HILTON HEAD, SC-Vasculite è un termine generale per un gruppo di malattie non comuni che coinvolgono l’infiammazione dei vasi sanguigni, che può portare all’occlusione o alla distruzione dei vasi e all’ischemia dei tessuti forniti da questi vasi. La vasculite del SNC può essere una malattia primaria o secondaria a infezioni o come parte di una vasculite sistemica o di una malattia infiammatoria sistemica (per esempio, reumatologica). Senza una pronta diagnosi e trattamento, i pazienti sono ad alto rischio di disabilità neurologica permanente o di morte, secondo una presentazione al 41° Simposio annuale di neurologia clinica contemporanea.
Siddharama Pawate, MD
Se diagnosticata e trattata precocemente, la vasculite del SNC ha una buona prognosi, ma un intervento ritardato può comportare una grave morbilità o mortalità, ha detto Siddharama Pawate, MD, professore associato di neurologia al Vanderbilt University Medical Center di Nashville. “A volte bisogna fare esami approfonditi prima di poter fare una diagnosi”, ha detto, citando la necessità di neurologia, reumatologia e malattie infettive. “
Raro ma con un alto rischio di morbilità
La Conferenza internazionale di consenso di Chapel Hill del 2012 sulla nomenclatura della vasculite ha adottato una lunga lista di nomi per le numerose manifestazioni della vasculite. Questi includono i seguenti:
– Vasculite dei grandi vasi (es. arterite a cellule giganti)
– Vasculite dei medi vasi (es. poliarterite nodosa)
– Vasculite dei piccoli vasi (es. poliangioite microscopica e granulomatosi con poliangioite)
– Vasculite dei vasi variabili (es, malattia di Behçet)
– Vasculite a singolo organo (es. vasculite primaria del SNC)
– Vasculite associata a malattia sistemica (es. vasculite reumatoide)
– Vasculite associata a probabile eziologia (es. vasculite associata al virus dell’epatite B o al cancro).
Le vasculiti del SNC possono essere raggruppate in due grandi categorie: vasculiti infettive del SNC e vasculiti immunomediate del SNC. Il Dr. Pawate ha fornito una breve panoramica delle cause infettive di vasculite tra cui batteri, micobatteri, varicella-zoster, funghi e neurocisticercosi, ma ha dedicato la parte principale della sua presentazione a quest’ultima delle due categorie, includendo un focus sulla vasculite primaria del CNS (PCNSV), che è anche conosciuta come angiite primaria del CNS (PACNS). Il dottor Pawate ha offerto un’analisi di ciò che comporta il riconoscimento, la diagnosi e il trattamento della vasculite del SNC in generale e delle sue varianti immuno-mediate più specificamente.
La vasculite del SNC può verificarsi come parte di una più ampia vasculite sistemica. La GCA è un’emergenza medica che può causare una perdita permanente della vista se non viene diagnosticata e trattata precocemente. La perdita della vista si verifica più spesso a causa della neuropatia ottica ischemica anteriore, ma anche l’occlusione dell’arteria retinica centrale e la neuropatia ottica ischemica posteriore. I criteri dell’American College of Rheumatology per la diagnosi di GCA includono tre delle cinque seguenti caratteristiche fondamentali: età di 50 anni o più all’esordio, mal di testa di nuova insorgenza, anomalia dell’arteria temporale, elevata velocità di eritrosedimentazione di almeno 50 mm/h e biopsia dell’arteria temporale anomala. Gli steroidi ad alte dosi dovrebbero essere iniziati se c’è il sospetto, senza aspettare i risultati della biopsia. Recentemente, l’anticorpo monoclonale anti-IL6 tocilizumab è stato approvato dalla FDA come trattamento per la GCA. La granulomatosi con poliangioite causa più spesso una neuropatia periferica, ma può causare una vasculite del SNC a piccoli o medi vasi. La granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) è caratterizzata dalla triade di asma, ipereosinofilia e vasculite necrotizzante, solitamente in questo ordine. Il coinvolgimento del SNC è comune come parte della vasculite. La vasculite del SNC può anche essere vista nella malattia di Behçet che si manifesta come trombosi del seno durale e occlusione arteriosa o aneurisma.
Nel lupus eritematoso sistemico, la vasculite ha una prevalenza che va dall’11% al 36%, ma il coinvolgimento del SNC è molto meno comune. Sono rari i casi di vasculite del SNC in pazienti con artrite reumatoide.