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Che cos’è l’immunoglobulina endovenosa?

L’immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un prodotto del sangue derivato dal plasma di circa 10.000-20.000 individui. È altamente purificato dal plasma mediante frazionamento in alcool a freddo. La maggior parte delle immunoglobuline in IVIG sono del sottotipo IgG, ma ci sono piccole e variabili quantità di IgA.

Quali sono le indicazioni per l’immunoglobulina endovenosa?

IVIG è usato per prevenire o ridurre la gravità delle infezioni in persone con immunodeficienza. Fornisce al corpo anticorpi che proteggono da batteri e virus. Inoltre, IVIG può anche neutralizzare gli autoanticorpi (anticorpi diretti contro se stessi) e quindi può essere usato per trattare una varietà di disturbi autoimmuni.

È approvato dalla US Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento di 7 condizioni.

• Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP)
• Purpura Trombocitopenica Immune (ITP)
• Stati di immunodeficienza primaria
• Immunodeficienza secondaria nella Leucemia Linfocitica Cronica
• Infezione pediatrica da virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
• Sindrome di Kawasaki
• Prevenzione della malattia Graft vs Host in un destinatario adulto di un trapianto di midollo osseo

Le prime quattro condizioni rappresentano il 70% dell’uso di IVIG.

Tuttavia, data l’ampia azione dell’IVIG, essa può anche essere usata off-label per trattare una varietà di altre condizioni. La maggior parte dei disturbi elencati nella tabella sottostante hanno documentato l’efficacia dell’IVIG in un piccolo numero di pazienti in studi non controllati.

Stati di immunodeficienza primaria	Seconda Immunodeficienza secondaria
Agammaglobulinemia primaria Immunodeficienza variabile comune Agammaglobulinemia X-legata all’agammaglobulinaemia Immunodeficienza combinata grave X-collegata con iper IgM Deficit della sottoclasse IgG	Infezione da HIV Infezione da Parvovirus B19 (quinta malattia) Trapianto allogeno di midollo osseo
Disordini ematologici	Disturbi renali e vasculitici
Nutropenia autoimmune Anemia emolitica autoimmune Alloimmunizzazione piastrinica Trombocitopenia associata a eparinaassociata a trombocitopenia Purpura post-trasfusione Trombocitopenia isoimmune neonatale Malattia di von Willebrand autoimmune Anti-fattore VIII	Nefropatia membranosa Nefropatia da IgA HUS-TTP (sindrome emolitica uremica-porpora trombotica trombocitopenica) Nefrite da lupus Granulomatosi con poliangioite
	Disordini neuromuscolari	Sensibilizzazione agli antigeni HLA prima del trapianto
Polimiosite e dermatomiosite Miosite da corpo inclusivo Sindrome di Guillain-Barré Miastenia gravis
Disturbi respiratori	Malattie della pelle
Asma	Dermatite atopica Pemfigoide bolloso Orticaria cronica Dermatomiosite Epidermolisi bollosa acquisita Eritema multiforme Dermatosi lineare IgA dermatosi lineare Pemfigoide gestazionale Pemfigo vulgaris Pemfigo foliaceo Pyoderma gangrenosum Scleromixoedema Necrosi epidermica epidermica tossica

L’uso di IVIG in queste e altre condizioni richiedono ulteriori valutazioni utilizzando studi randomizzati in doppiocieco controllato con placebo.

IVIG per le malattie della pelle

Le condizioni dermatologiche rappresentano una piccola percentuale dell’uso totale di IVIG, ma è un’indicazione in rapida crescita per il suo utilizzo. Anche se l’IVIG è stata utilizzata per trattare diverse malattie dermatologiche, va notato che la sua efficacia è stata dimostrata solo attraverso il trattamento di gruppi di studio piccoli e per lo più non controllati. L’eccezione è l’uso di IVIG nel trattamento della dermatomiosite, dove sono stati eseguiti diversi studi clinici, tra cui uno studio randomizzato in doppio cieco controllato con placebo.

L’uso di IVIG in queste e altre condizioni della pelle richiede ulteriori valutazioni utilizzando studi randomizzati in doppio cieco controllati con placebo.

IVIG nella dermatomiosite

Il principale trattamento della dermatomiosite di solito prevede corticosteroidi orali da soli o in combinazione con un agente immunosoppressivo come il metotrexato, l’azatioprina, la ciclofosfamide e la ciclosporina. Questi farmaci hanno tutti effetti collaterali significativi, e spesso si ottiene una risposta meno che adeguata con questa terapia convenzionale.

IVIG è un’utile terapia aggiuntiva per i pazienti con dermatomiosite che non rispondono al trattamento convenzionale o che hanno effetti collaterali inaccettabili. Si raccomanda una dose di 1-2 g/kg al mese somministrata per due giorni o per 5 giorni al mese (attualmente non vi è alcuna differenza apparente di efficacia tra il regime di 2 giorni e quello di 5 giorni). Una sintesi degli studi clinici mostra un tasso di risposta complessivo dell’80% a circa due mesi, con una risposta massima a quattro mesi. La maggior parte dei pazienti richiede una terapia continua con IVIG insieme a trattamenti convenzionali somministrati a dosaggi inferiori e meglio tollerati.

Nel trattamento di altre condizioni della pelle, l’IVIG dovrebbe essere usata anche come terapia aggiuntiva. Una revisione di tutti i casi riportati di uso dell’IVIG nelle malattie dermatologiche ha mostrato che l’efficacia è molto più significativa quando l’IVIG è usata come terapia complementare, con un tasso di risposta dell’88% rispetto al 46% se usata da sola.3

Come viene somministrata l’immunoglobulina endovenosa?

L’IVIG viene somministrata come infusione in vena per un certo periodo di tempo, di solito da 2 a 24 ore. La frequenza con cui viene somministrata dipende dalla condizione di base e varia da una volta al giorno a una volta ogni 3 o 4 settimane. La dose è tipicamente un totale di 2 g/kg di peso corporeo consegnato in 2-5 giorni.