Descripción general
Un meningioma es un tumor que crece desde las meninges – las membranas protectoras que cubren el cerebro y la médula espinal. La mayoría de los meningiomas son benignos (no cancerosos) y de crecimiento lento; sin embargo, algunos pueden ser malignos. Los síntomas suelen aparecer gradualmente y varían en función de la localización del tumor. Debido a su lento crecimiento, no todos los meningiomas necesitan ser tratados inmediatamente. Las opciones de tratamiento se centran en la extirpación del tumor y en aliviar la compresión del cerebro.
¿Qué es un meningioma?
Tres capas de membranas, llamadas meninges, que se encuentran justo debajo del cráneo, protegen el cerebro y la médula espinal. Desde la capa más externa hacia el interior son: la duramadre, la aracnoides y la pia. Un meningioma crece a partir de las células aracnoideas que forman la capa intermedia, y están firmemente adheridas a la duramadre (Fig. 1). Algunos meningiomas contienen quistes o depósitos minerales calcificados, y otros contienen cientos de pequeños vasos sanguíneos. Dado que los meningiomas tienden a crecer hacia dentro, suelen causar presión sobre el cerebro o la médula espinal. También pueden crecer hacia el exterior provocando el engrosamiento del cráneo (hiperostosis).
Figura 1. Un meningioma es un tumor que crece desde la membrana dura (azul) que cubre el cerebro y la médula espinal. Los meningiomas se denominan según su localización.
Un patólogo clasifica los meningiomas por su tipo de célula y su grado observando las células tomadas durante una biopsia bajo un microfluente varía, según el grado del meningioma.
- Los meningiomas benignos de grado I son los de crecimiento más lento. Si el tumor no está causando síntomas, puede ser mejor observar su crecimiento a lo largo del tiempo con exploraciones periódicas de resonancia magnética. Si existe la posibilidad de que el tumor crezca lo suficiente a lo largo de su vida como para causar síntomas, puede recomendarse la extirpación quirúrgica. Los pacientes que se someten a la extirpación completa de un meningioma de grado I no suelen requerir tratamiento adicional. Los pacientes que se someten a una extirpación incompleta pueden necesitar radiación después de la cirugía.
- Los meningiomas atípicos de grado II son ligeramente más agresivos en su crecimiento que los de grado I y tienen un riesgo ligeramente mayor de recidiva. La cirugía es la primera línea de tratamiento. Algunos requieren radiación después de la cirugía.
- Los meningiomas malignos de grado III son los más agresivos y se denominan anaplásicos. Los meningiomas malignos representan menos del 1% de todos los meningiomas. La cirugía es la primera línea de tratamiento, seguida de la radiación. Si el tumor reaparece, se utiliza la quimioterapia.
¿Cuáles son los síntomas?
Los meningiomas crecen lentamente y pueden no causar síntomas durante años. Algunas personas con meningiomas no presentan síntomas. El tumor puede encontrarse incidentalmente en una resonancia magnética o una tomografía computarizada realizada por otro motivo. Los síntomas de un meningioma varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Suelen aparecer primero como dolores de cabeza y convulsiones, causados por el aumento de la presión del tumor en crecimiento. En los meningiomas de la médula espinal puede aparecer debilidad en los brazos o las piernas, o pérdida de sensibilidad.
Los meningiomas se denominan según su localización (Fig. 1) y causan diversos síntomas:
- Meningiomas de convexidad: crecen en la superficie del cerebro. Pueden no producir síntomas hasta que alcanzan un gran tamaño. Los síntomas pueden incluir convulsiones, déficits neurológicos o dolores de cabeza.
- Meningiomas falx y parasagitales: crecen a partir del pliegue de la duramadre que discurre entre los lados izquierdo y derecho del cerebro. El falx contiene dos grandes vasos sanguíneos (senos) que pueden dificultar la extirpación quirúrgica. Los síntomas pueden incluir cambios de personalidad, dolor de cabeza, problemas de visión y debilidad en brazos o piernas.
- Meningiomas del surco olfativo: crecen a lo largo de los nervios que discurren entre el cerebro y la nariz y suelen provocar una pérdida de olfato. Pueden comprimir los lóbulos frontales provocando cambios de personalidad que pueden confundirse con la depresión. También pueden comprimir los nervios ópticos, causando problemas visuales o incluso ceguera.
- Meningiomas de la silla turca: crecen cerca de la glándula pituitaria y de los nervios ópticos. Suelen causar problemas en el campo visual.
- Meningiomas esfenoidales: crecen a lo largo de la cresta ósea detrás de los ojos. Estos tumores pueden causar problemas visuales, pérdida de sensibilidad en la cara o entumecimiento facial. Suelen recubrir los principales vasos sanguíneos (por ejemplo, el seno cavernoso o las arterias carótidas), así como los nervios craneales, lo que dificulta su extirpación completa.
- Meningiomas de la fosa posterior: crecen a lo largo de la parte inferior del cerebro, cerca del tronco cerebral y el cerebelo. Estos tumores pueden comprimir los nervios craneales provocando síntomas faciales o pérdida de audición. Los tumores petroclínicos pueden comprimir el nervio trigémino, provocando dolor facial (neuralgia del trigémino) o espasmos de los músculos faciales.
- Meningiomas de foramen magnum: crecen donde la médula espinal se conecta con el cerebro; pueden causar dolores de cabeza, compresión del tronco cerebral y dificultad para caminar.
- Meningiomas intraventriculares: crecen dentro de los ventrículos llenos de líquido del cerebro. Bloquean el flujo del líquido cefalorraquídeo causando hidrocefalia, dolores de cabeza y mareos.
- Meningiomas intraorbitales: crecen alrededor de las cuencas oculares del cráneo y pueden causar una acumulación de presión en los ojos, dando una apariencia abultada. También pueden causar pérdida de visión.
- Meningiomas espinales: crecen principalmente en la columna torácica. Pueden causar dolor de espalda (normalmente por la noche) o pérdida de sensibilidad y parálisis de las piernas por la compresión de los nervios espinales.
¿Cuáles son las causas?
Los científicos no saben con certeza qué causa los tumores cerebrales. La mayoría coincide en que una alteración en el cromosoma 22 (implicado en la supresión de tumores) es la anomalía más común en los meningiomas. Las personas con un trastorno genético, la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), son más propensas a desarrollar meningiomas. De las personas con meningiomas malignos, un porcentaje mayor tiene mutaciones en la NF2. Los estudios demuestran que los pacientes que recibieron radiación en la cabeza por otras afecciones tienen un mayor riesgo de desarrollar meningiomas más adelante. Existe una correlación entre las hormonas y los meningiomas.
¿A quién afecta?
Los meningiomas representan el 37% de todos los tumores cerebrales primarios y el 12% de todos los tumores de la médula espinal. Se encuentran con mayor frecuencia en adultos de entre 40 y 60 años y rara vez se dan en niños. La mayoría de los meningiomas son benignos (no cancerosos), ya que menos del 10% son malignos. Aunque los meningiomas malignos se dan tanto en mujeres como en hombres, los benignos son tres veces más frecuentes en las mujeres.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El médico le preguntará sobre sus antecedentes médicos personales y familiares y le hará un examen físico completo. Además de comprobar su estado de salud general, el médico realiza un examen neurológico. Esto incluye comprobaciones del estado mental y la memoria, la función de los nervios craneales, la fuerza muscular, la coordinación, los reflejos y la respuesta al dolor. El médico puede solicitar exploraciones de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) para ayudar a determinar el tamaño, la ubicación y el tipo de tumor (Fig. 2). En algunos casos, es necesario realizar angiogramas de los vasos sanguíneos.
¿Qué tratamientos hay disponibles?
Existen diversas opciones de tratamiento para los meningiomas. El tratamiento adecuado para usted dependerá de su edad, su estado de salud general y la ubicación, el tamaño y el grado del meningioma. Cada tratamiento tiene beneficios, riesgos y efectos secundarios que deben ser discutidos y comprendidos.
Observación («vigilar y esperar»)
Debido a que los meningiomas crecen lentamente, los pacientes con pocos o ningún síntoma pueden ser monitorizados en lugar de someterse a la extirpación quirúrgica del tumor. El médico vigilará el crecimiento del tumor con exploraciones periódicas por resonancia magnética. Los pacientes deben informar inmediatamente de cualquier cambio en sus síntomas.
Medicamentos
Se pueden utilizar medicamentos para aliviar algunos de los efectos secundarios de los meningiomas. Entre ellos se encuentran los esteroides para reducir la hinchazón y el edema alrededor del tumor, y los anticonvulsivos para prevenir o controlar las convulsiones.
Cirugía
Si un meningioma está causando síntomas o está creciendo en tamaño, a menudo se recomienda la extirpación quirúrgica. Un neurocirujano realiza una craneotomía para abrir el cráneo y extirpar el tumor (Fig. 3). Durante la intervención quirúrgica, se toman muestras de células tumorales (biopsia) que un patólogo examina al microscopio para confirmar el tipo y el grado del tumor. Aunque la extirpación total puede proporcionar una cura para el meningioma, no siempre es posible. La localización del tumor determina la cantidad que puede extirparse con seguridad. Si queda algún tumor unido a las arterias o los nervios, la radiación puede tratar el resto. Los riesgos de la cirugía dependen de la localización del tumor.
Figura 3. Se realiza una craneotomía en el cráneo para exponer el tumor. Una vez extirpado el tumor, el tejido cerebral puede volver a expandirse en la cavidad. El colgajo óseo se sustituye y se asegura con placas y tornillos. Las tecnologías han mejorado la capacidad del cirujano para localizar con precisión el tumor, definir los bordes del mismo, evitar lesiones en áreas cerebrales vitales y confirmar la cantidad de extirpación del tumor mientras se encuentra en el quirófano. Entre ellas se encuentran:
La cirugía guiada por imágenes (IGS), que funciona de forma similar al GPS de un coche, ayuda al cirujano a localizar con exactitud un tumor. Antes de la cirugía, se realiza una resonancia magnética especial con marcadores fiduciales blancos colocados en la piel alrededor de la cabeza del paciente. Durante la operación, los marcadores fiduciales correlacionan el «paciente real» tumbado en la mesa con un modelo informático en 3D del paciente creado a partir de su resonancia magnética o tomografía computarizada. Con un puntero manual, el cirujano puede seguir la posición del instrumento en tiempo real en el modelo informático de la anatomía del paciente. La IGS permite localizar con precisión los bordes del tumor, guiar las aperturas de la piel y el hueso y realizar un seguimiento de la extirpación del tumor (Fig. 4).
La resonancia magnética funcional (fMRI) de mapeo cerebral crea una serie de imágenes del cerebro en acción. Las imágenes captan los niveles de oxígeno en sangre en las partes del cerebro responsables del movimiento, la percepción, el lenguaje y el pensamiento. Al identificar y «mapear» estas áreas elocuentes, los cirujanos pueden extirpar los tumores en la mayor medida posible sin dañar áreas que son críticas para la calidad de vida del paciente.
La cirugía endoscópica por ojo de cerradura & son técnicas mínimamente invasivas que permiten a los cirujanos extirpar tumores en la base del cráneo a través de pequeñas aberturas en forma de ojo de cerradura, como por ejemplo a través de la nariz, el párpado o la ceja. Los tumores que antes requerían una gran craneotomía y la retracción del cerebro pueden ser accedidos con endoscopios a través de vías naturales como la nariz y los senos paranasales.
La resonancia magnética o la tomografía computarizada intraoperatoria es un quirófano especialmente diseñado en el que el paciente puede someterse a una resonancia magnética o a una tomografía computarizada antes, durante y después de la intervención quirúrgica mientras sigue bajo anestesia. Esto permite al cirujano disponer de imágenes en tiempo real del cerebro del paciente y saber exactamente la cantidad de tumor que se ha extirpado antes de finalizar la intervención. Mejora las posibilidades de extirpación total del tumor y reduce la necesidad de una segunda operación.
Figura 4. La cirugía guiada por imágenes utiliza fiduciales, marcos y cámaras infrarrojas para correlacionar la anatomía del paciente con el modelo informático en 3D. Al igual que el GPS de un coche, sirve de hoja de ruta del cerebro para que el cirujano pueda localizar la lesión. Las cámaras detectan los instrumentos y los muestran en el modelo informático. El cirujano observa la posición de los instrumentos en la pantalla del ordenador en tiempo real mientras se extirpa el tumor. La radiación
Las indicaciones para la radiación incluyen: (1) extirpación incompleta del tumor, (2) tumores inoperables, (3) meningioma maligno y (4) elección del paciente. La radiación daña el ADN del interior de las células, haciendo que no puedan dividirse y reproducirse. El objetivo de la radioterapia es maximizar la dosis a las células tumorales anormales y minimizar la exposición a las células sanas normales (Fig. 5). Los beneficios de la radiación no son inmediatos, sino que se producen con el tiempo. Poco a poco, el tumor deja de crecer, se reduce y, en algunos casos, desaparece. Los tumores benignos, cuyas células se dividen lentamente, pueden tardar de varios meses a un año en mostrar un efecto. Las opciones de radioterapia para los meningiomas incluyen:
La radiocirugía estereotáctica administra una alta dosis de radiación durante una única sesión o 5 sesiones diarias. Aunque se denomina cirugía, no se realiza ninguna incisión. Dado que una sola dosis de radiocirugía es más perjudicial que las dosis fraccionadas múltiples, la zona objetivo debe inmovilizarse completamente con un marco de cabeza estereotáctico o una mascarilla. Los pacientes pasan la mayor parte del día en el centro mientras se localiza con precisión el tumor, se desarrolla un plan de tratamiento y se administra una dosis de radiación.
La radioterapia fraccionada administra dosis más bajas de radiación a lo largo de muchas visitas. Se utiliza una mascarilla para reposicionar con precisión al paciente en cada sesión de tratamiento. La administración de una fracción de la dosis total de radiación permite que las células normales tengan tiempo para repararse entre los tratamientos. También reduce los efectos secundarios. Los pacientes regresan 5 días a la semana durante 5 a 6 semanas para recibir la dosis completa de radiación.
La terapia de haz de protones administra energía de protones acelerada al tumor a una profundidad específica. El haz de radiación no va más allá del tumor.
Figura 5. Un plan de tratamiento de radiocirugía para un meningioma en el seno cavernoso. Los anillos representan la dosis de radiación administrada al tumor.
Figura 6. La radiación es administrada por una máquina que gira alrededor del paciente, dirigiendo los haces con la forma adecuada para adaptarse al tumor y minimizar la exposición al tejido cerebral normal.
La quimioterapia y los productos biológicos
La quimioterapia se utiliza raramente, excepto en casos de meningiomas malignos o recurrentes que no responden a la cirugía y/o a la radiación. Las terapias médicas pueden incluir:
- Hidroxiurea – un fármaco de quimioterapia que se toma en forma de píldora y que inhibe la replicación del ADN de las células tumorales.
- Interferón alfa – una terapia biológica que inhibe el crecimiento de los vasos sanguíneos del tumor. El fármaco se administra por inyección.
- Sandostatina – una terapia hormonal que suprime el crecimiento del tumor. El fármaco se administra por inyección. Primero se realiza un estudio de imagen nuclear para determinar si el tumor tiene receptores de somatostatina.
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se prueban nuevos tratamientos -fármacos, diagnósticos, procedimientos, vacunas y otras terapias- en personas para ver si son seguros y eficaces. Siempre se está investigando para mejorar el nivel de atención médica y explorar nuevos tratamientos farmacológicos y quirúrgicos. La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluyendo la elegibilidad, el protocolo y los lugares, se encuentra en la web. Los estudios pueden estar patrocinados por los Institutos Nacionales de Salud (ClinicalTrials.gov), así como por la industria privada y las empresas farmacéuticas (CenterWatch.com).
Recuperación
La localización del tumor es el factor más importante para determinar el resultado. Los meningiomas convexos, parasagitales y del ala lateral del esfenoides suelen ser completamente extraíbles y la cirugía puede dar excelentes resultados. Los meningiomas ópticos, del seno cavernoso y de la base del cráneo tienen un mayor índice de complicaciones y son más difíciles de extirpar por completo. La edad del paciente y su estado general de salud antes de la intervención también pueden afectar a los resultados. Los meningiomas a veces reaparecen después de la cirugía o la radiación. Las resonancias magnéticas o las tomografías computarizadas de seguimiento regulares (cada uno o tres años) son una parte importante del cuidado a largo plazo para cualquier persona diagnosticada con un meningioma.
Fuentes & enlaces
Si tiene más preguntas, póngase en contacto con Mayfield Brain & Spine en el 800-325-7787 o en el 513-221-1100.
Los grupos de apoyo proporcionan una oportunidad para que los pacientes y sus familias compartan experiencias, reciban apoyo y conozcan los avances en los tratamientos y los medicamentos.
Enlaces
Asociación Americana de Tumores Cerebrales (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales (www.braintumor.org) en el 1-800-934-2873
Glosario
Anaplásico: cuando las células se dividen rápidamente y se parecen poco o nada a las células normales en apariencia o función.
benigno: no invade los tejidos cercanos ni se extiende; no es canceroso.
Biopsia: muestra de células de un tejido para su examen al microscopio con el fin de determinar la existencia o la causa de una enfermedad.
Edema: hinchazón de un tejido causada por la acumulación de líquido.
Hiperostosis: crecimiento excesivo del hueso.
Meninges: tres membranas (piamadre, aracnoides y duramadre) que rodean el cerebro y la médula espinal.
Hemangiopericitoma: tipo de meningioma muy infrecuente, muy vascular y que suele crecer rápidamente.
Efecto de masa: daño en el cerebro debido al volumen de un tumor, la obstrucción de líquido y/o la acumulación excesiva de líquido dentro del cráneo.
Maligno: que tiene las propiedades de crecimiento invasivo y capacidad de extenderse a otras zonas; canceroso.
Meningioma: tumor que crece a partir de las meninges, la membrana que rodea el cerebro y la médula espinal.
actualizado > 6.2018
revisado por > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Los materiales de Mayfield Certified Health Info están escritos y desarrollados por Mayfield Clinic. Esta información no pretende sustituir el consejo médico de su proveedor de atención médica.