasis a distancia.)

Discusión

Las neoplasias uterinas malignas que contienen componentes carcinomatosos y sarcomatosos son clasificadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como carcinosarcoma. El primer caso fue notificado por Gerhardt en 1989, que fue confirmado por Meyer con el examen personal de los portaobjetos. La mayoría de los pacientes se presentan en la quinta década de la vida, pero también se ha informado de que la edad de presentación más baja es de 15 a 17 años. En nuestro caso, la paciente era una mujer de 60 años.
La localización más común del tumor mülleriano mixto maligno es el cuerpo uterino, pero también puede encontrarse en el cuello uterino, los ovarios, las trompas de Falopio, la vagina, el peritoneo y los sitios extragenitales. La localización habitual es el cuerpo uterino, particularmente la pared posterior del fondo, en concordancia con nuestro caso.
Se dice que los factores predisponentes para el tumor mülleriano mixto maligno son la nuliparidad, la diabetes, la obesidad, la estimulación crónica con estrógenos y los antecedentes de radiación pélvica. También se han descrito casos de tumor mülleriano mixto maligno asociado a tamoxifeno. La tríada sintomática clásica indicativa de tumor mülleriano mixto maligno consiste en dolor, sangrado vaginal grave y paso de tejido necrótico por vagina. En este caso, la paciente presentaba dolor y hemorragia posmenopáusica.
Se han propuesto tres teorías principales sobre la histogénesis del tumor mülleriano mixto maligno: (A) La teoría de la colisión sugiere que el carcinoma y el sarcoma son dos neoplasias independientes; (B) La teoría de la combinación sugiere que ambos componentes derivan de una única célula madre que sufre una diferenciación divergente; (C) La teoría de la conversión sugiere que los elementos sarcomatosos derivan del carcinoma durante la evolución del tumor. McCluggage sugirió que el componente de células fusiformes es una reacción estromal pseudosarcomatosa en presencia del carcinoma.
Los tumores müllerianos mixtos malignos se dividen además en dos tipos, el tipo homólogo y el tipo heterólogo. El tumor homólogo es aquel cuyo componente sarcomatoso está formado por estroma endometrial y tejido muscular fibroso o liso. El tipo heterólogo es aquel en el que el componente sarcomatoso está formado por tejido que no se encuentra en el útero, como cartílago, músculo esquelético y/o hueso. Los subtipos se dan con la misma frecuencia. El componente epitelial más común es el adenocarcinoma, pero también pueden aparecer componentes de células claras, mucinosos y serosos papilares. El componente mesodérmico más común es el sarcoma indiferenciado en los tumores homólogos y el rabdomiosarcoma en los heterólogos. En nuestro caso, se observó un adenocarcinoma endometrioide de tipo homólogo.
En general, los tumores se presentan como masas grandes, blandas, de base ancha y polipoides que afectan al endometrio y al miometrio con superficies carnosas. Se suele observar necrosis y hemorragia, mientras que también puede verse una extensa invasión del miometrio. La microscopía suele mostrar una mezcla de componentes carcinomatosos y sarcomatosos. Puede ser homólogo o heterólogo. La invasión angiolinfática es frecuente y rara vez se observa diferenciación neuroectodérmica.
El tratamiento quirúrgico incluye histerectomía abdominal total con salpingooforectomía bilateral, infracolicomentectomía y linfadenectomía pélvica y paraaórtica bilateral. Se han estudiado múltiples regímenes quimioterapéuticos, con tasas de respuesta que oscilan entre el 12 y el 100%. Así, hasta el momento no hay consenso sobre la quimioterapia adyuvante óptima.
Los tumores müllerianos mixtos malignos expresan marcadores epiteliales como el antígeno de membrana epitelial y la pancitoqueratina, así como marcadores de linaje estromal como la desmina y la S-100. Sin embargo, en nuestro caso el diagnóstico fue claro en el estudio histopatológico.
La extensión a la pelvis, la permeación linfática y vascular, el ganglio linfático distante y la metástasis sanguínea son comunes. En nuestro caso, no había evidencia de metástasis en los ganglios linfáticos o a distancia. Se dice que las recidivas ocurren en más de la mitad de los pacientes después de la terapia quirúrgica y adyuvante.
La supervivencia media a 5 años fue del 21%; el 70-90% de las muertes relacionadas con el tumor se produjeron dentro de los 18 meses del diagnóstico. El factor pronóstico más importante es la extensión del tumor en el momento del diagnóstico. Algunos autores han descrito que los tumores müllerianos mixtos malignos con elementos heterólogos son peores que los que tienen los componentes homólogos.
En nuestro caso, se realizó una histerectomía abdominal total con salpingo-ooforectomía bilateral. En el postoperatorio, la paciente no recibió quimioterapia y está en seguimiento durante 3 meses. Hasta ahora no se ha observado ninguna recidiva.

Conclusión

Los tumores müllerianos mixtos malignos son tumores extremadamente raros y agresivos. El clínico debe tener un alto índice de sospecha para las pacientes posmenopáusicas que presentan una hemorragia per vaginal y debe considerar la posibilidad de un tumor mülleriano mixto maligno. El pronóstico depende del estadio de la enfermedad y de la profundidad de la invasión. La quimioterapia combinada y la cirugía radical siguen siendo la base del tratamiento.
Apoyo financiero y patrocinio
Nulo.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

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Figuras

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Este artículo ha sido citado por 1 Primario Tumor mülleriano mixto peritoneal con diferenciación heteróloga (rabdomiosarcomatosa) – Una entidad rara Bhavna Nayal,Shrinidhi Nathany,Manna Valiathan,V. Geetha Patología humana: Case Reports. 2019; 15: 64 2 Tumor mülleriano mixto extragenital primario que se presenta como una masa esplénica dolorosa: A case report and review of the literature Allan Mun Fai Kwok World Journal of Obstetrics and Gynecology. 2019; 8(2): 13 3 Tumor mülleriano mixto extragenital primario que se presenta como una masa esplénica dolorosa: A case report and review of the literature Allan Mun Fai Kwok World Journal of Obstetrics and Gynecology. 2019; 8(2): 36